Bolesti koje potječu iz bazalnih ganglija
Disfunkcije na području bazalni gangliji mogu imati dalekosežne posljedice na motoričke i nemotoričke procese u tijelu. Iz tog razloga bolesti izazvane poremećajima bazalni gangliji često klinički pokazuju izraženom simptomatologijom. Među najpoznatije bolesti povezane s bazalnim ganglijama su
- Parkinsonovi sindromi poput Parkinsonove bolesti
- Distonijski sindromi (bolesti s izraženim poremećajima kretanja)
- Koreastični sindromi poput Chorea Huntington
- Deficit pažnje / hiperaktivnost (ADHD)
- Poremećaji tika poput Touretteovog sindroma
Parkinsonova bolest (sinonimi: Parkinsonova bolest, bolest tresenja) jedna je od najpoznatijih bolesti koja je povezana s disfunkcijama bazalni gangliji.
Ova bolest je puzajući, progresivni neurodegenerativni proces. Uzrok Parkinsonove bolesti je uništavanje dopamin-proizvodeći živčane stanice u takozvanoj sivoj tvari (substantia nigra). Neposredna posljedica je nedostatak glasničke tvari dopamin te istodobno smanjenje aktivirajućih utjecaja bazalnih ganglija na koru velikog mozga.
Najčešći simptomi Parkinsonove bolesti izrazita su mišićna ukočenost (rigoroznost) i usporavanje pokreta (bradikineza), što se s vremenom može pretvoriti u potpunu nepokretnost (akinezija). Uz to, pacijenti koji pate od Parkinsonove bolesti često pokazuju izrazite mišiće tremor i posturalna nestabilnost (posturalna nestabilnost). Prvi simptomi ove bolesti ovisne o bazalnim ganglijima obično se javljaju u dobi između 50 i 79 godina.
Samo u rijetkim slučajevima bolesnici su pogođeni prije 40. godine života. Liječenje Parkinsonove bolesti uglavnom se temelji na lijekovima. Međutim, izravna uprava dopamin ili supstance slične dopaminu treba odgađati što je duže moguće.
Razlog tome je sve slabiji odgovor na najčešće korištene lijekove nakon nekoliko godina. Bolest poznata kao „Chorea Huntington”(Sinonim: Huntingtonova bolest) dosad je neizlječiva bolest. Huntingtonova bolest jedna je od najstrašnijih nasljednih bolesti mozak i jedna je od bolesti povezanih s bazalnim ganglijima.
Oboljeli pacijenti pokazuju progresivno uništavanje striatuma. Budući da ovaj dio bazalnih ganglija uglavnom pruža informacije iz područja kontrole mišića i mentalnih funkcija, oboljeli pacijenti pokazuju izraženu simptomatologiju. Prvi se simptomi obično javljaju u dobi između 30 i 40 godina.
U svakodnevnoj kliničkoj praksi može se primijetiti da je težina bolesti usko povezana s pojavom prvih simptoma. Što se bolest ranije pojavi, to je njezin tijek teži. U početnoj fazi oboljele osobe pate od neželjenih, nezadrživih pokreta (hiperkinezija) i općenito smanjenog tonusa mišića.
Tijekom bolesti, međutim, postaju vidljivi sve veći nedostatak pokreta (hipokinezija) i povećani tonus mišića. Nadalje, većina pacijenata pati od izraženih psiholoških disfunkcija godinama prije nego što se pojave prvi funkcionalni poremećaji sekvenci pokreta.
