Ihtioza (ihtioza)

ihtioza, također poznat pod tehničkim pojmom ihtioza, odnosi se na genetski uzrokovane koža bolest kod koje je poremećena obnova stanica kože. Povećana do ekstremnog skaliranja i keratinizacije koža je glavna značajka ihtioza, koja se javlja u brojnim manifestacijama, a pokrenuta je pogreškama u genetskom materijalu. Život oboljelih karakterizira svakodnevica koža njegu nekoliko sati i po zdravlje problema, jer se mnogi oboljeli ne znoje zbog keratinizacije. Napokon, česta socijalna isključenost stvara dodatne psihološke probleme.

Što je ihtioza?

„Moja koža vlada mojim životom: kupati se sat vremena svaki dan, uvijek stavljati kremu, sve je masno, prhut curi na odjeću. Sport ljeti je nezamisliv; ide plivanje s drugima mi je neugodno, a nikad nisam imao djevojku. Htio bih se maknuti sa svoje kože. " (21. siječnja, studentica, pati od autosomno recesivne lamelarne ihtioza).

U ihtiozi kao da stanice dolazi do zagušenja. S jedne strane stvara se previše stanica, s druge strane prirodni proces deskvamacije je usporen ili otežan. Znatno zadebljali rožnati sloj ne može se dovoljno vezati voda te stoga neprestano pati od velikog gubitka vlage. “Zadebljena koža postaje sve suha, skuplja se i otvara, a pukotine se produbljuju i šire. Koža počinje izgledati kao da je prekrivena ljuskama ”, navodi se u publikaciji Self-Help Ichthyosis. Izraz "ihtioza" potječe od starogrčkog "ichthýs" što znači "riba". Ovaj se izraz odnosi na kožne ljuske, koji nalikuju ribljim ljuskama. Ipak, krljušti oboljelih od ihtioze ne izgledaju kao ribe. Stoga je izraz „bolest riblje ljuske“ iritantan i diskriminirajući one koji su pogođeni te ga treba izbjegavati.

Ihtioza: simptomi

Tipični simptom ihtioze je da se koža oboljele osobe znatno nakuplja. Ponekad se razviju i guste ljuske ili čak rožnate šiljke, koje se zatim odvoje kao jasno vidljive ljuske, skupljene. Crvenilo i svrbež kao i suha koža zimi su također tipični simptomi. Suprotno tome, mjehurići su relativno rijetki u ihtiozi.

Oblici ihtioze

Dermatolozi procjenjuju da postoji oko 20 različitih vrsta ihtioze. “Kad je Alice imala tri mjeseca, primijetili smo fine ljuske na rukama i nogama koje su bile bijele do blago sive. Tijekom prve dvije godine života, skaliranje se povećalo i neurodermitisa je dodan. " Alice, brzo je postalo jasno nakon nekoliko pregleda, boluje od ihtioze vulgaris. To je najčešći i najblaži oblik ihtioze i nasljeđuje se na autosomno-dominantan način: neovisno o spolu i - čak i ako je samo jedno patološko svojstvo prisutno od strane oca ili majke - u svakom slučaju uzrokuje bolest. Muškarci i žene su podjednako često pogođeni. Ichthyosis vulgaris pretežno karakterizira suha koža i vaga. Uz najčešći oblik, ihtiozu vulgaris, x-vezana (spolno vezana) nasljedna ihtioza gotovo je vidljiva samo u muškaraca. Ženske nositeljice bolesti pokazuju suha koža u najboljem slučaju. To je drugi najčešći oblik ihtioze. Zahvaća jednog od 6,000 ljudi. Rjeđe se ozbiljna ihtioza javlja zajedno s drugima zdravlje poremećaji, kao što je primjerice slučaj s ihtioznim harlekinom.

Dijagnoza ihtioze

Jedna od 300 osoba pati od ihtioze. Koža zahtijeva dobru njegu, često kupanje i kremiranje, ali u većini simptomi nestaju u pubertetu. Liječnici zapravo prepoznaju ihtiozu po tipičnom izgledu kože. Da bi se utvrdio oblik bolesti, uzima se uzorak tkiva kože i analizira se pod mikroskopom. Uz to, a krv uzorak je podvrgnut molekularno genetskom ispitivanju. Na taj način dermatolog može točno otkriti koji je genetski nedostatak uzrokovao bolest.

Ihtioza: pododjeljak

Ihtioze se u početku mogu podijeliti u dvije velike skupine:

  • Ihtioze koje ne postoje pri rođenju, ali se razvijaju tijekom prvih tjedana ili mjeseci života. Oni se nazivaju vulgarnim ihtiozama.
  • Kongenitalne ihtioze, koje se nazivaju urođene ihtioze.

Daljnja podjela može se izvršiti prema tome je li prisutna samo ihtioza ili neke druge značajke (na primjer, kosa promjene, poremećaji kretanja, zastoji u razvoju). Svi različiti oblici ihtioze mogu se svrstati u ove četiri skupine (vulgarne ihtioze sa i bez drugih obilježja, urođene, tj. urođene ihtioze sa i bez drugih obilježja). U slučaju potonje klasifikacije oblika ihtioze, govorimo i o takozvanim izoliranim ihtiozama i poremećajima keratinizacije, kod kojih je zahvaćena samo koža, za razliku od složenih ihtioza, kod kojih je zahvaćenost kože samo jedan od nekoliko poremećaja nadređena bolest.