Kratak pregled
- Prognoza: Obično dobra, zacjeljuje se samo od sebe nakon nekoliko dana do tjedana, rijetko dolazi do recidiva, u slučaju zahvaćenosti organa rijetko moguće kasne posljedice do definitivnog zatajenja bubrega
- Simptomi: Mala krvarenja kože, posebno na potkoljenicama; ako su zahvaćeni zglobovi ili organi (rijetko): simptomi u rasponu od upale zglobova do neuroloških problema, ovisno o zahvaćenom organu
- Uzroci i čimbenici rizika: Autoimuna bolest u kojoj višak IgA protutijela dovodi do vaskularne upale; infekcije i lijekovi se raspravljaju kao okidači, a točan uzrok do danas nije poznat
- Dijagnoza: povijest bolesti, fizikalni pregled, vizualna dijagnoza temeljena na tipičnim simptomima, pretrage krvi, urina, stolice te ultrazvuk ili magnetska rezonancija u slučajevima sumnje na zahvaćenost organa
- Liječenje: Obično nije potrebno, u nekim slučajevima lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi, teški tečajevi liječe se ACE inhibitorima, antihipertenzivima ili kirurškim zahvatom (na primjer u slučaju torzije testisa ili crijevne opstrukcije)
Što je Schönlein-Henoch purpura (u djece)?
Učestalost je navedena kao 15 do 25 oboljelih osoba na 100,000 XNUMX djece i adolescenata. Dječaci su zahvaćeni češće nego djevojčice. Odrasli su vrlo rijetko pogođeni, ali tada obično teže.
Kod Schönlein-Henochove purpure uglavnom su zahvaćene male žile kože, zglobovi, gastrointestinalni trakt i bubrezi. Bolest se često javlja nakon prethodne infekcije gornjih dišnih putova ili zbog drugih okidača kao što su lijekovi. Krvne žile s vremenom postaju propusnije kao rezultat upale, uzrokujući točkasta krvarenja (petehije) na koži.
Osim toga, obično se javljaju otekline na stražnjoj strani stopala i šaka te u zglobovima. Djeca sa Schönlein-Henoch purpurom odjednom više ne žele hodati. Djeca također često pate od bolova u trbuhu, povraćaju i proljeva. U nekim slučajevima Schönlein-Henoch purpura dovodi do upale bubrega (glomerulonefritis).
Bolest počinje akutno i napreduje u epizodama. U pravilu se liječi bez ozbiljnih posljedica.
Schönlein-Henochova purpura dobila je ime po liječnicima Johannu Lukasu Schönleinu i Eduardu Heinrichu Henochu.
Tijek bolesti i prognoza
U većini slučajeva, Schönlein-Henoch purpura zacjeljuje sama od sebe. Trajanje bolesti je od tri dana do oko dva mjeseca. U prosjeku se purpura izliječi nakon otprilike dvanaest dana. Zatim napreduje u epizodama različitog intenziteta. Međutim, postoje i tečajevi koji traju i do dvije godine ili, u vrlo rijetkim slučajevima, postanu kronični.
U većini slučajeva bolest ostaje bez daljnjih posljedica – no moguće su i kasne posljedice, osobito ako su zahvaćeni organi.
U nekim slučajevima, recidivi se javljaju nakon razdoblja bez simptoma.
Koje su kasne posljedice moguće?
U težem tijeku moguće je stvaranje nekroza kože i mekog tkiva (odumiranje dijelova tkiva) koje spontano zacjeljuju ožiljcima. Proces ozdravljenja često traje između četiri i šest tjedana.
U vrlo rijetkim slučajevima purpura Schönlein-Henoch dovodi do definitivnog (terminalnog) zatajenja bubrega. U takvom vrlo rijetkom slučaju pacijenti su ovisni o dijalizi ili čak transplantaciji bubrega.
Kasne posljedice često nastaju mnogo kasnije. Na primjer, žene koje su jednom imale IgA vaskulitis u djetinjstvu imaju veću vjerojatnost da će razviti probleme s bubrezima tijekom trudnoće.
Koji su simptomi?
U Schönlein-Henoch purpuri, mala kožna krvarenja (petehije) su istaknuta. U nekim slučajevima zahvaćeni su unutarnji organi, obično praćeni blagom vrućicom. Početak je obično iznenadan. Djeca se žale na simptome kao što su glavobolja, gubitak apetita i grčevita bol u trbuhu. Simptomi se javljaju u epizodama.
