Granulomatoza s poliangiitisom: Klasifikacija

Faze aktivnosti povezane s ANCA vaskulitide (AAV) - definicija EUVAS-a.

Faza aktivnosti Definicija
Lokalizirana pozornica Gornji i / ili donji dišni put bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, ne prijeti organima1
Rani sustavni stadij Moguće je svako zahvaćanje organa, a ne životno ili organ2
Faza generalizacije Zahvaćenost bubrega (bubreg zahvaćenost) ili druga manifestacija koja prijeti organima (serum kreatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Teška, vitalno ugrožavajuća faza generalizacije zatajenje bubrega ili drugog zatajenja organa (kreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Vatrostalna faza Progresivna bolest, otporna na standardnu ​​terapiju (glukokortikoidi, ciklofosfamid)

Legenda1ANCA često negativna2ANCA negativna ili pozitivna3ANCA gotovo uvijek pozitivna.

B simptomatologija

  • Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
  • Noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
  • Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerova granulomatoza, može se klasificirati prema ACR kriterijima *:

  • Upala u nosu ili ustima s čirima (ulceracijama) i gnojnim (gnojnim) nazalnim sekretom
  • Na rendgenu prsnog koša: čvorići, infiltracije ili dokazi o kavernama (dokazi o „šupljinama“)
  • Patološki (patološki) talog mokraće s mikrohematurijom ((prisutnost krv u mokraći (hematurija), koja se može otkriti mikroskopski ili pomoću test traka (Sangur test)) ili cilindra eritrocita.
  • Bioptički (utječući na uzorak tkiva) otkrila je granulomatoznu upalu u stijenkama arterijskih žila ili perivaskularnom sustavu

Dijagnoza granulomatoza s poliangiitisom može se izvršiti ako su prisutna 2 od 4 kriterija.

* Američki koledž za reumatologiju (ACR)