Kod bolesti srpastih stanica (srpaste stanice anemija) (bolest srpastih stanica, SCD; sinonimi: afrička anemija; anemija zbog bolesti srpastih stanica; drepanocitna anemija; drepanocitna anemija; drepanocitoza; eliptocitoza zbog bolesti srpastih stanica; AS-genotip hemoglobin; Nasljeđivanje Hb-AS; HbS [srpastoćelijski hemoglobin] bolest; Hb-SC bolest; Hb-SD bolest; Hb-SE bolest; Nasljedni poremećaj Hb-S; Hb-SS bolest s krizama; Herrickov sindrom; anemija meniskocita; anemija srpastih stanica; srčanoćelijska hemoglobinopatija; anemija srpastih stanica. Srpasta ćelija anemija je genetski poremećaj eritrociti (Crvena krv stanice) koja dovodi do anemija. To je najčešća hemoglobinopatija (bolesti uzrokovane abnormalnostima kisik transportni protein hemoglobin) i smatra se multisistemskom bolešću (vidi sekundarne bolesti ili komplikacije).
Prema ICD-10 mogu se razlikovati sljedeći oblici:
- Anemija srpastih stanica s krizama (ICD-10 D57.0).
- Anemija srpastih stanica bez kriza (D57.1)
- Dvostruka heterozigotna bolest srpastih stanica (D57.2).
- Nasljedna bolest srpastih stanica (D57.3)
- Ostale bolesti srpastih stanica (D57.8)
Bolest srpastih stanica (anemija srpastih stanica) genetska je bolest koja se nasljeđuje na autosomno recesivni način.
Velika je prevalencija (učestalost bolesti) tijekom cijelog „malarija pojas ”, odnosno u zapadnoj Africi (oko dvije trećine slučajeva) i od Sredozemlja do jugoistočne Azije i dijelova Sjeverne i Južne Amerike. To se objašnjava činjenicom da pruža otpor malarija. Zdravi nosači (Aa; nositelji alela srpastih stanica) imaju evolucijsku prednost (koja se naziva heterozigotnom prednošću) u odnosu na one bez alela srpastih stanica (genotip AA), za koje je vjerojatnije da će umrijeti od malarija. Nadalje, oni također imaju prednost nad onima s bolestima srpastih stanica (genotip aa), koji prerano umiru od bolesti srpastih stanica.
Omjer spola: uravnotežen
Vrhunac učestalosti: U homozigotnih oboljelih simptomi se često javljaju u dojenačkoj dobi.
Do 40% stanovništva u tropskoj Africi su heterozigotni nosači. U američkoj populaciji crnaca ta je brojka i do deset posto. U Njemačkoj svake godine oko 300 ljudi (uglavnom imigranata) oboli od srpastih stanica.
Otprilike 5-7% svjetske populacije nositelji su bolesti srpastih stanica ili talasemija mutacija.
Tok i prognoza: Do 90% homozigotnih pogođenih osoba može pod dobrom očekivanjem očekivati životni vijek do 60 godina terapija. Heterozigotni nositelji HbS svojstava klinički i hematološki nisu pogođeni.
Nepovoljan tijek uobičajen je kod sljedećih čimbenika:
- Daktilitis - upala prstiju ili nogu.
- Vrijednost hemoglobina <7 g / dl
- Leukocitoza - povećanje broja bijelih krv stanice.
