Kratak pregled:
- Što je hemolitička anemija? Anemija uzrokovana uništavanjem ili preranim raspadom crvenih krvnih stanica (eritrocita).
- Tijek bolesti i prognoza: Tijek i prognoza ovise o osnovnom uzroku.
- Simptomi: Bljedoća, slabost, problemi s cirkulacijom do nesvjestice, glavobolja, bolovi u trbuhu, bolovi u leđima, žutilo kože i sluznica (ikterus), povećanje slezene (splenomegalija).
- Uzroci: Urođene ili stečene bolesti, lijekovi, lijekovi.
- Liječenje: Glukokortikoidi (kortizon), imunosupresivi (lijekovi koji snižavaju imunološki odgovor), transplantacija koštane srži, odstranjivanje slezene, davanje folne kiseline i željeza.
- Prevencija: nisu moguće specifične preventivne mjere.
Što je hemolitička anemija?
Kod hemolitičke anemije ovaj je ciklus skraćen: crvene krvne stanice se prerano razgrađuju (u prosjeku nakon oko 30 dana), a novo stvaranje u koštanoj srži kasni. Općenito, u krvi ima premalo crvenih krvnih zrnaca i proizvodi razgradnje krvnih zrnaca talože se u tijelu. Tipični znakovi hemolitičke anemije su bljedilo, umor, vrtoglavica, problemi s cirkulacijom, žuta boja kože i povećanje slezene.
Osim toga, liječnici razlikuju je li uzrok hemolize u samim crvenim krvnim stanicama (korpuskularna anemija) ili izvan krvnih stanica (ekstrakorpuskularna anemija).
Što je hemoliza?
Redovitu razgradnju starih eritrocita provode tzv. fagociti (makrofagi) u slezeni, a manjim dijelom i u jetri. Otapaju ovojnicu crvenih krvnih stanica i razgrađuju ih. Makrofagi se nalaze u raznim tkivima; liječnici ih kao cjelinu nazivaju "retikuloendotelni sustav".
Kod hemolitičke anemije razgrađuje se više crvenih krvnih zrnaca nego inače, a istodobno koštana srž zaostaje u stvaranju novih stanica. Posljedica je da je ukupno premalo eritrocita.
Što je anemija?
Anemija (anemija) je kada je broj crvenih krvnih stanica (a time i crvenog krvnog pigmenta hemoglobina) ispod referentne vrijednosti specifične za dob i spol.
Tijek bolesti i prognoza
I tijek i prognoza hemolitičkih anemija ovise o temeljnom uzroku.
U svakom slučaju važno je redovito odlaziti na kontrole. U slučaju kronične hemolize, liječnik pomno pregledava krv.
Koji su simptomi hemolitičke anemije?
Postoje različiti uzroci hemolitičke anemije. Koji će se simptomi pojaviti ovisi o pojedinom okidaču bolesti.
Sljedeći simptomi ukazuju na hemolitičku anemiju:
- Bljedilo
- Umor
- Smanjene performanse
- Nizak krvni tlak (hipotenzija)
- Vrtoglavica
- Glavobolja
- Zujanje u ušima
- Problemi s cirkulacijom sve do nesvjestice
- lupanje srca Heart
- Teškoće disanja
- Žutilo sluznice i kože (žutica): Posljedica je razgradnje crvenog krvnog pigmenta (hemoglobina) sadržanog u crvenim krvnim stanicama. Žućkastu boju uzrokuje bilirubin, produkt razgradnje hemoglobina.
Moguće komplikacije hemolitičke anemije
Hemolitička kriza: Hemolitička kriza nastaje kada se veliki broj crvenih krvnih stanica otopi u kratkom vremenskom razdoblju. Takve su krize moguće, primjerice, kod favizma, anemije srpastih stanica i transfuzije krvi. Znakovi hemolitičke krize su:
- Groznica
- Zimica
- Slabost
- Problemi s cirkulacijom sve do šoka
- Bol u trbuhu
- Bol u leđima
- Glavobolja
- Crveni ili crveno-smeđi urin (kada se hemoglobin izlučuje urinom)
Hemolitička kriza je hitan medicinski slučaj. Nazovite 911 na prvi znak!
Žučni kamenci: Kao posljedica kronične hemolitičke anemije, u nekih bolesnika nastaju žučni kamenci. Nastaju jer se povećani bilirubin proizvodi kada se crveni krvni pigment (hemoglobin) razgrađuje. Akumulira se u žučnom mjehuru i kod nekih bolesnika stvara takozvane "pigmentne kamence".
