Liječenje i terapija
Meulengrachtova bolest u načelu se ne može izliječiti, jer je metabolički poremećaj genetski nasljedan i urođen. U većini slučajeva oboljeli se dobro snalaze i bez liječenja i ne trebaju terapiju. U težim slučajevima simptomi i gastrointestinalne tegobe mogu se liječiti lijekovima, iako su nuspojave propisanih lijekova često ozbiljnije od samih simptoma.
Obično se simptomi javljaju u recidivima i brzo se smiruju bez liječenja. Međutim, oni koji su pogođeni mogu osigurati da se simptomi javljaju rijetko i u blagom obliku. Oči obezbojene žutica posebno su izuzetno stresni za pacijente.
Dovoljnim pijenjem tijelo se pravilno „ispire“ i nakuplja bilirubin mogu se brže izlučiti putem bubrega. Simptomi su ozbiljnije uzrokovani određenim obrascima ponašanja. Odgovarajući način života u kojem pacijenti ne puše, izbjegavaju alkohol i dugotrajna gladi te dovoljno spavaju, sprečava povećanje bilirubin koncentracija u krv i pridruženi simptomi. Kao rezultat, bolest se može dobro kontrolirati i zdravlje umanjenje ostaje nisko.
Vrijednost bilirubina
Koncentracija neizravnih bilirubin povišen je u Meulengrachtovoj bolesti i iznad je normalne vrijednosti od 2-5 mg / dl. Neizravni bilirubin je bilirubin koji još nije konjugiran s glukuronskom kiselinom u jetra te stoga nije topljiv u vodi. U krv, neizravni bilirubin vezan je za specifični transportni protein, album.
Da bi provjerio vrijednost bilirubina, liječnik uzima a krv uzorak. Laboratorijska dijagnostika određuje ukupnu vrijednost bilirubina i vrijednost konjugiranog bilirubina u uzorku krvi u pacijentovoj plazmi (krv bez stanica) ili serumu (plazma bez faktora koagulacije). Koncentracija neizravnog bilirubina razlika je između ukupne vrijednosti i vrijednosti konjugiranog bilirubina.
Trajanje i prognoza
Uobičajeno je Meulengrachtova bolest potpuno bezopasna i pacijenti žive potpuno ne utječući na bolest. Terapija lijekovima s induktorima enzima (npr. Fenobarbital ili rifampicin) obično nije potrebna i rijetko se propisuje zbog neželjenih nuspojava. Samo nekoliko pacijenata nažalost pati od simptoma i općenito se Meulengrachtovom bolešću ne smanjuje očekivano trajanje života, jer hiperbilirubinemija ne nanosi štetu unutarnji organi.
