Plazmocitom: Klasifikacija

Simptomatski multipli mijelom (plazmocitom) definiran je revidiranim kriterijima IMWG kako slijedi: Prisutnost monoklonskih plazma stanica u koštana srž ≥ 10% ili biopsija-potvrđeni plazmocitom koštane ili ekstramedularne manifestacije i bilo koji od sljedećih „događaja koji definiraju mijelom“.

CRAB kriteriji za dijagnozu multiplog mijeloma (vidi dolje Laboratorijska dijagnostika).

Hiperkalcemija (višak kalcija) C (hiperkalciemija) Serum kalcijum > 0.25 mmol / L iznad gornjeg normalnog raspona ili> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Bubrežna insuficijencija (bubrežna disfunkcija) R (zatajenje bubrega) GFR (brzina glomerularne filtracije) <40 ml / min ili serum kreatinina > 177 µmol / L.
Anemija (anemija) A (anemija) > 2.0 g / dL ispod donjeg normalnog raspona ili <10 g / dL
Oštećenja kostiju (osteoliza i / ili osteoporoza). B (lezije kostiju) ≥ 1 lezija radiografijom, CT-om ili PET-CT-om.

biomarker

  • Klonske plazma stanice u koštana srž ≥ 60%.
  • Omjer uključenog / neuključenog slobodnog lakog lanca (FLC) ≥ 100
  • > 1 žarišna lezija na magnetskoj rezonanci (MRI)> 5 mm.

Uprizorenje prema Durieju i Lososu (poželjno je priređivanje prema Međunarodnom sustavu priređivanja (ISS): vidi dolje).

Stadij Kriteriji
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl i
  • Serum Ca normalan i
  • Normalna struktura kostiju na rendgenskom snimku / usamljena žarišna točka i
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jonesov protein u mokraći <4 g / 24 h
II (A / B) Ne računajući ni do I ni do III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl i / ili
  • Ca seruma povišen i / ili
  • Napredne lezije kosti u Rö i / ili
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jonesov protein u mokraći> 12 g / 24 h

Legenda

  • O: bubrežna funkcija normalna
  • B: bubrežna funkcija ograničena
  • Hb: hemoglobin (krvni pigment)
  • Ca: kalcij
  • IgG: imunoglobulin G
  • IgA: imunoglobulin A

Uprizorenje prema međunarodnom scenskom sustavu (ISS).

Stadij Kriteriji 5-godišnje preživljavanje
I
  • Β 2-mikroglobulin ≤3.5 mg / l
  • Albumin ≥3.5 g / dl
  • LDH normalan
  • Citogenetski standardni rizik
 82
II
  • Ni stadij I ni III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH povišen

Or

  • Citogenetski visok rizik
 40

Legenda: LDH: laktat dehidrogenazaMeđunarodna radna skupina za mijelom (IMWG) predlaže novi prognostički sustav postavljanja koji uzima u obzir prethodni “međunarodni staging sustav” (ISS), kromosomske aberacije (CA) otkrivene u interfaznoj fluorescentnoj in situ hibridizaciji nakon CD138 plazma stanica obogaćivanje i serumske razine laktat dehidrogenaze (LDH):

Stadij Kriteriji
I
  • SS2-mikroglobulin <3.5 mg / l i albumin> 35 g / l
  • CA bez visokog rizika poput del (17p) i / ili t (4; 14) i / ili t (14; 16).
  • I normalne razine LDH (ispod gornje granice normalnog raspona).
II
  • SS2-mikroglobulin> 5.5 mg / l
  • CA visokog rizika ili
  • Visoka razina LDH
III
  • Sve ostale moguće kombinacije ISS-a, CA-a i LDH-a.

Nakon medijana razdoblja promatranja od 46 mjeseci, petogodišnja stopa preživljavanja bila je:

  • Početni R-ISS I na 82%.
  • R-ISS II sa 62%
  • R-ISS III na 40

Stope preživljavanja bez progresije bolesti (preživljavanje bez Raka progresija) u tri prognozne skupine iznosile su 55%, 36% i 24%.