Patogeneza (razvoj bolesti) Etiologija (uzroci) granulomatoze s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerove granulomatoze, ostaje uglavnom nerazjašnjena. Smatra se da su genetski čimbenici, sustav komplementa, odgovor B- i T-stanica, uključenost citokina i endotelne promjene važni s obzirom na patogenezu. Zarazni okidači također se raspravljaju kao okidači. Na primjer, Wegenerova granulomatoza može se pokrenuti ... Granulomatoza s poliangiitisom: uzroci
Slijede glavne bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerova granulomatoza: Dišni sustav (J00-J99) Plućni sindrom-kombinacija bubrežnog i plućnog vaskulitisa (upala (uglavnom) arterijske krvi krvnih žila u bubrezima i plućima), uključujući nekrotizirajući ekstrakapilarni proliferativni glomerulonefritis (upala glomerula (bubrežna… Granulomatoza s poliangiitisom: Komplikacije
Faze aktivnosti vaskulitida povezanih s ANCA (AAV)-definicija EUVAS-a. Stupanj aktivnosti Definicija Lokalizirani stupanj Gornji i/ili donji dišni trakt bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, nije opasno po organe1 Rani sustavni stadij Moguća je sva zahvaćenost organa, nije opasna po život ili nije prijetnja organima2 Faza generalizacije Utjecaj bubrega (zahvaćenost bubrega) ili drugo manifestacija koja prijeti organima (serumski kreatinin <500 µmol/l (5.6 mg/dl)) 3… Granulomatoza s poliangiitisom: Klasifikacija
Opsežni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizički pregled - uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu temperaturu, tjelesnu težinu, tjelesnu visinu; nadalje: Pregled (pregled). Koža, sluznice i bjeloočnice (bijeli dio oka) [edem kapaka, edem potkoljenice (zadržavanje vode), egzoftalmos (izbočenje oka iz orbite), koža… Granulomatoza s poliangiitisom: pregled
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Mala krvna slika [moguće leukocitoza (povećanje bijelih krvnih stanica:> 10-12,000/μl), trombocitoza (povećanje trombocita)] Upalni parametri-CRP (C-reaktivni protein), ESR (brzina sedimentacije eritrocita) [često ↑] Urin status (brzi test za: nitrite, proteine, hemoglobin, eritrocite [eritrociturija; ako se potvrdi, potrebno je napraviti sediment urina,… Granulomatoza s poliangiitisom: test i dijagnoza
Terapijski cilj Smanjenje rizika ili sprječavanje komplikacija. Preporuke terapije Terapija se temelji na stupnjevima i aktivnostima. Lokalizirani stupanj Indukcijska terapija: metotreksat (MTX) (antagonist folne kiseline/imunosupresor) i glukokortikoidi (steroidi); preporučuje se za indukcijsku terapiju pored ciklofosfamida u bolesnika s zahvaćenim kritičnim organima. Terapija održavanja: niske doze glukokortikoida i azatioprina (antagonisti purina/imunosupresivi) ili leflunomida (imunosupresivi) ili metotreksata. Rano… Granulomatoza s poliangiitisom: terapija lijekovima
Dodatna dijagnostika medicinskih proizvoda - ovisno o rezultatima povijesti, fizikalnom pregledu, laboratorijskoj dijagnostici i obveznoj dijagnostici medicinskih proizvoda - za pojašnjenje diferencijalne dijagnostike. Ultrazvuk abdomena (ultrazvučni pregled trbušnih organa) - za osnovnu dijagnostiku. RTG paranazalnih sinusa [dokaz zasjenjivanja sinusa]. RTG prsnog koša (RTG prsnog koša/prsa), u dvije ravnine ... Granulomatoza s poliangiitisom: dijagnostička ispitivanja
Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati na granulomatozu s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerovom granulomatozom, (kako je definirano EUVAS -om): Umor Akutna dispneja (otežano disanje) Opća slabost Anoreksija (gubitak apetita) Artralgija (bol u zglobovima) Kapak / potkoljenica edem (zadržavanje vode). Cefalgija (glavobolja), zbog hipertenzije (visoki krvni tlak). Kronični rinitis s krvavom korom (upala nosa ... Granulomatoza s poliangiitisom: simptomi, prigovori, znakovi
Povijest bolesti (povijest bolesti) predstavlja važnu komponentu u dijagnostici granulomatoze s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerove granulomatoze. Obiteljska povijest Kakvo je opće zdravstveno stanje vaše rodbine? Postoje li u vašoj obitelji uobičajene bolesti? Postoje li u vašoj obitelji nasljedne bolesti? Društvena povijest Koje je vaše zanimanje? … Granulomatoza s poliangiitisom: povijest bolesti
Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99). Bolesti gornjih dišnih putova, nespecificirane plućne bolesti, nespecificirani mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99). Ostali vaskulitidi (upalne reumatske bolesti koje karakterizira tendencija upale (uglavnom) arterijskih krvnih žila).
