Kako se nasljeđuje retinoblastom?
Postoje dvije različite vrste retinoblastom. S jedne strane sporadična (povremeno se javlja) retinoblastom, koja se javlja u 40% slučajeva. To dovodi do različitih promjena (mutacija) u zahvaćenom genu i konačno do stvaranja a retinoblastom.
To se obično događa samo s jedne strane i ne nasljeđuje se. Nasljedni retinoblastom je nasljedni oblik, koji se javlja u 60% slučajeva. U ovom slučaju gen se nasljeđuje od majke ili oca do djeteta.
Oba roditelja nisu nužno pogođena i mogu biti samo nositelji gena. Međutim, u ovom se obliku retinoblastoma obično razvija s obje strane. Uz to, rizik od daljnjih zloćudnih tumora, na primjer kosti (osteosarkomi) i vezivno tkivo (sarkomi mekog tkiva), povećan je.
U dobro razvijenim zemljama i ranom dijagnozom šanse za izlječenje vrlo su dobre. Terapija uključuje različite pristupe od kemo-, laserske ili kirurške terapije, ovisno o stadiju tumora, a provodi se u specijaliziranim centrima. Ako se retinoblastom dijagnosticira rano, koncept liječenja može se razviti i započeti u kratkom vremenu.
Stopa smrtnosti tada je tek ispod 5%. Smrtnost je mnogo veća za neliječene ili neotkrivene retinoblastome, jer se tumor s vremenom može proširiti na različite dijelove tijela. Pacijenti s nasljednim retinoblastomom imaju lošiju prognozu jer imaju veći rizik od daljnjih malignih tumora.
Zahvaljujući najnovijim mogućnostima liječenja, stopa smrtnosti retinoblastoma, čak i ako se dogodi na oba oka, iznosi samo oko 7%. Međutim, ako je optički živac je također pogođen, ovaj se broj povećava. Čak i kod izliječenih bolesnika, daljnji se tumori javljaju u 20% slučajeva, bilo na drugom oku ili u drugim dijelovima tijela, poput kosti.
Stoga bi te bolesnike trebalo dobro nadzirati kako bi se u ranoj fazi otkrile kasnije sekundarne bolesti. Uz to, pacijenti bi trebali biti izloženi što manjem broju rendgenskih zraka, a time i zračenju.
