Medicina se odnosi na atipični teratoidni / rabdoidni tumor kao prilično rijetku i vrlo malignu tumorsku bolest. To utječe na mozak a javlja se pretežno u male djece. Atipični teratoidni / rabdoidni tumor, koji je embrionalni prostor koji zauzima prostor, također se naziva ATRT.
Što je atipični teratoidni / rabdoidni tumor?
Atipični teratoidni / rabdoidni tumor, koji se naziva i ATRT, obično predstavlja embrionalnu leziju koja zauzima prostor u pacijentovoj mozak. Ova vrsta bolesti uglavnom je pogođena dojenčadi mozak tumor, no ATRT je prilično rijedak, s incidencijom od dva do tri posto (na temelju ranih djetinjstvo tumori mozga). Međutim, ATRT je vrlo agresivan i zloćudan, a nerijetko i fatalan. Prema raznim studijama, više od 80 posto oboljele djece umire u roku od dvije godine od posljedica bolesti, unatoč ciljanom liječenju. Razlog tome je često vrlo nepovoljno mjesto tumora i njegov brzi rast. Međutim, ovdje vrijedi sljedeće: Što je mlađi pacijent, to su mu šanse za uspješno liječenje lošiji.
Uzroci
U većini poznatih slučajeva, ATRT se javlja sporadično i bez očiglednog uzroka. Budući da ATRT pripada vrsti embrionalnih tumora, prvenstveno pogađa malu djecu. Osim toga, njegov agresivan rast obično uzrokuje da brzo uzrokuje nelagodu. Iz tog se razloga vrlo malo slučajeva ARTR-a dijagnosticira kasnije u djetinjstvo. Oko 85 posto rabdoidnih tumora otkriveno je u prve dvije godine života pacijenta. Ne samo u odnosu na ATRT, već i na sve rabdoidne tumore, razna su istraživanja do sada uspjela pokazati da oni često imaju mutaciju (izmjenu) kromosoma 22 - točnije SMARCB1 gen sadržane u njima - zajedničko. Štoviše, nedostatak ekspresije proteina INI1 specifičan je za ATRT. Supresor tumora INI1 također se nalazi u lancu 22 kromosoma i, kao i svi supresori tumora, odgovoran je za glatki stanični ciklus. U nedostatku supresija tumora, stanice se mogu razviti u tumorske stanice. Stoga je pod određenim okolnostima moguće da se bolest s ATRT-om ili s drugim rabdoidnim tumorom nakuplja u obitelji. To je često slučaj, na primjer, ako u obitelji postoji takozvani sindrom rabdoidne predispozicije. Medicina govori o takvom sindromu kada je zloćudan tumorske bolesti mozga, bubrega i mekih tkiva javljaju se upečatljivo često u obiteljskoj anamnezi.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomatologija koja se javlja kod ATRT-a uvijek ovisi o mjestu i opsegu tumora. Atipični teratoidni / rabdoidni tumor može se pojaviti i u stražnjoj lubanjskoj skupini kao i u sredini moždane hemisfere. Međutim, simptomi kao što su umor, bezvoljnost, glavobolja, vrtoglavica, mučnina i povraćanje se često promatraju. Međutim, ovi znakovi i simptomi mogu biti više ili manje izraženi u pojedinačnim slučajevima, ovisno o kliničkoj slici i opsegu i mjestu tumora. Ostali, rjeđe primijećeni simptomi mogu također uključivati uravnotežiti poremećaji, oštećenje vida i govornih centara ili čak djetetova mišićno-koštanog sustava. Prvenstveno zato što su većina pogođenih pacijenata u vrijeme postavljanja dijagnoze često vrlo mladi, neki od ovih znakova se na početku zanemaruju.
