Adenoma sebaceum uključuje novotvorine tjelesnih tkiva u području lica. Brojni mali kvržici nastaju uglavnom na obrazima. The koža lezije su benigni tumori.
Što je adenom sebaceum?
Adenoma sebaceum je gomoljasta skleroza. Ovo je urođena nasljedna bolest. Nasljeđuje se na autosomno dominantan način. U ovom obliku nasljeđivanja jedan neispravan alel na jednom od dva kromosomi dovoljno je. Adenoma sebaceum prvi je put prijavio znanstvenik i engleski dermatolog John Pringle 1890. Iz tog je razloga bolest poznata i kao Pringleov tumor. Karakteriziraju ga promjene u izgledu koža na licu. Nema rodno specifičnog izraza. Oba spola mogu podjednako razviti bolest. Područja oko nos, obrazi i čelo su prvenstveno zahvaćeni. Na tim se područjima stvaraju crvenkastosmeđi čvorići. To su otprilike veličine glave pribadače i glatkog su, sjajnog izgleda. Adenoma sebaceum je gomoljasta skleroza. Ovo je urođena nasljedna bolest. Nasljeđuje se na autosomno dominantan način. U ovom obliku nasljeđivanja, neispravan alel na jednom od njih dvoje kromosomi dovoljno je da dovesti do pojave bolesti. Na licu pacijenta razvijaju se brojni fibroadenomi. To su mali čvorići meke strukture. Benigni tumori se razvijaju u žlijezde lojnice. Smještene su po cijelom tijelu i čine višeslojne žlijezde u obliku klipa. Glavna funkcija žlijezde lojnice je zaštititi koža od isušivanja. Lojna žlijezda hiperplazija se dijagnosticira u prvim godinama života. Samo rijetko čine uočljivo promjene na koži prvi se put pojavljuju u kasnijim godinama života.
Uzroci
Adenoma sebaceum je nasljedni genetski nedostatak. Može ga prenijeti jedan ili oba roditelja. Vjerojatnost nasljeđivanja je 50 posto. Promjena gomoljaste skleroze gen 1 i gen 2 prenose se s roditelja na dijete. Uz to, bolest se može pojaviti sporadično i biti uzrokovana novom mutacijom gena. The gen mutacije dovesti na poremećaj u funkcionalnoj aktivnosti proteini hamartin i tuberin. Oba proteini odgovorni su za suzbijanje tumora u ljudskom tijelu. Kad su potpuno funkcionalne, sprječavaju da se stanica razvije u tumorsku. Zbog abnormalnosti proteini, javljaju se poremećaji njihove funkcionalne aktivnosti. To se očituje u stvaranju velikog broja tumora. Znanstvenici trenutno istražuju jesu li proteini uključeni u regulaciju rasta tijekom razvojnog razdoblja zametak. Postoje naznake za to, ali teza još nije znanstveno dokazana niti adekvatno potkrijepljena.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Crveni ili smeđi čvorovi razvijaju se u adenomom sebaceumu prvenstveno na obrazima, kao i u nazolabijalnim naborima. Nazolabijalni nabor smješten je s obje strane u području između krila nos i uglovima usta, Osim toga, lezije kože javljaju se na čelu, a mogu biti i boje kože. Adenoma sebaceum može biti jednostran ili simetričan na obje polovice lica. Simptomi se obično otkriju i manifestiraju rano djetinjstvo u dobi od tri do deset godina. S povećanjem dobi, lezije kože postaju istaknutiji, posebno u post-pubertetskom dobu. Gornji sloj kože smatra se neupadljivim jer promjene na koži potječu iz žlijezde lojnice a ne na epidermi. Pacijenti prijavljuju neugodan osjećaj zatezanja na koži lica i osjećaju se nečistima. U pojedinačnim slučajevima, dobroćudni tumori mogu se stvoriti i na bradi ili u gornjem dijelu vrat područje. Čim područje oko nos je pogođena, problemi se javljaju kod nositelja naočala. The promjene na koži obično nisu bolne. Kada se dodirnu rukom, pojedini se tumori mogu lako pomicati s malo pritiska bez dodatne nelagode.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza adenoma sebaceuma postavlja se u prvom koraku vizualnim kontaktom medicinskog stručnjaka. Nakon toga odvija se sveobuhvatna dijagnoza različitim metodama. U svim slučajevima, genetski test u konačnici otkriva mutacije gena. Često je adenom dio cijelog kompleksa simptoma. Uglavnom pripada Bourneville-Pringleovom sindromu. To je klinički opisano s trijazama. To uključuje adenom sebaceum, epilepsijai mentalna nerazvijenost u usporedbi sa dobnom skupinom.