Glavni simptomi Schönlein-Henochove purpure zahvaćaju različite dijelove tijela:
Koža
Kožne lezije su vrlo različite. Često Schönlein-Henochova purpura počinje kao jedno krvarenje na koži promjera od jednog do tri milimetra, koje se zatim spaja i pojavljuje kao opsežno krvarenje. Obično se krvarenja na koži pojavljuju simetrično i ne svrbe.
U djece mlađe od dvije godine u nekim se slučajevima vidi drugačija varijanta Schönlein-Henochove purpure. Naziva se "akutni infantilni hemoragični edem" ili "Seidlmayerova kokardna purpura". U tom slučaju tipična kožna krvarenja nalaze se na rukama i nogama, kao i na koži lica.
Zglobovi
Oko 65 posto djece sa Schönlein-Henoch purpurom pokazuje iznenadnu pojavu bolne otekline i ograničenja pokreta, osobito u zglobovima gležnja i koljena (purpura rheumatica). Obično su zahvaćene obje strane tijela. Roditelji tada primjećuju da njihovo dijete “odjednom ne želi hodati”.
Gastrointestinalni trakt
Bubreg
Nakon jednog do dva tjedna moguće je pojavljivanje vidljive ili nevidljive krvi u mokraći (makro- ili mikrohematurija). To pogađa najmanje 30 posto djece sa Schönlein-Henoch purpurom. Moguće je i izlučivanje bjelančevina urinom (proteinurija), povišeni krvni tlak i poremećaj funkcije bubrega. Takva zahvaćenost bubrega naziva se Schönlein-Henochov nefritis.
Kao komplikacija, vrlo je rijetko da zahvaćenost bubrega dovede do definitivnog (terminalnog) zatajenja bubrega.
Središnji živčani sustav
Vrlo rijetko su moždane žile zahvaćene Schönlein-Henoch purpurom. Tada su mogući glavobolja, poremećaji ponašanja, napadaji, paraliza i poremećaj svijesti. Cerebralno krvarenje je vrlo rijetka moguća komplikacija.
testisa
Rijetko Schönlein-Henochova purpura dovodi do upale testisa (orhitis): testisi bole i otečeni su. Važno je isključiti torziju testisa (rotacija testisa i sjemene vrpce oko uzdužne osi), jer to može dovesti do neplodnosti ako se ne liječi.
komplikacije
Još jedna komplikacija koja se rijetko javlja kod Schönlein-Henochove purpure je invaginacija (invaginacija).
Kod Schönlein-Henochovog nefritisa, bubrežna bolest se ponekad kasnije ponovno javlja. U tom se slučaju rad bubrega pogoršava.
Žene koje su prethodno imale Schönlein-Henoch purpuru sklonije su problemima s bubrezima tijekom trudnoće.
Uzroci i faktori rizika
Točan uzrok Schönlein-Henochove purpure nije poznat. Smatra se da je gotovo 80 posto slučajeva uzrokovano lijekovima, virusima i bakterijama. Pretpostavlja se da postoji imunološka reakcija nakon infekcija gornjih dišnih putova kao što su one s virusima influence A (uzročnici gripe) ili β-hemolitičkim streptokokom.
Poznato je da većina lijekova pod određenim okolnostima izaziva Schönlein-Henoch purpuru, ali posebno antibiotici, protuupalni lijekovi (protuupalni lijekovi kao što su kortizon i nesteroidni protuupalni lijekovi) i lijekovi koji potiču izlučivanje vode (tiazidi).
Vaskularna upala
Antitijela, koja su takozvani imunoglobulini A (IgA), talože se na stijenkama krvnih žila kod Schönlein-Henochove purpure. Stvaraju se imuni kompleksi IgA koji pokreću upalnu reakciju (aktivacija komplementa), uzrokujući razaranje malih krvnih žila ne samo u koži, već iu gastrointestinalnom traktu i bubrezima.
Kod Schönlein-Henochove purpure, stanice koje proizvode IgA proliferiraju u prekomjernom broju. IgA su antitijela koja obično stvaraju prvu obranu protiv mnogih patogena.
Vaskularno oštećenje dovodi do curenja krvi u okolno vezivno tkivo, što uzrokuje tipično krvarenje. Upalna reakcija krvne žile tehnički se naziva vaskulitis. Također se naziva i alergija tipa III (Arthusova reakcija).
Je li Schönlein-Henoch purpura zarazna?
Budući da je purpura Schönlein-Henoch autoimuna upala krvnih žila, ova bolest nije zarazna. Nije potrebno pridržavati se mjera opreza.
Pregledi i dijagnoza
Liječnik će postaviti dijagnozu na temelju karakterističnih simptoma, kao i drugih metoda pregleda i laboratorijskih vrijednosti.
