Faze aktivnosti povezane s ANCA vaskulitide (AAV) - definicija EUVAS-a.
Faza aktivnosti | Definicija |
Lokalizirana pozornica | Gornji i / ili donji dišni put bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, ne prijeti organima1 |
Rani sustavni stadij | Moguće je svako zahvaćanje organa, a ne životno ili organ2 |
Faza generalizacije | Zahvaćenost bubrega (bubreg zahvaćenost) ili druga manifestacija koja prijeti organima (serum kreatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Teška, vitalno ugrožavajuća faza generalizacije | zatajenje bubrega ili drugog zatajenja organa (kreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Vatrostalna faza | Progresivna bolest, otporna na standardnu terapiju (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda1ANCA često negativna2ANCA negativna ili pozitivna3ANCA gotovo uvijek pozitivna.
B simptomatologija
- Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
- Noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
- Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerova granulomatoza, može se klasificirati prema ACR kriterijima *:
- Upala u nosu ili ustima s čirima (ulceracijama) i gnojnim (gnojnim) nazalnim sekretom
- Na rendgenu prsnog koša: čvorići, infiltracije ili dokazi o kavernama (dokazi o „šupljinama“)
- Patološki (patološki) talog mokraće s mikrohematurijom ((prisutnost krv u mokraći (hematurija), koja se može otkriti mikroskopski ili pomoću test traka (Sangur test)) ili cilindra eritrocita.
- Bioptički (utječući na uzorak tkiva) otkrila je granulomatoznu upalu u stijenkama arterijskih žila ili perivaskularnom sustavu
Dijagnoza granulomatoza s poliangiitisom može se izvršiti ako su prisutna 2 od 4 kriterija.
* Američki koledž za reumatologiju (ACR)