komplikacije
Adenoma sebaceum obično uzrokuje stvaranje čvorića na obrazima, a ponekad i u drugim dijelovima lica. To su obično dobroćudni tumori. Čvorovi se također mogu stvarati u uglovima usta ili na čelu i povećanje broja tijekom pacijentovog života. To često dovodi do kompleksa inferiornosti i smanjenog samopoštovanja, jer se pacijenti s čvorovima ne smatraju lijepima. To također može rezultirati socijalnom isključenošću. Koža na licu se zateže, a također se može osjećati nečistom ili biti povezana sa svrbežom. Nadalje, adenoma sebaceum također se može stvoriti na vrat ili brada. Pogotovo ljudi koji nose naočale često pate od adenoma sebaceuma kada se stvara izravno na nosu. To može uzrokovati ozbiljne bol. Liječenje se odvija u obliku uklanjanja čvorova. Obično se mogu ukloniti uz pomoć lasera ili kirurškim zahvatom. Budući da se radi o benignim tumorima, adenom sebaceum ne uzrokuje daljnju nelagodu ili komplikacije. Također, ožiljci obično se ne javljaju i pacijentov životni vijek se ne smanjuje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se sumnja na adenoma sebaceum, treba odmah potražiti liječnika. Tipični znakovi upozorenja na bolest uključuju crvene ili smeđe kvržice na obrazima i iznad uglova usta, te bolne pustule na čelu i mostu nosa. Ako se primijeti jedan ili više ovih simptoma, liječnik mora razjasniti uzrok. Posjet liječniku posebno se preporučuje ako se promjene na koži pojave između tri i deset godina i traju dulje nego obično. Obično se kvržice povećaju prije početka puberteta i popraćene su neugodnim osjećajem stezanja. Rijetko se promjene na koži razvijaju u benigne tumore - najkasnije se mora potražiti liječnika. Svatko tko već pati od druge kožne bolesti, poput Bourneville-Pringleova sindroma, trebao bi odmah otići liječniku s adenomom. Isto vrijedi i ako postojeći uvjeti poput neurodermitisa dodaju se ili se koža promijeni dovesti na spušteni kompleksi samopoštovanja ili inferiornosti. Općenito je, međutim, adenoma sebaceum bezopasan i treba ga razjasniti samo ako postoje daljnje pritužbe.
Liječenje i terapija
Trenutno ne postoji terapijska metoda za liječenje adenoma sebaceuma. Iz tog se razloga liječenje temelji na kozmetičkom uklanjanju čvorova na licu. To se postiže laserskim zračenjem ili izrezivanjem, ovisno o opsegu kvržica. U laserskom zračenju, laser se koristi za postupno uklanjanje neželjenog tkiva, obično u nekoliko sesija. To se postiže toplinskim uništavanjem bolesnog tkiva zračenjem koje emitira laser. Tumorsko tkivo apsorbira zdravo tkivo i otpada. U eksciziji se neželjeno tkivo uklanja kirurškim postupkom. Ovisno o individualnom opsegu čvorova, kirurški se zahvat izvodi sa lokalna anestezija. Ovisno o težini, koža presađivanje može se dogoditi. U većini slučajeva koža zacjeljuje bez problema ili ostavlja sitne ožiljci to se po želji može smanjiti u daljnjim kozmetičkim postupcima.
