Spoj praznina: struktura, funkcija i bolesti

Spojevi praznina su nakupine stanično-staničnih kanala. Oni prelaze stanične membrane dviju susjednih stanica i pružaju vezu između citoplazme.

Što je spoj između praznina?

Spojevi u praznini su takozvani koneksoni (proteinski kompleksi) koji povezuju plazmatsku membranu dviju stanica. Membrane su fiksne, ali pod elektronskim mikroskopom je i dalje vidljiv jaz. Kanali zapornog spoja sastoje se od dva polukanala (connexon). Connexon se sastoji od proteinskih kompleksa koji se okupljaju u obliku šesterokuta. Pora ostaje slobodna u sredini. Od dva takva proteinska kompleksa nastaje kanal. Uz pomoć rascjepa moguće je razmjenjivanje signala između stanica. molekule ili se ioni mogu prenositi difuzijom, a to mogu biti metaboliti, sekundarni glasnici ili kalcijum ioni.

Anatomija i struktura

Izraz spoj raskrsnica skovali su Morris Karnovsky i Jean-Paul Revel. Otkrili su da se u području spoja jaza udaljenost između dvije susjedne membrane sužava. Jazni spoj sastoji se od šest koneksina, koji zajedno tvore takozvani konekson. Konekson može biti sastavljen ili od različitih koneksina ili od iste vrste koneksina. Connexin se sastoji od polipeptidnog lanca koji čine dvije izvanstanične petlje, četiri transmembranske domene, odnosno N- i C-kraj. Duljina C-kraja određuje molekularnu težinu. U ljudi postoji najmanje 20 gena za koneksin, a označavanje različitih izoformi koneksina temelji se na molekularnoj težini. S

o primjer, Connexin 43 ima težinu od 43 kDa. Spoj praznina vrlo je često sastavljen od nekoliko izoforma. Funkcionalni značaj ove raznolikosti nije u potpunosti shvaćen; vjerojatno je da se prohodnost kanala kao rezultat toga može drugačije regulirati. Potom se hemikanel poveže s hemikanelom susjedne stanice. Taj se međustanični kanal sastoji ili od različitih koneksona ili od dva identična koneksona. Promjer pore je 1.5 do 2nm, dopuštajući ione ili molekule proći. Spoj jaza može se uspostaviti u roku od nekoliko sekundi kada dvije stanice dođu u kontakt. Priključci su poredani u šesterokutnom uzorku, s oko 28,000 XNUMX kanala po kvadratnom mikrometru koji tvore takozvane plakete.

Funkcija i zadaci

Spojevi praznina posebno su rašireni u embrionalnoj fazi. U odraslih se mogu naći u mrežnici, glijama i epitelnim stanicama te u srčanom mišiću. Spojevi s prazninama vrše sljedeće funkcije:

  • Uspostavljanje izravne električne komunikacije između stanica.
  • Uspostavljanje izravne kemijske komunikacije putem takozvanih drugih glasnika.
  • Molekularna razmjena između stanica
  • Sprječavanje optužbi ili molekule od gubitka u procesu razmjene.

Spojevi u praznini služe za transport hranjivih sastojaka kosti ili leća oka, na primjer. Marginalne stanice uzimaju hranjive sastojke, a zatim ih prelaze u susjedne stanice putem spojnih mjesta. U gušterači i jetra, podržavaju lučenje, dok su u živčani sustav or srce mišića prenose akcijske potencijale. Spojevi između praznina mogu izuzetno brzo zatvoriti pore. To se događa, na primjer, kada je susjedna stanica oštećena. Susjedna stanica se nakon toga odvoji, ostavljajući zdrave stanice neoštećenima. U srce, u mrežnici ili u neuronima, rasporni spojevi funkcioniraju kao bez odašiljača, bez napona sinapse, također zvane "električne sinapse". To omogućuje da se akcijski potencijali šire vrlo brzo i sinkrono. Provodljivost ovdje ovisi o sastavu koneksina.

Bolesti

Ako se pojave promjene u konstrukciji raskrsnica, to može dovesti na razne bolesti. Primjerice, u takozvanom Charcot-Marie-Tooth sindromu dolazi do blokade između periaksonske citoplazme i Schwannove stanice, što rezultira degeneracijom Schwannovih stanica. Stanice tumora gube sposobnost komunikacije zbog stvaranja onkogena i promotora tumora. Kanali za spajanje praznina se zatvaraju i stvaraju se nespojivi koneksini, što uzrokuje tumorske stanice rasti.Izmijenjena ekspresija koneksina javlja se i kod upalnih procesa. Kada se promijene spojevi srčanog jaza, to dovodi do srčane aritmije to može biti opasno po život. Poremećaji u funkciji spojeva u zraku srce često imaju vrlo različite uzroke. U tzv Chagas bolestdolazi do infekcije Trypanosoma cruzii, uslijed čega su kanali za spajanje šupljina ugrađeni u membranu samo u smanjenoj mjeri. U akutnom infarktu miokarda, spojevi jaza se zatvaraju i smanjuju akcijski potencijal trajanje. U postinfarktnom razdoblju, čvorišta se preraspodjeljuju i promjene u distribucija spojevi jaza javljaju se i kod kroničnih zastoj srca, u tom se slučaju posebno smanjuje površina spoja razmaka. Nadalje, poremećaj spoja jaza proteini također može dovesti do urođene gluhoće, urođene neplodnost or koža bolesti. Nadalje, kanali za spajanje praznina igraju ključnu ulogu u katarakti. The leća oka ne može se opskrbiti krv jer krv posuđe tijelo leće učini neprozirnim. Kao rezultat toga, stanice u leći ovise o susjednim stanicama, a opskrba dolazi kroz spojne kanale. Ako se dogodi kvar u komunikaciji, stanice odumiru i nastaje katarakta.