Kratak pregled
- Definicija: Polimiozitis je rijetka upalna bolest mišića iz skupine reumatskih bolesti. Uglavnom pogađa odrasle žene.
- Simptomi: Umor, opća slabost, vrućica, slabost mišića (osobito u području ramena i zdjelice), bol u mišićima, bol u zglobovima, mogući i drugi simptomi (npr. otežano gutanje, problemi s disanjem, Raynaudov sindrom, natečene desni)
- Uzroci: Autoimuna bolest, čiji uzrok nije u potpunosti razjašnjen. Vjerojatno genetski i potaknut vanjskim čimbenicima (kao što su infekcije).
- Dijagnoza: Krvne pretrage, elektromiografija (EMG), ultrazvuk, magnetna rezonanca, biopsija mišića.
- Liječenje: lijekovi (kortizon, imunosupresivi), fizioterapija i ciljani mišićni trening.
- Prognoza: Pravilno liječenje obično može značajno ublažiti ili potpuno ukloniti simptome. Međutim, blaga slabost mišića često ostaje. Komplikacije i popratne tumorske bolesti mogu pogoršati prognozu.
Polimiozitis: definicija i učestalost
Izraz "polimiozitis" dolazi iz grčkog jezika i odnosi se na upalu ("-itis") mnogih ("poli") mišića ("myos"). Polimiozitis je jedna od reumatskih bolesti i vrlo je sličan dermatomiozitisu. Međutim, za razliku od dermatomiozitisa, zahvaća samo mišiće, a ne i kožu.
Polimiozitis se javlja još rjeđe od dermatomiozitisa, s oko pet do deset novih slučajeva na milijun ljudi godišnje diljem svijeta. Gotovo isključivo pogađa odrasle osobe, obično između 40. i 60. godine života. Žene su znatno češće zahvaćene od muškaraca.
Miozitis inkluzijskog tijela
Već neko vrijeme se miozitis inkluzijskih tjelešaca razlikuje od polimiozitisa. Ovo je upalna bolest mišića koja se uglavnom javlja kod muškaraca starijih od 50 godina. Miozitis inkluzijskih tjelešaca uzrokuje iste simptome kao polimiozitis, ali se razvija sporije. Za razliku od polimiozitisa, ne utječe na druge organe i bolovi u mišićima tipični za polimiozitis ne javljaju se kod miozitisa inkluzijskih tijela.
Postoje i razlike u dijagnostici. Na primjer, mišićni enzimi nisu povišeni kod miozitisa inkluzijskih tijela – za razliku od polimiozitisa. Međutim, takozvana inkluzijska tjelešca obično se mogu otkriti u zahvaćenim mišićima tijekom histoloških pregleda (biopsija). To su male čestice unutar stanica ili staničnih jezgri koje se mogu vidjeti pod svjetlosnim mikroskopom. Obično se sastoje od neispravnih proteina.
Polimiozitis: simptomi
Kao i kod dermatomiozitisa, početni simptomi polimiozitisa često su nespecifični. Oni uključuju, na primjer, umor i opći osjećaj slabosti. Moguća je i groznica. Budući da se takvi simptomi mogu pojaviti i kod mnogih drugih bolesti (počevši od obične prehlade), oni u početku ne upućuju na polimiozitis.
Međutim, karakterizira ih simetrična slabost mišića koja napreduje tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, osobito u zdjelici, bedrima, ramenima i nadlakticama. Javljaju se i bolovi u mišićima, ali rjeđe nego kod dermatomiozitisa. Mnogi pacijenti s polimiozitisom također prijavljuju bolove u zglobovima.
Kao i kod dermatomiozitisa, polimiozitis također može zahvatiti unutarnje organe. To može dovesti do disfagije, srčane aritmije, srčane insuficijencije i/ili plućne fibroze, na primjer.
Ostali mogući simptomi uključuju Raynaudov sindrom (plava boja vrhova prstiju) i natečene desni.
Općenito, tijek polimiozitisa razlikuje se od bolesnika do bolesnika. Glavni simptom slabosti mišića uvijek se javlja. Međutim, koliko su simptomi ozbiljni, koliko brzo napreduju i koliko je bolest sveukupno teška vrlo je individualno.
Može li se polimiozitis izliječiti?
U 30 posto bolesnika liječenje može zaustaviti polimiozitis. U 20 posto bolesnika liječenje ne djeluje i bolest napreduje.
Čimbenici rizika za tešku progresiju
Polimiozitis je često teži u starijih bolesnika i muških bolesnika. Isto vrijedi ako su zahvaćeni i srce ili pluća. Istodobni rak također se smatra čimbenikom rizika za teški tijek polimiozitisa. Očekivano trajanje života može se smanjiti u takvim slučajevima.
Polimiozitis: uzroci
Kako točno nastaje polimiozitis nije do kraja razjašnjeno. Međutim, nedvojbeno je da se radi o autoimunoj bolesti. To znači da imunološki sustav napada vlastite tjelesne strukture zbog disregulacije – u slučaju polimiozitisa, mišiće.
Dermatomiozitis je također autoimuna bolest. Međutim, bliži pogled otkriva da se autoimuna reakcija kod polimiozitisa razlikuje od one kod dermatomiozitisa:
- Kod dermatomiozitisa, protutijela koja proizvode takozvani B limfociti prvenstveno su odgovorna za oštećenje mišića – neizravno: oštećuju male krvne žile u mišićima (i koži) i tako uzrokuju tipične simptome.
Ali zašto se imunološki sustav pacijenata s polimiozitisom odjednom bori protiv vlastitih struktura tijela? Na ovo pitanje (još uvijek) nema konačnog odgovora. Međutim, stručnjaci sumnjaju da je krivo usmjereni imunološki odgovor genetski i da ga mogu potaknuti vanjski utjecaji poput infekcija.
Polimiozitis: dijagnoza
Polimiozitis se dijagnosticira istim metodama pregleda kao i dermatomiozitis:
- Krvni testovi: Kao i kod dermatomiozitisa, određene krvne vrijednosti su povišene (npr. mišićni enzimi, CRP, brzina sedimentacije eritrocita) i često se detektiraju autoantitijela (kao što je ANA).
- Elektromiografija (EMG): promjene u električnoj mišićnoj aktivnosti ukazuju na oštećenje mišića.
- Snimanje: Postupci poput ultrazvuka ili magnetske rezonancije (MRI) potvrđuju sumnju.
- Biopsija mišića: Uzorak zahvaćenog mišićnog tkiva uzet pod mikroskopom pokazuje uništene mišićne stanice. Vidljivi su i limfociti T koji se kod polimiozitisa nakupljaju između mišićnih stanica.
Isključenje drugih bolesti
Za pouzdanu dijagnozu važno je isključiti druge bolesti sa sličnim simptomima (diferencijalna dijagnoza). Pogotovo ako su simptomi blagi i bolest napreduje sporo, polimiozitis se lako može zamijeniti s drugim bolestima mišića.
Polimiozitis: liječenje
Poput dermatomiozitisa, polimiozitis se u početku liječi glukokortikoidima ("kortizon"). Djeluju protuupalno i prigušuju imunološke reakcije (imunosupresivni učinak). Drugi imunosupresivi se dodaju kasnije, kao što su azatioprin, ciklosporin ili metotreksat.
Kao i kod dermatomiozitisa, stručnjaci također preporučuju redovitu fizioterapiju i ciljani trening mišića. To pomaže pacijentima s polimiozitisom da zadrže pokretljivost i spriječe atrofiju mišića.
