Ependimom: uzroci, simptomi, prognoza

Kratak pregled

  • Uzroci: Razlozi za razvoj ependimoma nisu jasni. Mogući čimbenici rizika su određene bolesti poput neurofibromatoze tipa 2, koje se temelje na poremećaju genetskog materijala. Sumnja se da je izlaganje zračenju, na primjer tijekom liječenja drugih vrsta raka, također okidač.
  • Simptomi: Ovisno o težini, mogući simptomi su glavobolja (osobito ujutro i noću), mučnina i povraćanje, ubrzano povećanje opsega glave u male djece i neurološki poremećaji.
  • Dijagnoza: Povijest bolesti, fizikalni pregled, magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija (MRI, CT), pretrage tkiva, krvi i cerebrospinalne tekućine
  • Liječenje: U pravilu liječnik operira tumor, uklanja ga djelomično ili potpuno, ovisno o težini. Osim toga, može se razmotriti radioterapija i, rjeđe, kemoterapija.
  • Prognoza: Ako se tumor potpuno ukloni, prognoza je dosta dobra. Što je tumor zloćudniji, to ga je teže liječiti i manje su šanse za oporavak.

Što je ependimom?

Međutim, odrasli također ponekad razviju ovaj tumor, iako mnogo rjeđe. Ependimomi čine samo dva posto svih tumora mozga kod odraslih.

Ependimom nastaje od ependimalnih stanica, koje pripadaju potpornim stanicama (glijalne stanice) središnjeg živčanog sustava. Oni oblažu unutarnju stijenku pojedinih moždanih klijetki i spinalni kanal, u kojem se nalazi cerebrospinalna tekućina. Ventrikuli su povezani međusobno i sa spinalnim kanalom preko takozvanih cerebrospinalnih puteva.

U principu, moguće je da se tumor formira bilo gdje na tim unutarnjim stijenkama. U djece i adolescenata najčešće se razvija u četvrtoj klijetki stražnje jame. Odatle se ependimom često širi prema malom mozgu, moždanom deblu ili gornjem dijelu cervikalne vrpce. U nekim slučajevima se razvija iu velikom mozgu. Ependimom u spinalnom kanalu javlja se češće kod odraslih i općenito nije tako čest.

Formiranje metastaza

Klasifikacija WHO-a

Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) dijeli ependimom, kao i sve druge tumore mozga, na različite stupnjeve ozbiljnosti:

  • SZO stupanj 1: Subependimom i miksopapilarni ependimom
  • WHO stupanj 2: Ependimom
  • SZO stupanj 3: Anaplastični ependimom

Subependimom je benigni tumor. Izboči se u unutarnje klijetke mozga i često se otkrije samo slučajno.

Miksopapilarni ependimom je također dobroćudan. Raste isključivo u najnižem dijelu spinalnog kanala i javlja se kod odraslih osoba.

Anaplastični ependimom uglavnom se nalazi u djece. Raste vrlo brzo i ima lošiju prognozu jer urasta u susjedno tkivo – za razliku od tumora prvog i drugog stupnja, koji su obično dobro omeđeni od zdravog moždanog tkiva.

Koji su znakovi ependimoma?

Zbog svoje blizine putovima cerebrospinalne tekućine, često se događa da ependimom začepi te putove. Kao rezultat toga, cerebrospinalna tekućina možda više ne otječe ispravno i pritisak na mozak se povećava. To često rezultira jakim glavoboljama koje se teško mogu ublažiti lijekovima.

Osobito kod mlađe djece ependimom često povećava opseg glave (makrocefalus). Kod nekih pacijenata tumor postaje vidljiv kroz napadaj. Osim toga, postoje problemi s hodanjem, vidom, spavanjem i koncentracijom. Ependimom ponekad uzrokuje paralizu.

Više o simptomima tumora mozga pročitajte u članku Tumor mozga – simptomi.

Što uzrokuje ependimom?

Zašto se ependimom razvija još nije do kraja istraženo. Također je još uvijek nejasno je li ovaj oblik tumora mozga nasljedan.

Ljudi koji su bili podvrgnuti radioterapiji kao dijelu liječenja raka imaju povećani rizik od razvoja bolesti. Djeca ponekad primaju radioterapiju za leukemiju (rak bijele krvi) ili maligni tumor oka retinoblastom i veća je vjerojatnost da će razviti tumor na mozgu čak i godinama kasnije.

Ependimomi u leđnoj moždini češće se javljaju u vezi s nasljednom bolešću neurofibromatozom tip 2.

Kako se dijagnosticira ependimom?

Oboljeli sa simptomima često se prvo posavjetuju sa svojim obiteljskim liječnikom ili pedijatrom. Pitaju o točnim simptomima i njihovom tijeku, prethodnim i osnovnim bolestima te općem zdravstvenom stanju (povijest bolesti).

Ependimom se najbolje vidi u magnetskoj rezonanciji (MRI). Liječnik obično pacijentu prije pregleda ubrizga kontrastno sredstvo u venu. Tumor apsorbira ovo kontrastno sredstvo i nepravilno svijetli na MRI slici. To omogućuje vrlo dobro određivanje položaja, veličine i širenja.

Pregled cerebrospinalne tekućine (likvorska dijagnostika) dopunjuje detaljnu dijagnostiku ependimoma. Ovdje je moguće otkriti pojedinačne tumorske stanice. Osim toga, liječnik obično uzima uzorak tkiva iz tumora i pregledava ga pod mikroskopom. To je neophodno kako bi se daljnja terapija optimalno prilagodila pacijentu.

Liječenje ependimoma

Prvi terapijski korak kod ependimoma je potpuno kirurško odstranjenje tumora, što je danas često moguće kod tumora leđne moždine. Tumori na mozgu, s druge strane, obično se ne mogu u potpunosti ukloniti.

Drugi lijekovi se koriste za liječenje popratnih simptoma kao što su glavobolja ili mučnina. Ependimom se također može liječiti preparatima kortizona. Smanjuju otekline u moždanom tkivu i tako smanjuju postojeći intrakranijalni tlak.

Više informacija o pregledima i liječenju možete pronaći u članku Tumor mozga.

Kakav je tijek bolesti kod ependimoma?

Tijek bolesti i prognoza za ependimom ovise o različitim čimbenicima i stoga su vrlo različiti u svakom pojedinačnom slučaju. Odlučujući čimbenici su gdje se tumor nalazi, može li se kirurški potpuno ukloniti i je li se već proširio.

Ako se područje tumora u potpunosti ukloni nakon zračenja, 60 do 75 posto pacijenata je još uvijek živo pet godina kasnije, a 50 do 60 posto deset godina kasnije. Preduvjet za to je da bolest ne napreduje. Ako nije moguće potpuno ukloniti ependimom, a oboljeli su primili naknadnu radioterapiju, stopa preživljenja pada na 30 do 40 posto nakon deset godina.