Mehurići autoimunih dermatoza su autoimune bolesti kod kojih je tijelo imunološki sustav prepoznaje vezivno tkivo između slojeva koža kao tvari koje treba odbiti. Obrambeni sustav stoga uništava dijelove koža s antitijela i na taj način inicira stvaranje mjehura. Obrambeni sustav bolesnika reguliran je što je više moguće autoimunim dermatozama dugotrajnim imunosupresivnim liječenjem.
Što su mjehurići autoimunih dermatoza?
Čovjek imunološki sustav prepoznaje patogeni i druge strane tvari koje su napale tijelo. Zatim imunološke stanice šalju antitijela na zahvaćeno područje radi obrane od opasnih tvari. Razne bolesti mogu narušiti ovu endogenu obrambenu reakciju. autoimune bolesti su imunološki kvarovi. Stanice imunološki sustav lažno prepoznaju vlastita tkiva tijela kao strana i napadaju ta tkiva. U principu mogu utjecati sve vrste tkiva autoimune bolesti. Na primjer, postoje različite potkategorije autoimune bolesti od koža tkivo. Jedna od njih je ona koja ima mjehuriće autoimunih dermatoza. Obrambeni sustav ljudi s mjehurićima autoimunih dermatoza usmjerava antitijela protiv komponenata kože. Gornji slojevi kože u nizu se odvajaju od temeljnog tkiva. Počinje stvaranje mjehura. Podtipovi ove vrste bolesti su pemfigoid i pemfigus. Dvije vrste imaju različitu patofiziologiju.
Uzroci
Etiologija autoimunih bolesti općenito se smatra neobjašnjivom. U prošlosti su se raspravljalo o raznim utjecajima kao glavnim uzročnim čimbenicima imunološkog pogrešnog programiranja, uključujući virusi i toksini iz okoliša. Patofiziologija mjehurića autoimunih dermatoza relativno je jasna unatoč neobjašnjivom primarnom uzroku. U poremećajima pemfigoida, antitijela ciljaju protein molekule koji povezuju pojedine slojeve keratocita s bazalnom membranom. Ovaj postupak odvaja bazalnu membranu i potiče stvaranje ispupčenih žuljeva. Primjeri takvih poremećaja uključuju bulozni pemfigoid, ožiljak na sluznici, pemfigoid i pemfigoid gestationis. Međutim, u bolestima pemfigusa, antitijela napadaju desmosome u epidermi koji međusobno povezuju keratocite. Mehurići su suptilniji kod ovih autoimunih dermatoza. U nekim se slučajevima gornji sloj kože ljušti. Primjeri poznate bolesti pemfigusa uključuju pemfigus vulgaris i pemfigus foliaceus.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s mjehurićima autoimunih dermatoza pate od različitih simptoma. U pojedinačnim slučajevima simptomi prvenstveno ovise o podtipu. Ispupčeni mjehurići ukazuju na pemfigoidnu bolest. Diskretniji ili odsutni mjehurići više ukazuju na poremećaje pamfigusa. Mnoge autoimune dermatoze povezane su sa svrbežom ili blagom spaljivanje. Ovaj simptom motivira pacijente da se ogrebu. Međutim, postupak grebanja dodatno pogoršava ili širi dermatoze. Iako u pojedinačnim slučajevima sluznice također mogu biti zahvaćene mjehurićima autoimunih dermatoza, ovaj je fenomen prilično netipičan posebno za bolesti pamfigusa. Zajedničko svim mjehurićima dermatoza autoimune prirode je uništavanje proteini, enzimi, ili drugih vezivnih članova unutar slojeva kože. Specifični vezni članovi koje autoantitijela uništavaju, a slojevi u kojima se nalaze te tvari ovise o određenoj bolesti.
Dijagnoza i napredovanje
Dijagnozu mjehurićave autoimune bolesti postavlja dermatolog. Početna sumnja je isključivo vizualna dijagnoza. Sumnja se potvrđuje imunofluorescentnom mikroskopijom čestica kože ili dijagnozom seruma. Diferencijacija od pojedinih autoimunih dermatoza golim okom može biti teška. Međutim, histopatološkom analizom mogu se relativno dobro razlikovati pojedini oblici. Otkrivanje određenih protutijela u koži odlučujući je korak u ovom procesu. Za pacijente s mjehurićima autoimunih dermatoza prognoza ovisi o dotičnoj bolesti. Osobni čimbenici također igraju presudnu ulogu. Osobito se primjenjuje pojedinačni tečaj, posebno za autoimune bolesti. Uz to, mogućnosti liječenja oboljelih pacijenata znatno su se poboljšale posljednjih godina.
