Mišićne fibrile su mišićna vlakna elementi sastavljeni prvenstveno od proteini aktin i miozin. Ovo dvoje proteini su kontraktilni elementi mišića koji zajedno rade na provedbi mišićnog pokreta. Kod nemalinske miopatije, mišićne se fibrile mijenjaju u oblik vretena, što uzrokuje slabost mišića.
Što je mišićna fibrila?
Mišićna vlakna ili mišićna vlakna stanice su miociti i odgovaraju osnovnim vretenastim staničnim jedinicama prugastih koštanih mišića. Glatki mišići nisu sastavljeni od mišićnih vlakana. U vlaknima skeletnih mišića, mišićna vlakna čine funkcionalnu jedinicu na razini stanične organele. Elementi se nazivaju i miofibrili i omogućuju kontrakciju skeletnih mišića klizanjem niti. Svaki koštani mišić prugastog mišića sadrži mnogo pojedinačnih vlakana koja međusobno tvore kompozit. Protein miozin tvori glavnu komponentu mišićnih vlakana. Ontološki je organela nadređena funkcionalnoj jedinici mišićne fibrile. Podređene komponente uključuju sarkomere i kostamer. Pojedinačne mišićne fibrile uvijek su vezane u snopove fibrila u mišiću srednjim fizionom desminom, a okružene su varijantom endoplazmatskog retikuluma koja se naziva sarkoplazmatski retikulum.
Anatomija i struktura
Mišićne fibrile sadrže naslonjene građevinske jedinice slične unutarnje građe, poznate i kao sarkomere. Pod svjetlosnim mikroskopom fibrile pokazuju tipične poprečne pruge koje prugastim mišićima daju ime. Prividne poprečne pruge proizlaze iz pravilnih distribucija pojedinih mišićnih filamenata. Oblikuje se tipični uzorak traka. Pojedinačni sarkomeri mišićnih vlakana sastoje se od proteinskih vlakana koja su poredana paralelno jedno s drugim. Ta debela proteinska vlakna odgovaraju takozvanom miozinu, koji je poznatiji kao mišićni protein. Između svakog filamenta miozina nalaze se tanji filamenti aktina. Kompleks aktina i miozina održava stabilnim najveći protein u ljudskom organizmu: takozvani titin. Čvrsti diskovi s pravilnim razmakom pričvršćeni su na tanke niti titina. Pojedinačni diskovi odvojeni su miozinom molekule i proporcionalno se preklapaju s aktinskim nitima.
Funkcija i zadaci
Miozin i aktin zajednički se nazivaju kontraktilnim elementima mišića. Mišićne su fibrile sastavljene od ovih kontraktilnih elemenata. Dakle, glavna funkcija fibrila je kontrakcija skeletnih mišića. Mišić trudovi uvijek zahtijevaju interakciju živčanog i mišićnog tkiva. Samo neuromuskularna jedinica motoričkog živca i pripadajući skeletni mišić omogućuje mišiću da reagira na naredbe iz središnjeg dijela živčani sustav. Dakle, iako kontraktilni mišićni elementi aktin i miozin dijelom doprinose motoričkoj funkciji mišića, a time i ljudskoj kretanju, oni nikako ne provode motoričku funkciju sami. Svakoj kontrakciji koštanog mišića prethodi oslobađanje kalcijum ioni. Ti ioni potječu iz sarkoplazmatskog retikuluma i oslobađaju se kad god kontrakcija naredi iz središnjeg dijela živčani sustav doći do mišića eferentno živci. Naredbe dopiru do mišića u obliku bioelektričnog uzbuđenja i prenose se na njegovu završnu ploču motora. Jednom kad se to dogodi, rekao je kalcijum ioni se oslobađaju i potom difundiraju između miozinskih i aktinskih niti. Nakon difuzije, kalcijum okidači iona interakcije između filamenata. To rezultira onim što je poznato kao klizanje niti. The interakcije između miozinskih i aktinskih niti uzrokuje klizanje aktinskih niti između pojedinih miozinskih niti. Ovaj je fenomen poznat i kao klizni mehanizam filamenta, a temelji se na svakoj kontrakciji mišića prugastog mišića. Klizanje niti uzrokuje skraćivanje sarkomera. To na kraju skraćuje sve mišićne fibrile mišićna vlakna, što uzrokuje trzanje vlakana. Krajnja kontrakcija razlikuje se od ovog trzanja mišića po tome što zahtijeva skraćivanje višestrukih mišićnih vlakana.
Bolesti
Takozvane miopatije su svojstvene bolesti muskulature koje nemaju osnovni neuronski uzrok. Mišić skeleta može patiti od različitih oblika miopatije. Jedna od njih je nemalinska miopatija. Nemalinska miopatija izuzetno je rijetka bolest koja odgovara prirođenoj miopatiji. U bolesti se na mišićnim vlaknima pojavljuju promjene u obliku štapića zvane nemalinska tijela. Izraz nemalinska miopatija može se odnositi na genetski različite poremećaje. Svakoj varijanti bolesti prethodi genetska mutacija koja se prenosi dijelom u autosomno dominantno, a dijelom u autosomno recesivno nasljeđivanje. O patohistološkoj analizi mišića biopsija, svi se oblici bolesti očituju štapićastim ili vlaknastim strukturama u miocitima. Klinička prezentacija bolesti izuzetno je varijabilna. Tijek bolesti varira od umjerenih simptoma do ozbiljnih ograničenja. U većini slučajeva miopatija je povezana s više ili manje ozbiljnom slabošću mišića. Teški tečajevi nemalinske miopatije povezani su s neuspjehom spontanih pokreta ili respiratornih pokreta, koji mogu započeti rođenjem i, s tako ranim početkom, mogu dovesti do smrti za nekoliko mjeseci. U umjereno teškim tečajevima, mišićna slabost polako napreduje, stagnira ili se s vremenom čak smanjuje. Karakteristično je da kod blažih tečajeva smanjeni tonus ili slabost mišića utječe na mišiće trupa i bulbar i mišići lica. Kada su uključeni respiratorni mišići, ispada da je hipoventilacija najčešći simptom. U nekim se slučajevima javljaju česte respiratorne infekcije. Slabosti muskulature bulbara obično se očituju poremećaji govora i problemi s gutanjem. Na mišićne fibrile mogu pored miopatija utjecati i brojne bolesti. Atrofije miofibrila, na primjer, također se mogu očitovati kao mišićna slabost. Ovisno o uzroku atrofije, lokalna slabost ne mora biti glavna briga.