Dijagnoza i tijek
Danas se dijagnoza sumnjivog atipičnog teratoidnog / rabdoidnog tumora obično postavlja pomoću nekoliko metoda ispitivanja - računarska tomografija (CT), autor magnetska rezonancija (MRI) i, na kraju, ali ne najmanje važno, od strane a biopsija tumorskih stanica. U većini slučajeva liječnik će nastaviti s dijagnozom tako da prvo napravi CT ili MRI glava izvedena. Oba postupka daju pojedinačne slike u presjeku, u kojima stanje mozga može se pogledati vrlo detaljno. Stoga se na ovim slikama mogu vidjeti i promjene ili ozljede na mozgu. Ako je ovdje otkriven tumor, a biopsija zahvaćenog tkiva obično slijedi - jer je to jedini način da se postavi jasna dijagnoza.
komplikacije
Budući da se radi o izrazito malignom tumoru, uobičajene komplikacije od Raka javljaju ovdje.Od Raka razvija se uglavnom u glava, nelagoda i komplikacije javljaju se posebno u ovoj regiji. U većini slučajeva simptomi su ozbiljni glavobolje i vrtoglavica. Pacijent također može izgubiti svijest i patiti od teške bolesti umor, umor ne može se nadoknaditi spavanjem. The vrtoglavica također uzrokuje povraćanje i mučnina. Često poremećaji hoda i koordinacija javljaju se i poremećaji. U daljnjem tijeku poremećeni su i drugi osjetni organi. Ima pritužbi na oči i uši, pa tako i na to uravnotežiti javljaju se smetnje. Pritužbe izuzetno ograničavaju pacijentov svakodnevni život i enormno smanjuju kvalitetu života. Liječenje se obično provodi uz pomoć kemoterapija. Uspjeh jako ovisi o liječniku i širenju tumora. U većini slučajeva tumor nije moguće kirurški ukloniti. Za većinu pacijenata ova je bolest fatalna, nakon dijagnoze preostaju približno dvije godine života. U djece starije od tri godine šansa za preživljavanje povećava se zbog mogućeg zračenja terapija.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Što se ranije ovaj tumor može dijagnosticirati i ukloniti, to su veće šanse za potpuno izlječenje. Iz tog razloga uvijek se treba obratiti liječniku kada se pojave simptomi ove bolesti. To uključuje, prije svega, jak umor i iscrpljenost pogođene osobe. Pacijenti izgledaju bezvoljno i nisu u stanju nadoknaditi svoj umor spavanjem. Ovi su simptomi relativno rijetki, posebno u djece. Povraćanje i mučnina također se mogu javiti kao posljedica ovog tumora i popraćeni su konstantom glavobolje ili osjećaji vrtoglavice. Stoga, ako se pojave ove pritužbe, hitno se treba obratiti liječniku. Poremećaji u govoru ili uravnotežiti i koordinacija također može ukazivati na tumor. Ako se pojave ovi poremećaji, neophodan je i pregled liječnika. Pogođena osoba može patiti i od poremećaja vida ili poteškoća sa sluhom. U pravilu se zbog ovih pritužbi prvo savjetuje s liječnikom opće prakse. Daljnje liječenje i pregled tada se obično odvijaju u bolnici. Ako se rano dijagnosticira, obično se mogu izbjeći daljnje pritužbe i simptomi.
Liječenje i terapija
Budući da većina atipičnih teratoidnih / rabdoidnih tumora ima vrlo nepovoljan lokalni položaj, potpuno uklanjanje Raka stanice moguće samo u najrjeđim slučajevima. Stoga postoje razni postupci kojima se može podržati ili čak pripremiti za kirurško uklanjanje tumorskih stanica: na primjer, zračenje ili kemoterapija. Na taj se način može spriječiti daljnji rast tumora bilo prije ili nakon operacije. Kao pred-terapija, to može omogućiti lakše uklanjanje tumora. Međutim, kao post-tretman, tumor se ponekad može barem spriječiti da dalje raste - ali zračenje zrači u vrlo rijetkim slučajevima terapija donijeti potpuno izlječenje, jer je većina ATRT-a vrlo agresivna i zloćudna. Prema raznim studijama, mnoge su bolesti još uvijek smrtne u roku od dvije godine unatoč opsežnom liječenju. Oboljela djeca starija od tri godine također imaju minimalno veće šanse za preživljavanje jer su za njihovu terapiju dostupne učinkovitije mogućnosti liječenja - zračenje je, na primjer, moguće tek nakon treće godine.