komplikacije
Mjehurići autoimunih dermatoza opisuju određena dermatološka stanja koja utječu na strukturu kože protutijelima iz vlastitog imunološkog sustava. U tom se procesu dijelovi kože i tkiva odvajaju sloj po sloj i stvaraju se mjehurići. Simptom se javlja uglavnom na ekstremitetima, gornjem dijelu tijela, licu i sluznici. Za pogođenu osobu komplikacije nastaju u svakodnevnom i profesionalnom životu. Neugodan bol simptomi i svrbež mogu postati dodatni fizički, ali i psihološki stres test. U dermatologiji se mjehurića autoimune dermatoze dijeli u skupine. Pemfigoidne bolesti usmjerene su protiv proteina koji veže molekule s prilično hrskavim odljepom kože. Rijetka linearna IgA dermatoza u djece i odraslih pokazuje vazodilataciju strukture kože zajedno s stvaranjem mjehura. Također je rijetka epidermolysis bullosa acquisita, gdje antitijela uništavaju kolagen 7 i utječu na kožu lezijama i mjehurićima. Duhringova bolest reagira ljuskanjem kože, trajnim svrbežom i stvaranjem mjehura. Ako se sumnja na pojavu mjehurića na autoimunu dermatozu, treba odmah potražiti liječnika. Droga terapija orijentiran je na slučaj i zahtijeva slabljenje imunološkog sustava da bi zadržao simptom. U tom se procesu, ovisno o građi pacijenta, mogu pojaviti daljnje komplikacije. Na primjer, uz kortikosteroide, imunosupresivi također se primjenjuju, što se ne podnosi uvijek. U nuždi, krv za zamjenu antitijela mora se započeti pranje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Mjehurići autoimunih dermatoza uvijek zahtijevaju posjet liječniku. U ovoj skupini mjehurića kožnih bolesti, imunološki sustav cilja na određena područja ili slojeve kože. Zahvaćena koža stvara mjehuriće koji se na kraju otvore. Bez posjeta liječniku ne može se razjasniti uzrok nastanka mjehura niti pružiti profesionalno liječenje. Ova skupina mjehurića kožnih bolesti klasificirana je kao autoimune bolesti. Ovo isključuje uspješno samoliječenje ili prepoznavanje okidača od strane pacijenta. Oboljele osobe ovise o tome da stručni liječnik zaustavi svoju patnju zbog otvorenih žuljeva. U mnogim slučajevima, stručni liječnik dostupan je oboljelima tek nakon duge odiseje kroz razne dermatološke prakse. Razlog: bulozne autoimune bolesti spadaju u prilično rijetke kožne bolesti. Često takvi pacijenti pomoć pronalaze samo u „Centru za rijetke bolesti“ UKSH-a ili sličnim kliničkim ustanovama. Jednom kad se autoimune dermatoze u mjehurićima pravilno klasificiraju, dugoročno poboljšanje obično se može postići ciljanim liječenjem i imunosupresijom. Oboljelim osobama ne može se pomoći bez histopatološke ili serološke dijagnoze. Svi pokušaji pogođenih pojedinaca da se snađu bez pomoći liječnika propadaju.
Liječenje i terapija
Unatoč intenzivnom istraživanju, primarni pokretači autoimunih bolesti nisu konačno razjašnjeni. Dakle, u osnovi se mogu samo nagađati o primarnim uzrocima i uzrocima bolesti terapija ostaje neriješen sve dok se ne pronađe uzročni lijek. Iako su moderni tretmani usmjereni na imunološki sustav, oni ne poništavaju pogrešno programiranje. Umjesto toga, moderni pristupi liječenju u osnovi prigušuju imunološki sustav tako da napadi na vlastito tkivo u budućnosti budu umjereniji. Takvi pristupi liječenju poznati su i kao imunosupresivne terapije. To su uglavnom konzervativni tretmani lijekovima. imunosupresivi koriste se za smanjenje regulacije aktivnosti imunološkog sustava tijela. Znan imunosupresivi su, na primjer, razni kortizon pripravci koji djeluju sistemski. Za dugotrajno imunosupresivno liječenje mjehurića autoimunih dermatoza, sredstva poput dapson, azatioprini mikofenolat koriste se i mofetil. Akutna terapija je često sa kortizon-laktovi. Pacijenti su upućeni da ne grebu žuljeve. Uz to, opća njega i higijena kože važni su u kontekstu autoimunih dermatoza. U posebno teškim slučajevima, štetna protutijela mogu se ukloniti iz krv pomoću posebnog ispiranja krvi. Ovaj krv pranje koristi centrifugalne sile i selektivno odvaja krv pacijenta od antitijela kako bi filtriranu krv vratila oboljeloj osobi. Osim toga, različiti droge mogu se koristiti za inhibiranje stvaranja novih antitijela. Budući da je prehrana identificirana kao čimbenik rizika za neke autoimune dermatoze, dijeta treba prilagoditi ako je potrebno. Izbjegavanje stresnih situacija ili korištenje strategija za suočavanje s njima stres također može imati pozitivan učinak na osobni kurs.
