Patogeneza (razvoj bolesti) Kroničnu idiopatsku trombocitopenijsku purpuru karakteriziraju: Izolirana trombocitopatija* (disfunkcija trombocita/trombocita) bez vidljivog uzroka (degradacija u slezeni). Vrijeme preživljavanja trombocita smanjeno na sate. Detekcija IgG antitijela (tvorba u slezeni). Povećana megakariocitopoeza u koštanoj srži. *Kliničke manifestacije se često ne javljaju sve dok broj trombocita ne padne ispod… Werlhofova bolest: uzroci
Opće mjere Ako nema krvarenja, a krvna slika pokazuje trombocite > 30,000 XNUMX/μl, moguće je pričekati. Pregled trajnih lijekova zbog mogućeg učinka na postojeću bolest. Konvencionalne nekirurške terapijske metode Ako je prisutna H. pylori infestacija želuca, treba provesti eradikaciju (eliminaciju klica antibiotskom terapijom). Cijepljenja … Werlhofova bolest: terapija
Povijest bolesti (povijest bolesti) predstavlja važnu komponentu u dijagnozi Werlhofove bolesti. Obiteljska anamneza Ima li ljudi u vašoj obitelji koji pate od poremećaja zgrušavanja krvi? Socijalna anamneza Trenutna medicinska anamneza/sistemska anamneza (somatske i psihološke tegobe). Jeste li primijetili lezije na koži nalik buhama? Ako da, od kada i na kojem tijelu… Werlhofova bolest: povijest bolesti
Krv, hematopoetski organi-imuni sustav (D50-D90). Trombocitopenija drugog uzroka kao što je imunološka trombocitopenija (idiopatska trombocitopenična purpura (ITP); sinonimi: imunološka trombocitopenija; purpura heemorrhagica; trombocitopenična purpura; autoimuna trombocitopenija; autoimuna trombocitopenija, glavna imunska trombocitopenija utječe na dječji sindrom; glavni imunološki sindrom kod djece; dojenčadi i male djece. Govori se o potpunom enteropatskom HUS-u u prisutnosti… Werlhofova bolest: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
Sljedeće su najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti Werlhofova bolest: Kardiovaskularni sustav (I00-I99). Intrakranijalno krvarenje (krvarenje unutar lubanje; parenhimsko, subarahnoidalno, sub- i epiduralno, te supra- i infratentorijalno krvarenje)/intracerebralno krvarenje (ICB; cerebralno krvarenje), nespecificirane zarazne i parazitske bolesti (A00-B99). Infekcije, nespecificirane; često zbog terapije. Usta, jednjak (hrana… Werlhofova bolest: komplikacije
Sveobuhvatni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizikalni pregled – uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu težinu, visinu; nadalje: Pregled (pregled). Koža, sluznice i bjeloočnice (bijeli dio oka) [petehije (minutna krvarenja na koži/sluznici (nalik buhama), često prvo na skočnim zglobovima, potkoljenicama)] Palpacija (palpacija) abdomena (abdomena) (osjetljivost ?, … Werlhofova bolest: Ispitivanje
Laboratorijski parametri 1. reda – obvezna laboratorijska ispitivanja. Mala krvna slika Diferencijalna krvna slika Upalni parametar – CRP (C-reaktivni protein) Detekcija trombocita IgG, antitijela protiv glikoproteina. Laboratorijski parametri 2. reda – ovisno o rezultatima anamneze, fizikalnom pregledu i obveznim laboratorijskim parametrima – za diferencijalno dijagnostičko pojašnjenje. Aspiracija koštane srži
Terapijski cilj Povećanje broja trombocita Preporuke za terapiju Američko hematološko društvo preporučuje početak terapije glukokortikoidima za: Trombociti <50,000 30,000/μl s izrazitom sklonošću krvarenju. Trombociti < 20,000 XNUMX/μl s blagom sklonošću krvarenju Trombociti < XNUMX XNUMX/μl općenito Nadalje, napomena: U nedostatku uspjeha glukokortikoidne terapije, nemojte je nastaviti duže od … Werlhofova bolest: terapija lijekovima
Obavezna dijagnostika medicinskih uređaja. Ultrazvuk abdomena (ultrazvučni pregled trbušnih organa) – za osnovnu dijagnozu. Dodatna dijagnostika medicinskih uređaja – ovisno o rezultatima anamneze, fizikalnom pregledu i obveznim laboratorijskim parametrima – za diferencijalno dijagnostičko pojašnjenje. Rtg prsnog koša (RTG prsnog koša/prsnog koša), u dvije ravnine. Kompjuterizirana tomografija (CT) abdomena (abdominalna… Werlhofova bolest: dijagnostička ispitivanja
Splenektomija (splenektomija) je indicirana u sljedećim situacijama (prema Američkom društvu za hematologiju): Kronična trombocitopenija s <10,000 30,000/μl – nakon šest tjedana početnog liječenja (odrasli). Kronična trombocitopenija s < XNUMX XNUMX/μl – nakon tri mjeseca početnog liječenja (odrasli). Djeca bi trebala pričekati do godinu dana prije indikacija za splenektomiju. Može doći i do recidiva… Werlhofova bolest: kirurška terapija
Sljedeći simptomi i tegobe mogu ukazivati na Werlhofovu bolest: Vodeći simptomi Petehije – sitna krvarenja na koži/sluznici (slično buhama); često prvo na gležnjevima, potkoljenicama Pridruženi simptomi Epistaksa (krvarenje iz nosa) Krvarenje desni Menoragija – produljena i pojačana menstruacija (menstrualno krvarenje). Gastrointestinalno krvarenje Intrakranijalno krvarenje (ICB; cerebralno krvarenje). Ovi se simptomi obično ne javljaju sve dok se koncentracija trombocita ne pojavi… Werlhofova bolest: simptomi, prigovori, znakovi