Povijest bolesti i fizički pregled
Ne postoji specifična laboratorijska vrijednost za purpuru Schönlein-Henoch koja omogućuje definitivnu dijagnozu. Međutim, liječnik dijagnosticira bolest na druge načine. Da bi to učinio, on ili ona najprije prikuplja povijest bolesti (anamnezu). Moguća pitanja koja pedijatar može postaviti su:
- Koliko dugo je vaše dijete imalo kožno krvarenje?
- Ima li vaše dijete bolove u zglobovima i/ili temperaturu?
- Je li vaše dijete nedavno imalo prehladu?
- Jeste li primijetili ograničenja kretanja tijekom igre ili sporta?
- Žali li se vaše dijete na bolove u trbuhu ili mučninu?
- Jeste li primijetili krv u stolici ili urinu vašeg djeteta?
- Ima li vaše dijete proljev?
Nakon toga slijedi fizički pregled. Pedijatar posebnu pozornost obraća na karakterističan izgled kože Schönlein-Henochove purpure. Biopsija kože potrebna je samo ako su nalazi nejasni. Ako je prikazan tipičan izgled purpure Schönlein-Henoch, to nije potrebno. Histološki pregled može potvrditi prisutnost Schönlein-Henochove purpure.
U uzorku krvi djeteta liječnik utvrđuje upalne parametre kao što su sedimentacija eritrocita i C-reaktivni protein. Oni su obično samo blago povišeni kod Schönlein-Henochove purpure.
Osim toga, treba odrediti čimbenike zgrušavanja kako bi se vidjelo ne postoji li možda manjak faktora zgrušavanja XIII, jer to uzrokuje sklonost krvarenju.
Da bi se isključili drugi oblici vaskularnih upala, rade se krvne pretrage na imunoglobuline (Ig), antinuklearna antitijela (ANA) i antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA). Kod Schönlein-Henochove purpure ANA i ANCA su negativne.
Pretrage urina i bubrega
Analiza urina može pružiti dokaz o zahvaćenosti bubrega. Povišene razine proteina (proteinurija) i crvenih krvnih stanica (hematurija) mogu ukazivati na glomerulonefritis.
Ako postoje znakovi zahvaćenosti bubrega tijekom duljeg vremenskog razdoblja ili ako se bubrežna funkcija oboljelog djeteta naglo pogoršava, liječnik će uzeti uzorak tkiva iz bubrega (biopsija bubrega).
Pregled stolice
Ultrazvuk
Ultrazvučni pregled bolova u trbuhu koristi se za otkrivanje krvarenja crijevne stijenke i postoji li možda prisutna invaginacija. Osim toga, liječnik ultrazvukom pregledava zahvaćeni zglob, bubrege i, kod dječaka, testise.
Ispitivanje mozga
Ako se sumnja da je središnji živčani sustav zahvaćen vaskulitisom, obično se izvodi magnetska rezonancija (MRI) skeniranja glave.
Dijagnostika isključenja
Na temelju kliničkog pregleda i laboratorijskih nalaza, liječnik će pokušati isključiti druga stanja kao što su poremećaji koagulacije, sepsa, septički artritis i drugi oblici vaskulitisa.
liječenje
U većini slučajeva simptomi kod djece sa Schönlein-Henoch purpurom se popravljaju sami od sebe i nije potrebna nikakva terapija. Hospitalizacija se savjetuje samo u slučajevima kompliciranog tijeka s bolovima u trbuhu, povišenom tjelesnom temperaturom, bolnim tegobama u zglobovima, lošim općim stanjem te u djece do dvije godine i odraslih (moguć je teži tijek).
Liječenje teške Schönlein-Henochove purpure
U slučaju zahvaćenosti bubrega, takozvana vrijednost kreatinina u mokraći daje informaciju o težini Schönlein-Henochovog nefritisa. Kreatinin je produkt razgradnje kreatina, koji služi kao rezerva energije u mišićima.
Ako su razine kreatinina blago povišene dulje od šest tjedana (manje od dva grama kreatinina po gramu urina: < 2 g/g kreatinina), liječnici često koriste određene lijekove - ACE inhibitore ili angiotenzin-1 (-AT-1) antagonista receptora. Ako je kreatinin povišen (> 2 g/g), može se razmotriti visoka doza kortizona. Daju se oko dvanaest tjedana, s tim da se doza postupno smanjuje u zadnjim tjednima ("smanjenje").
Povišeni krvni tlak moguć je u vezi s oštećenjem bubrega. U tom slučaju liječnik će djetetu krvni tlak prilagoditi lijekovima na normalu. Osim toga, on će vam preporučiti da redovito kontrolirate funkciju bubrega vašeg djeteta do dvije godine nakon Schönlein-Henoch nefritisa.
