Landau-Kleffnerov sindrom je jedan oblik epilepsija to prvenstveno utječe djetinjstvo bolesnika. The stanje često se u medicinskom žargonu naziva kraticom LKS. Landau-Kleffnerov sindrom obično se javlja s vrlo niskom učestalošću i iz tog razloga pogađa relativno malo ljudi. Bolest je prvenstveno karakterizirana činjenicom da dovodi do progresivnog gubitka govora kod pogođenih osoba.
Što je Landau-Kleffnerov sindrom?
U Landau-Kleffnerovom sindromu, specifičnoj vrsti epilepsija javlja se zajedno s poremećajem govora. The stanje naziva se i stečena afazija povezana s epilepsija U nekim slučajevima. U osnovi je Landau-Kleffnerov sindrom vrlo rijetka bolest. U spolu distribucija bolesti uočljivo je da su muški pacijenti češće pogođeni Landau-Kleffnerovim sindromom nego žene. U većini slučajeva bolest započinje između 3. i 7. godine života. Iako su pogođena djeca stekla normalne jezične vještine za svoju dob prije pojave Landau-Kleffnerovog sindroma, gubitak jezika događa se u kratkom vremenskom razdoblju. To može biti pitanje nekoliko dana, tjedana ili nekoliko mjeseci. Uz to, zapanjujući su nalazi EEG-a pogođene djece. Osim toga, epileptični napadaji pojavljuju se u mnogim slučajevima. Gubitak govora i epileptični napadi razlikuju se u vremenu od pacijenta do pacijenta i ne slijede uvijek isti obrazac. U nekih pogođenih osoba napadaji se prvo javljaju; u drugima se gubitak govora javlja prije. Međutim, često se procjenjuje da su govorni poremećaji posljedica epilepsije.
Uzroci
Trenutno su točni uzroci Landau-Kleffnerovog sindroma još uvijek uglavnom nejasni. Nedostaje dovoljno studija i nalaza istraživanja koji se bave razlozima za razvoj bolesti. Međutim, općenito se sumnja da encefalitični upalni proces igra ulogu u razvoju bolesti. Kada se provodi EEG pregled, otkrivaju se potencijali za epileptičke napadaje. Oni su prvenstveno koncentrirani u određenim vremenskim područjima korteksa. To je pogođeno i centrom za sluh i govor.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi i znakovi Landau-Kleffnerovog sindroma su različiti i razlikuju se od pojedinca do pojedinca. Obično poremećaj započinje u djetinjstvo. U mnogim slučajevima oboljela djeca ne pokazuju nikakve abnormalnosti u razvoju svojih motoričkih i jezičnih vještina do početka bolesti. U principu, Landau-Kleffnerov sindrom karakterizira takozvani progresivni tijek. U pravilu se prvo gubi središnja slušna percepcija, što se naziva i akustična agnozija. Vremenom se ovaj poremećaj razvija u sekundarnu globalnu afaziju. U 80 posto slučajeva cerebralni epileptični napadaji javljaju se paralelno. Učestalost napadaja varira. Pogođene osobe se i dalje razvijaju kognitivno bez oštećenja. Razvija se samo mali dio bolesnika demencija. Ipak, tipični simptomi Landau-Kleffnerovog sindroma imaju ogroman utjecaj na kvalitetu života pogođenih osoba. To je zato što gubitak sposobnosti govora negativno utječe na komunikaciju, a time i na društveni život pacijenata. Školovanje ili stručno osposobljavanje kao i rad obično nisu izvedivi kao i obično. Uz to, napadaji su povezani s različitim rizicima od ozljeda, tako da je, na primjer, otežana vožnja automobilom, a time i pojedinačna lokomotiva.