Outlook i prognoza
U mnogim slučajevima pacijenti pate od estetske nelagode zbog adenoma sebaceuma i osjećaju se subjektivno unakaženima zbog neoplazmi na licu. To može dovesti do ozbiljnih depresija i kompleksi inferiornosti za vrijeme socijalne isključenosti. Naročito u djece, ove malformacije mogu dovesti do zadirkivanja ili maltretiranja i time znatno smanjiti kvalitetu života. U nekim slučajevima, bol i disanje poteškoće se javljaju i ako se adenoma sebaceum proširi na ta područja. Koža na licu pacijentu se čini nečistom. Ljudi koji se oslanjaju na naočale mogu patiti od bol jer naočale mogu pritisnuti zahvaćena područja. U većini slučajeva nema komplikacija ili nelagode opasnih po život. Sebaceum adenoma može se ukloniti uz pomoć lasera. U nekim slučajevima, ožiljci ostaju nakon toga, ali mogu biti prekriveni kožom presađivanje. U težim slučajevima se adenoma sebaceum uklanja kirurškim zahvatom. U ovom slučaju postoji i pozitivan tijek bolesti i ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta.
Prevencija
preventivan mjere ne može se uzeti za adenom sebaceum. Jednom kada roditelj ima genetski defekt, vrlo vjerojatno će se mutacija prenijeti na dijete putem dominantnog nasljednog lanca. Samo se stupanj izražavanja kod roditelja i djeteta može razlikovati.
Nastavak
Posebne mogućnosti naknadne njege obično nisu dostupne oboljeloj osobi s bolešću adenoma sebaceum. U tom slučaju, dobroćudni tumori moraju se ukloniti s kože kako bi se izbjegle daljnje komplikacije i nelagoda. U većini slučajeva liječenje se provodi kirurškom intervencijom, tijekom koje se tumori uklanjaju s kože. Pacijent bi se trebao odmoriti i brinuti o tijelu nakon takve operacije. Treba izbjegavati sve naporne aktivnosti ili sportove kako bi se tijelo moglo odmoriti i iscjeljenje ne bi bilo poremećeno. Budući da cjelovito liječenje adenoma sebaceuma obično nije moguće, pogođena osoba ovisi o redovitim pregledima. To osigurava da se nakupine ispod kože mogu otkriti i liječiti u ranoj fazi. U nekim slučajevima, međutim, pacijent ovisi o presatku kože kako bi ublažio simptome. Budući da adenom sebaceum nerijetko dovodi i do psihološke nelagode ili depresija, razgovori s prijateljima ili s vlastitom obitelji često su vrlo korisni u ovom slučaju kako bi se ublažile te pritužbe. Kontakt s drugim oboljelima od bolesti također može biti koristan, jer to dovodi do razmjene informacija.
Što možete učiniti sami
Adenoma sebaceum još se ne može liječiti uzročno. Najvažnija mjera samopomoći je predstavljanje lezije kože svom obiteljskom liječniku ili specijalistu i odmah izvršite liječenje ekscizijom ili laserskim zračenjem. Nakon takvog tretmana primjenjuje se stroga osobna higijena. Za zahvaćeno područje mora se dobro brinuti, u idealnom slučaju s proizvodima za njegu koje je propisao liječnik. Uz to treba voditi dnevnik žalbi. Adenoma sebaceum često se javlja u kombinaciji s drugim simptomima i pritužbama, koje se moraju razjasniti i po potrebi liječiti. Nakon transplantacija kože, pacijenti bi to trebali polako uzimati nekoliko tjedana. Zahvaćeno područje kože nakon operacije je vrlo osjetljivo i ne smije biti izloženo nadražajima poput prašine ili parfema proizvodi za njegu kože. Izlaganje sunčevoj svjetlosti također treba izbjegavati ako je moguće. Sveobuhvatan tretman neophodan je kako bi se izbjeglo stvaranje ožiljaka. Ako se, usprkos svemu, pojavi psihološka nelagoda, poželjan je razgovor s terapeutom. Pod određenim okolnostima može vam pomoći i odlazak u skupinu za samopomoć. Koji mjere su detaljno naznačene, u svakom slučaju treba razgovarati s nadležnim dermatologom.