Outlook i prognoza
Prognoza stvaranja mjehura autoimunih dermatoza je nepovoljna. Unatoč svim naporima, znanstvenici i istraživači još uvijek nisu uspjeli pronaći uzrok bolesti. Stoga ciljani medicinski tretman nije moguć. U praksi se koriste različiti terapijski pristupi za liječenje simptoma, ali oni to ne čine dovesti na izlječenje bolesti. U većini slučajeva odvija se dugotrajna terapija, jer se i mjeseci nakon početka liječenja, odmah nakon prekida uzimanja lijekova, simptomi vraćaju. Prirodni lijekovi ili alternativne metode liječenja također do danas nisu mogli postići dovoljne rezultate. Mogu pojedinačno podržati tijelo i pružiti olakšanje raznim posljedicama, ali ne mogu pružiti potpuni oporavak. Korisne su one protiv svrbeža ili za stres smanjenje. Dakle, pacijent doživljava poboljšanje opće dobrobiti. Budući da neki rezultati istraživanja sugeriraju da se rješenje može naći u zdravom imunološkom sustavu, nastoji se stabilizirati i poboljšati. Stoga pacijent može osjetiti olakšanje od svojih simptoma zdravim načinom života i uravnoteženim životom dijeta. Za rješavanje bolesti u svakodnevnom životu pomaže psihoterapijska podrška pacijenta. Iako trenutno nije moguće izliječiti, pristupi se mogu koristiti za pronalaženje načina za postizanje dobre kvalitete života unatoč mjehurićima autoimunih dermatoza.
Prevencija
preventivan mjere udaljen faktori rizika koji bi mogao pridonijeti razvoju bolesti. U mjehurićima autoimunih dermatoza smatraju se prehrambenim navikama, kao i psihološkim stresom i virusnim bolestima faktori rizika. Iako ne sve faktori rizika nužno se mogu isključiti, postoji nekoliko drugih mogućnosti za prevenciju, posebno u kontekstu autoimunih bolesti.
Nastavak
U većini slučajeva, mjere ili su mogućnosti za njegu kod ove bolesti vrlo ograničene. Prvo i najvažnije, pogođena osoba na taj način ovisi o ranom otkrivanju bolesti, tako da se mogu izbjeći daljnje komplikacije i daljnje pogoršanje simptoma. Što se ranije zatraži liječnik, to je obično bolji daljnji tijek bolesti. Iz tog je razloga rano otkrivanje prioritet. Pacijenti s ovom bolešću ovise o uzimanju lijekova. Važno je osigurati da se lijek uzima pravilno i redovito te da je točan doza također se mora poštivati. U slučaju pitanja ili nesigurnosti, uvijek treba prvo kontaktirati liječnika. Međutim, nerijetko su pogođeni ovisnici o njima dijaliza. Često im je potrebna pomoć i podrška prijatelja i obitelji, a vrlo je važna i psihološka podrška. U većini slučajeva ova bolest također smanjuje životni vijek pogođene osobe. Općenito, zdrav način života sa zdravim dijeta također pozitivno utječe na daljnji tijek ove bolesti.
To možete učiniti sami
Pogođene osobe mogu malo učiniti o uzrocima bolesti iz konvencionalne medicinske perspektive, ali mogu izbjeći brojne pogreške koje pogoršavaju tijek bolesti. Pacijenti ni u kojem slučaju ne bi smjeli ogrebotine otvoriti. Ako ih izgrebete, prvo postoji rizik od ožiljaka, a drugo klice može ući u ogrebotinu, što može dovesti do vrlo neugodnih i ponekad opasnih sekundarnih infekcija. Ako mehurići jako svrbe, antihistaminici iz ljekarne, koji se nude kao kreme, tablete ili kapi, mogu vam pomoći. Ljudi koji ne mogu kontrolirati impuls ogrebotina, trebaju nositi pamučne rukavice kako noktima ne bi ozlijedili bolesnu kožu. Sami mjehurići obično se ne mogu učiniti nevidljivima šminkom, ali barem se crvenilo može sakriti tako da se promjene na koži postaju manje uočljivi.U naturopatiji, veza između autoimunog sustava i crijeva zdravlje sumnja se. Stoga se osobama pogođenim autoimunim bolestima često savjetuje da prođu kroz debelo crijevo očistiti nakon čega slijedi rehabilitacija crijeva. Učinkovitost ove metode liječenja nije znanstveno dokazana. Međutim, pacijenti opetovano prijavljuju uspjehe u zacjeljivanju. Budući da liječenje barem ne uzrokuje ozbiljne nuspojave, ne postoji ništa što bi se moglo reći protiv pokušaja. Rehabilitaciju crijeva obično prati promjena prehrane, za što se zalaže i konvencionalna medicina. Oni koji su pogođeni trebali bi u svakom slučaju voditi dnevnik prehrane i provjeriti postoji li statistička korelacija između određene hrane i akutnih epizoda bolesti.
