Koliki je životni vijek s Hirschsprungovom bolešću? | Hirschsprungova bolest

Koliki je životni vijek s Hirschsprungovom bolešću?

Bez obzira je li očekivano trajanje života ograničeno na Hirschsprungova bolest ovisi o popratnim malformacijama koje također pogađaju pacijenta. U 70% slučajeva oboljela djeca su potpuno zdrava, osim Hirschsprungova bolest. Očekivano trajanje života nije ograničeno i jednako je kao i za ostalu djecu.

U 30% slučajeva djeca s Hirschsprungova bolest imaju druge bolesti. Tu spadaju Downov sindrom i drugi nasljedni sindromi. Očekivano trajanje života ovdje ovisi o sindromu od kojeg dijete pati. U rijetkim se slučajevima Hirschsprungova bolest javlja zajedno s drugim malformacijama bez sindroma. Tada se očekivano trajanje života može ograničiti, ovisno o popratnim malformacijama (npr. Nerazvijeno ment).

Koji su simptomi Hirschsprungove bolesti u odraslih?

Odrasli s Hirschsprungovom bolešću moraju se podijeliti u dvije skupine. Prvu skupinu čine odrasli kojima je kao djeca dijagnosticirana Hirschsprungova bolest i koji su operirani. Ovisno o opsegu operacije, ti pacijenti ili nemaju nikakvih simptoma ili pate od blagih do težih komplikacija.

Mogući simptomi uključuju inkontinencija (pacijenti ne mogu kontrolirati stolicu) ili sklonost ka zatvor. Nadalje, mogu se razviti ožiljci na crijevima, što rezultira probavni problemi ili začepljenje crijeva, što onda zahtijeva operaciju. Neki pacijenti još uvijek pate od čestih upala crijeva bakterija čak i u odrasloj dobi.

Drugu skupinu bolesnika s Hirschsprungovom bolešću u odrasloj dobi čine oni kojima nije dijagnosticirana kao djeca. To pogađa samo mali postotak ljudi koji pate od Hirschsprungove bolesti. Preko 90% dijagnosticira se kao beba, a većini preostalih pacijenata dijagnosticira se kasnije djetinjstvo.

Tipično, pacijenti koji dijagnozu dobiju tek u odrasloj dobi su pacijenti kod kojih je zahvaćen samo kratki dio crijeva. Tipični simptom ovih bolesnika je zatvor, koju je teško kontrolirati čak i ako je zdrava, bogata vlaknima dijeta te dovoljan unos tekućine i lagane mjere laksativa. Ti pacijenti također često mogu zaustaviti stolicu samo pomoću klizme i teško pate bol. Zatvor - što se tu može učiniti?