Outlook i prognoza
Prognoza atipičnog teratoidnog i rabdoidnog tumora smatra se vrlo nepovoljnom. Najčešći oboljeli od tumor na mozgu su djeca. Oni imaju 80% vjerojatnosti da će umrijeti od raka u prosjeku 2 godine nakon dijagnoze. Trenutne znanstvene i medicinske mogućnosti još nisu dovoljne za postizanje izlječenja ili za značajnu odgodu rasta tumora. Tumor ima vrlo jak zloćudni rast sa, kao i bez medicinske njege. Unutar medicinske terapije pokušava se tumor ukloniti što je moguće potpunije, a zatim spriječiti njegovo ponavljanje. Pokušaj često ne uspije, a izlječenje je samo privremeno ili uopće nije moguće. U većine bolesnika tumor se nalazi na područjima glava kojima je teško pristupiti. U kirurškom postupku postoji rizik od ozbiljnog oštećenja mozga. Oni se smatraju nepopravljivim i pokreću ozbiljne funkcionalni poremećaji. Osim motoričkih poremećaja ili problema s govorom, može doći do smanjene inteligencije ili memorija. U težim slučajevima oštećenje mozga znači da samostalan život više nije moguć bez svakodnevne medicinske pomoći ili trajne njege. U tim bi se slučajevima kvaliteta života znatnije smanjila.
Prevencija
Atipični teratoidni / rabdoidni tumor nije moguće spriječiti. Međutim, roditelji koji imaju dokazanu obiteljsku anamnezu sindroma rabdoidne predispozicije uvijek trebaju odmah obavijestiti svog liječnika - u najboljem slučaju, prije ili za vrijeme trudnoća.
Nastavak
Kod ove bolesti obično nema posebnih ili izravnih mjere naknadne njege dostupne pogođenoj osobi. U ovom slučaju, pogođena osoba prvenstveno ovisi o ranoj dijagnozi, tako da se tumor može otkriti i liječiti u ranoj fazi. Što se ranije postavi dijagnoza, to je bolji daljnji tijek bolesti. Iz tog je razloga rano otkrivanje ovog tumora u prvom planu, tako da nije dovesti do daljnjih komplikacija ili pritužbi. Međutim, u mnogim slučajevima ova bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe. U nekim se slučajevima samo liječenje provodi kirurškom intervencijom. Nakon takve operacije pacijent bi se u svakom slučaju trebao odmoriti i brinuti o svom tijelu. Treba izbjegavati napore ili druge stresne aktivnosti. Nadalje, pomoć i briga vlastite obitelji ili prijatelja obično je vrlo korisna. To također može spriječiti psihološke poremećaje. Čak i nakon uspješnog liječenja, obično su neophodni pregledi kod liječnika kako bi se rano otkrili daljnji tumori i kako bi se uklonili.
To možete učiniti sami
U slučaju atipičnih teratoidnih i rabdoidnih tumora, izgledi za izlječenje su relativno loši. Ipak, roditelji pogođene djece mogu učiniti nekoliko stvari kako bi poboljšali šanse za izlječenje. Prije svega, važno je detaljno se posavjetovati s pedijatrom, jer na taj način svaka samopomoć mjere može se optimalno koordinirati s medicinskim tretmanom. Zbog visokog rizika od recidiva, nakon tretmana moraju se provesti i kontrolni pregledi. Roditelji pogođene djece mogu pronaći podršku na internetskim forumima ili u grupama za samopomoć. Kontakt s drugom rodbinom pomaže im da razumiju i prihvate bolest. Oboljelo dijete može se baviti umjerenim sportovima kod kuće, pod uvjetom da liječnik pristane i ako tumor ne pritišće mišićne žice ili živčane putove. U slučaju atipičnog teratoidnog i rabdoidnog tumora, uvijek treba postojati sveobuhvatan govoriti terapija s djetetom. Osobito mlađa djeca trebaju potporu u razumijevanju bolesti. Roditelji mogu pronaći posebne mogućnosti terapije za djecu oboljelu od bolesti, na primjer, u specijaliziranoj klinici ili u razgovoru s psihoonkologom. U slučaju teškog tijeka bolesti, postoji veliko emocionalno opterećenje. Rodbina može započeti a traumatska terapija da se nosi sa gubitkom djeteta. Prateći ovo, treba voditi računa o bilo kakvim organizacijskim zadacima, kojima odgovorni liječnik pruža podršku.
