Procjena prognoze za cističnu fibrozu
Iako cistična fibroza i danas je neizlječiva bolest, očekivani životni vijek pacijenata znatno se povećao posljednjih godina. Od 1999. prosječni životni vijek povećao se s 29 na 37 godina danas. To je najmanje važno zbog brojnih novih i naprednih mogućnosti terapije.
pogotovo ment funkcija pacijenata značajno se poboljšala posljednjih godina. Dok je prije 20 godina samo oko 30% svih cistična fibroza pacijenti su imali gotovo normalno ment funkcije, danas oko 60% bolesnika još uvijek ima uglavnom normalnu plućnu funkciju kad dostignu odraslu dob. To se s jedne strane temelji na općim terapijskim mjerama za liječenje cistična fibroza, a s druge strane o brojnim mogućnostima prevencije i učinkovitog liječenja uobičajenih infekcija bronhijalnog sustava.
Budući da je u većine bolesnika s cističnom fibrozom uzrok smrti izravno povezan sa ment infekcija ili jedna od komplikacija koja iz toga proizlazi. Očekivani životni vijek pacijenata također se može dodatno povećati zahvaljujući općenito poboljšanim životnim uvjetima, dobroj prehrani i učinkovitom liječenju često javljajućih dijabetes melitus. Zahvaljujući dijagnostičkim mogućnostima koje se neprestano razvijaju, danas se oboljeloj djeci dijagnosticira u vrlo mladoj dobi i stoga se vrlo rano mogu liječiti u specijaliziranim centrima.
Za novorođenčad rođenu s ovom bolešću danas se čak izračunava prosječni životni vijek između 45 i 50 godina. Sveukupno, žene imaju nešto niži životni vijek od muškaraca iz razloga koji još nisu razjašnjeni. Još 1980. većina ljudi koji pate od cistične fibroze umrli su u adolescenciji, a tek oko jedan od 100 doživio je svoj 18. rođendan.
Danas otprilike polovica pogođenih živi 18 godina i više. Prosječni životni vijek trenutno je između 32 i 35 godina. Zahvaljujući današnjoj terapiji, samo malo bolesni pacijenti mogu voditi uglavnom normalan život s normalnim očekivanim životnim vijekom i očevom djecom.
Međutim, tijek bolesti uvelike se razlikuje od pojedinca do pojedinca i stoga vrlo otežava točnu prognozu. Najvažnija mjera za učinkovitu terapiju i najvišu moguću kvalitetu života je rana dijagnoza i dosljedno i specijalizirano liječenje u centrima za cističnu fibrozu. Trenutno znanstvenici također provode studije u kojima se pokušava uzročnik oboljelog gena zamijeniti zdravim. Nadamo se da će ova genska terapija na kraju izliječiti bolest i znatno poboljšati životni vijek pacijenata.