Dijagnoza i tijek bolesti
Da bi se dijagnosticirao Landau-Kleffnerov sindrom, dovodi se u obzir obavljanje različitih pretraga. Na početku se, međutim, izvodi temeljita anamneza tijekom koje specijalist koji dolazi pohađa točne pacijentove pritužbe, prošle bolesti i karakteristike osobnog životnog stila pacijenta. Na taj se način okvirna dijagnoza već može postaviti. To je pojačano tipičnom kliničkom slikom s karakterističnim simptomima Landau-Kleffnerovog sindroma. Za pouzdanu dijagnozu Landau-Kleffnerovog sindroma koriste se razne metode neuropsihološkog pregleda. Na primjer, provodi se EEG pregled. Rezultati su često bez nalaza u budnom stanju, ali abnormalnosti se javljaju tijekom faza spavanja. U kontekstu diferencijalna dijagnoza, Aspergerov sindrom i ESES sindrom su posebno važni.
komplikacije
Landau-Kleffnerov sindrom povezan je s mnogo različitih pritužbi i simptoma. U većini slučajeva pogođena djeca u tom procesu pate od ozbiljnih ograničenja u svom jezičnom i motoričkom razvoju i zato im je potrebna posebna podrška u školi. Nadalje, oni koji su pogođeni također mogu biti toliko strogo ograničeni u svom svakodnevnom životu da su trajno ovisni o pomoći drugih ljudi. Nerijetko se javljaju epileptični napadaji ili druge mišićne tegobe. Sposobnost sluha pogođenih također je relativno često ograničena, tako da se razvoj djece i dalje odgađa. Općenito, kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena zbog Landau-Kleffnerovog sindroma. Nadalje, sindrom pogoduje simptomima demencija. Pacijenti obično ne mogu funkcionirati na uobičajeni način i kao rezultat toga izuzetno su ograničeni u svom svakodnevnom životu. Neke se pritužbe na Landau-Kleffnerov sindrom mogu liječiti uz pomoć lijekova. Međutim, općenito pozitivan tijek bolesti se ne događa, tako da ovisnici o njima ovise terapija i pomoć drugih ljudi do kraja života. Međutim, u pravilu se životni vijek pogođene osobe ne mijenja.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se kod adolescenata pojave motoričke ili govorne abnormalnosti, treba se obratiti liječniku kako bi se utvrdio uzrok. Ako se razvojne nedosljednosti i kašnjenja u sazrijevanju mogu uočiti u izravnoj usporedbi s vršnjacima, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Ako dođe do smanjenja ili gubitka sluha, potreban je pregled. Gubitak sluha ili jednostrano saslušanje znakovi su upozorenja organizma. Treba ih pregledati stručnjak odmah nakon što budu otkriveni. Ako se simptomi povećavaju u intenzitetu ili opsegu, poželjan je posjet liječniku što je prije moguće. Ako pogođena osoba pati od epileptičnih napadaja ili drugih konvulzivnih napada, treba se obratiti liječniku. Oštećen memorija je razlog za zabrinutost kod djece, adolescenata i mladih odraslih. Treba se obratiti liječniku kako bi se utvrdio uzrok i započelo liječenje. Smanjenje uspjeha u školi ili radnim aktivnostima rijetko je i liječnik mora to procijeniti. Ako simptomi uzrokuju smetnje u obavljanju svakodnevnih zadataka, treba se obratiti liječniku za pomoć i podršku. Ako se rizik od ozljeda povećava u svakodnevnom životu, potrebno je poduzeti daljnje mjere za sprečavanje zdravlje poremećaji. Kontrolnim pregledom otkrit će se razlog simptoma kako bi se naknadno moglo poboljšati kvalitetu života.
Liječenje i terapija
Landau-Kleffnerov sindrom obično se liječi lijekovima. Droge kao što karbamazepin, valproat i sulcijam koriste se u većini slučajeva. Ovi droge su takozvani antikonvulzivi. Korištenje glukokortikoidi je također moguće. Kako bi poboljšali jezične vještine, pogođeni pacijenti često primaju logoterapiju. Prognoza Landau-Kleffnerovog sindroma je teška, jer se tijek bolesti uvelike razlikuje od osobe do osobe. Ponekad se simptomi poboljšavaju, ali potpuna remisija je relativno rijetka. Također, ne postoje mogućnosti za uzročnu terapija bolesti. Neki od pacijenata su pogođeni poremećaji govora dugoročno. Drugi se ljudi nakon nekog vremena vrate u govor.
