Creutzfeldt-Jakobova bolest može se klasificirati na sljedeći način:
- Sporadična prionska bolest poput CJD.
- Genetska prionska bolest kao što je prvobitni CJD, Gerstman-Sträussler-Scheinker sindrom, smrtna obiteljska nesanica
- Prenesena prionska bolest kao što je jatrogeni CJD ili nova varijanta CJD.