Terapijski cilj
- Spriječiti pogoršanje bubrežne funkcije
Napomena: Ako postoji normalna brzina glomerularne filtracije (GFR; ukupno volumen primarnog urina koji proizvode svi glomeruli (bubrežni korpusi) oba bubrega zajedno po jednom) i subnefrotske proteinurije (proteini <3.5 g / dan), može se čekati spontano napredovanje.
Preporuke za terapiju
- Ako se proteinurija (povećano izlučivanje proteina mokraćom)> 4 g / d još uvijek nađe nakon 6 mjeseci terapija (mjere podrške liječenju) ili ako je prisutna konstelacija visokog rizika, postoji indikacija za imunosupresivnu terapiju.
- Imunosupresivna terapija, ovisno o klasifikaciji skupina (prema bubrežnoj funkciji i postojećoj proteinuriji):
- klorambucil (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi) + tj. terapija prema Ponticellijevoj shemi; trajanje terapije: 6 mjeseca.
- U slučaju visokog rizika (konstelacija visokog rizika) od progresivnog zatajenja bubrega / progresivnog oštećenja bubrega (proteinurija> 8 g / dan i / ili povišenje kreatinina):
- Ciklofosfamid (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi):
- Mjeseci 1, 3 i 5 - metilprednizolon 1,000 mg iv dana 1-3, zatim prednizolon 0.5 mg / kg / d po tijekom 27 dana
- 2., 4. i 6. mjesec - ciklofosfamid oralno 2 mg / kg / dan tijekom 30 dana (dok kontroliramo broj leukocita (broj bijelih krvnih zrnaca), pauzirajte terapiju ako je leukos <3500 / µl!)
- Alternativno sa ciklosporin (ciklosporin A) + glukokortikoidi u kontraindikacijama (kontraindikacijama) za Ponticellijev režim ili ako želite imati djecu.
- Ciklofosfamid (alkilanti) + metilprednizolon (glukokortikoidi):
- U skupini 1 (normalna bubrežna funkcija, proteinurija ≤ 4 g / d), imunosupresiv terapija izostavlja se na početku.
- Vidi također pod „Daljnja terapija“.
Ostali terapijski pristupi
Studije koje su trenutno u tijeku uključuju monoklonska antitijela rituksimab (375 mg / m² tjedno, ukupno 4 x ili alternativno 2 x 1,000 mg u intervalima od dva tjedna).
Otada je to potvrđeno rituksimab vjerojatnije je da će spriječiti oštećenje bubrežnog tijela (Malpighijevog tijela) od trenutno poželjnog liječenja imunosupresivom ciklosporin. Nakon 24 mjeseca, 39 bolesnika (60%) ispunilo je primarnu krajnju točku (= postignuta djelomična ili potpuna remisija) nasuprot samo 13 bolesnika (20%) u ciklosporin skupina. Značajno, sekundarna krajnja točka (potpuna remisija), definirana kao gubitak proteina u bubregu manji od 0.3 grama dnevno i serum album od najmanje 3.5 g / dL, u 24 mjeseca ispunila su 23 pacijenta (35%) u rituksimab skupina nasuprot nijednoj u skupini koja je uzimala ciklosporin.