Outlook i prognoza
Landau-Kleffnerov sindrom ima nepovoljnu prognozu. Tijek bolesti smatra se progresivnim, tako općenitim zdravlje može se očekivati pogoršanje s godinama. Što se češće javljaju napadaji, to su veći rizici od sekundarnih poremećaja ili poremećaja općih životnih procesa. Pacijent, kao i njegova okolina, moraju planirati organizaciju svakodnevnog života uzimajući u obzir simptome bolesti. Pogođena osoba privremeno ili trajno gubi sposobnost govora i na taj način doživljava značajno pogoršanje kvalitete svog života. U velikom broju slučajeva to dovodi do ozbiljnih emocionalnih stres i razvoj psiholoških posljedica. Uz to, mogu se očekivati i problemi s motoričkim razvojem. Slijed pokreta je teži, a time i dovesti na ograničenja u svakodnevnom životu, kao i na povećani rizik od nesreća. Primjena dugotrajnih terapija neophodna je kako bi se ublažile postojeće pritužbe. Međutim, potpuna sloboda od simptoma nije postignuta. Do sada ne postoji terapijska opcija koja bi mogla eliminirati uzrok Landau-Kleffnerovog sindroma. Primjena samopomoći mjere ima pozitivan utjecaj na prognozu. Osim toga, emocionalno rješavanje bolesti važno je u suočavanju. Govor se može trenirati na vlastitu inicijativu u znak podrške govorna terapija. Sjednice vježbanja dovesti za poboljšanje svakodnevnog snalaženja u dugoročnom razdoblju.
Prevencija
U današnje vrijeme nije učinkovit mjere za prevenciju Landau-Kleffnerovog sindroma još su poznati. To je zato što uzroci također još nisu adekvatno istraženi. Stoga je posebno značajno kompetentno liječenje.
Nastavak
U slučaju Landau-Kleffnerovog sindroma, mogućnosti daljnje njege pokazuju se u većini slučajeva relativno teškim ili ponekad uopće nisu dostupne. Budući da je ova bolest nasljedna, oboljela osoba bi u idealnom slučaju trebala imati genetsko testiranje i savjetovanje ako želi imati djecu kako bi spriječila da se sindrom pojavi u vlastitom potomstvu. Landau-Kleffnerov sindrom ne može se sam izliječiti, pa se kod prvih znakova i simptoma treba obratiti liječniku. Liječenje se obično provodi uzimanjem različitih lijekova. Uvijek je važno paziti na točnu dozu i redovito uzimati lijekove. Roditelji bi također trebali obratiti pažnju na unos lijekova djecom. Budući da Landau-Kleffnerov sindrom često dovodi do govornih poteškoća, mnoga djeca ovise o intenzivnoj podršci i poticajima roditelja. Razgovori s pacijentima s ljubavlju često su neophodni kako bi se spriječili depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Landau-Kleffnerov sindrom u pravilu ne utječe negativno niti smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Landau-Kleffnerov sindrom obično se očituje u djece, pa se pogođene osobe oslanjaju na svoje skrbnike za pomoć. Neovisna samopomoć mjere ne dolaze u obzir za dječje pacijente; umjesto toga, roditelji prate medicinske preglede i terapije. Ispravan unos propisanih lijekova također prvenstveno prate roditelji, a ne sami maloljetni pacijenti. Bolest rezultira raznim ograničenjima u svakodnevnom životu pogođenih. U većini slučajeva simptomi tipični za bolest započinju karakterističnim problemima sa sluhom, tako da pacijenti imaju poteškoća, posebno u školskim satima. Kao rezultat toga, pogođeni su često prisiljeni prebaciti se u posebnu školu kako bi nastavili školsku karijeru. Istodobno, rizik od nesreća raste u svakodnevnom životu kada, na primjer, pacijenti više ne percipiraju pravilno zvukove u prometu. Drugi simptom je razvoj teške bolesti poremećaji govora. Prisustvovati govorna terapija je korisno u ovom slučaju, ali ne može zaustaviti progresivni tečaj. Uz to, neki pacijenti pate od epileptičnih napadaja, što dodatno povećava rizik od nezgoda i smanjuje njihovu neovisnost u svakodnevnom životu. Zbog napadaja mnogi pacijenti, na primjer, iz sigurnosnih razloga više ne mogu sami voziti. Depresijama u nastajanju uvijek treba upravljati psiholog.