Nedostatak željeza: Ako se izgubi previše crvenih krvnih stanica, dugoročno dolazi do nedostatka željeza. To je zato što je željezo sastavni dio crvenog krvnog pigmenta hemoglobina.
Uzrok i čimbenici rizika
Korpuskularna hemolitička anemija
- Kongenitalni poremećaj stanične membrane: anemija sferocitnih stanica (nasljedna sferocitoza)
- Stečeni poremećaj stanične membrane: paroksizmalna noćna hemoglobinurija
- Poremećaj metabolizma eritrocita: favizam (nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze)
- Hemoglobinopatija: bolest srpastih stanica, talasemija
Ekstrakorpuskularne hemolitičke anemije.
Mogući uzroci su:
- Lijekovi: Neki lijekovi poput kinina i meflokina (antimalarici), penicilin, antibiotici poput metronidazola, psihotropni lijekovi poput bupropiona ili lijekovi protiv bolova (NSAID) poput ibuprofena mogu izazvati hemolitičku anemiju.
- Infekcije: U nekim slučajevima infekcije uzrokuju hemolitičku anemiju. Uobičajeni patogeni uključuju Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr virus i Mycoplasma.
- Mehanička ozljeda eritrocita: ovdje se crvene krvne stanice oštećuju i uništavaju mehaničkim preprekama u krvotoku (na primjer, umjetni srčani zalisci).
- Otrovi (toksini): Trovanje olovom ili bakrom uzrokuje povećanu razgradnju crvenih krvnih stanica.
- Lijekovi: Droge poput ekstazija ili kokaina mogu izazvati hemolitičku anemiju.
Pregled i dijagnoza
Povijest bolesti
Na prvom pregledu liječnik se raspituje o trenutnim simptomima i pita koliko dugo su prisutni. Ako se na temelju nalaza krvi posumnja na hemolitičku anemiju, liječnik se raspituje o drugim abnormalnostima. To uključuje:
- Obiteljska anamneza: postoje li slučajevi hemolitičke anemije (kao što je talasemija, anemija srpastih stanica ili favizam) u obitelji?
- Postoji li groznica ili druga medicinska stanja?
- Uzima li pacijent neke lijekove? Ako da, koje?
Krvni test
Ako nema trenutnih krvnih nalaza, liječnik vadi krv pacijentu i posebnu pozornost obraća na sljedeće vrijednosti:
- Smanjen broj crvenih krvnih zrnaca (eritrocita) i crvenog krvnog pigmenta (hemoglobina)
- Povećan broj retikulocita (retikulocitoza, prekursorske stanice crvenih krvnih stanica u koštanoj srži)
- Nizak haptoglobin (transportni protein za crveni krvni pigment hemoglobin)
- Povećan bilirubin (žučni pigment, znak povećane razgradnje hemoglobina)
- Nedostatak folne kiseline ili željeza
Razmaz krvi
Za krvni razmaz, liječnik nanese kap krvi na predmetno staklo i pregleda pojedinačne krvne stanice pod mikroskopom radi promjena. Određene promjene u obliku crvenih krvnih stanica ukazuju na određene bolesti koje uzrokuju hemolitičku anemiju. Na primjer, kod sferocitne anemije, crvena krvna zrnca su sferična umjesto ravna.
Pregled urina
Coombsov test
Coombsov test je krvni test za otkrivanje antitijela protiv crvenih krvnih stanica. Time liječnik ispituje postoje li u krvi pacijenta antitijela protiv crvenih krvnih zrnaca.
Ultrazvučni pregled
Ultrazvučnim pregledom abdomena otkrit će se je li slezena i/ili jetra povećana.
liječenje
Glukokortikoidi i imunosupresivi: Glukokortikoidi (kortizon) i imunosupresivi (lijekovi koji suzbijaju pretjeranu reakciju obrambenog sustava organizma) pomažu kod autoimunih hemolitičkih anemija.
Izbjegavanje lijekova koji izazivaju: Ako je uzrok hemolitičke anemije pojedina djelatna tvar, liječnik će promijeniti lijek i po potrebi prijeći na drugi, ekvivalentni pripravak.
Transplantacija koštane srži: Lijek za anemiju srpastih stanica i talasemiju moguć je transplantacijom koštane srži. U ovom postupku, koštana srž zdravog donora prenosi se na pacijenta.
Zaštita od hladnoće: Kod kronične autoimune hemolitičke anemije hladnog tipa najvažnija mjera je zaštita oboljelih od hladnoće.
