đermatomitoze (DM) (sinonimi: Dermatomukomiozitis; Dermatomukozomiozitis; Dermatomiozitis; Ljubičasta bolest; Petges-Cléjat-Jacobijev sindrom; Poikilodermatomiozitis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagnerova bolest; Wagner polimiozitis; Wagner-Unverrichtov sindrom; Bijelo-pjegava ljubičasta bolest; ICD-10-GM M33. 1: Ostalo đermatomitoze) je upalna bolest mišića (miozitis/upala mišića) koji također utječe na koža (dermatitis / upala kože). Uključenost unutarnji organi kao što su srce, pluća, gastrointestinalni trakt je također moguć. Bolest pripada kolagenozama (kronične upalne autoimune bolesti od vezivno tkivo). Ovdje su imunološke reakcije usmjerene protiv krvožilnih (utječu na posuđe) I mišićna vlakna proteini.
Dermatomiozitis je podijeljen u sljedeće oblike:
- maloljetnik đermatomitoze (JDM) - javlja se u djetinjstvo ili adolescenti; razvijaju se progresivna ograničenja kretanja, popraćena bol u do 50% slučajeva; izvan mišića srce a zahvaćena su pluća; pridruženi tumori nalaze se u oko 15% bolesnika prije ili nakon dijagnoze osnovne bolesti.
- Odrasli (idiopatski) dermatomiozitis (bez očiglednog uzroka) - odrasli oblik.
- Amyopathic dermatomyositis (ADM) - u djece i odraslih.
- Dermatomiozitis povezan sa zloćudnim bolestima (karcinomima).
- Dermatomiozitis povezan s kolagenozama
Nadalje, postoje posebni oblici kao i sindromi koji se preklapaju, o čemu dalje neće biti riječi.
Otprilike 50% dermatomiozitida u odraslih osoba povezano je s tumorskom bolešću (paraneoplastični dermatomiozitis). Karcinomi često zahvaćaju gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt), ženske dojke, jajnici (jajnici), materica (maternica), ment, prostata, Ne-Hodgkinov limfom također se javlja zajedno s dermatomiozitisom. Obično dermatomiozitis zarasta nakon uklanjanja tumora.
Omjer spola: Mužjaci i žene su 1: 2. Juvenilni dermatomiozitis češće pogađa djevojčice nego dječake.
Vrhunac učestalosti: Juvenilni dermatomiozitis: bolest je prije 18. godine, obično u 7. do 8. godini života. U dermatomiozitisu odraslih postoje dva vrha učestalosti: u dobi od 35-44 godine i u dobi od 55-60 godina.
Dermatomiozitis je rijetka bolest.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) juvenilnog dermatomiozitisa je oko 0.2 slučaja na 100,000 0.6 stanovnika godišnje. Incidencija odraslih dermatomiozitisa iznosi oko 1.0-100,000 slučajeva na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje.
Tijek i prognoza: Tijekom dermatomiozitisa, mijalgija (mišića bol) javljaju se ograničenja kretanja. Kako dermatitis utječe na izgled, pacijenti također pate emocionalno. Dvije kliničke slike dermatitis i miozitis ne koreliraju jedni s drugima, tj koža pritužbe mogu prethoditi pritužbama mišića ili se pojaviti kasnije (u trećini slučajeva simptomi kože se pojave prvi). Uzročna terapija još ne postoji. The terapija je dugotrajan, ali često dovodi do poboljšanja kvalitete života. U većini slučajeva bolest prestaje nakon 5 do 10 godina. Ako se ne liječi, bolest može biti smrtonosna. Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi približno 84%.
