Koliki je očekivani životni vijek u multiploj sklerozi?
Prognoza oboljelih od multiple skleroze poboljšala se posljednjih desetljeća: Očekivano trajanje života često nije značajno skraćeno zbog bolesti. Mnogi oboljeli ljudi žive s bolešću desetljećima. Međutim, zloćudni (maligni), tj. posebno teški tijek multiple skleroze ponekad završi smrtno već nakon nekoliko mjeseci. Ali ovo je rijetkost.
Češće osobe s multiplom sklerozom umiru od komplikacija kao što su upala pluća ili urosepsa (trovanje krvi koje potječe iz urinarnog trakta). Samoubojstva su među njima također češća nego u normalnoj populaciji.
U principu, treba imati na umu da postoje mnogi čimbenici koji utječu na zdravlje i životni vijek – kako kod oboljelih od multiple skleroze tako i kod zdravih ljudi. Tu spadaju, primjerice, prekomjerna konzumacija duhana i alkohola, niska obrazovna razina ili socijalna i psihička opterećenja i stres, primjerice zbog nezaposlenosti ili razvoda.
Individualni tijek i prognoza bolesti stoga ovise o mnogim čimbenicima i stoga se jako razlikuju od osobe do osobe. Čak ni najbolji stručnjak stoga ne može točno predvidjeti tijek multiple skleroze i životni vijek pojedinog oboljelog.
Što se događa tijekom recidiva MS-a?
- trajati najmanje 24 sata
- imati interval duži od 30 dana od početka posljednje epizode, i
- nisu izazvane povišenom tjelesnom temperaturom (Uhthoffov fenomen), infekcijom ili drugim fizičkim ili organskim uzrokom (inače se nazivaju pseudorelapsom).
Pojedinačni događaji koji traju samo nekoliko sekundi ili minuta (na primjer, iznenadni jaki grč mišića, neuralgija trigeminusa) ne smatraju se recidivom. Međutim, ako se nekoliko takvih pojedinačnih događaja dogodi tijekom više od 24 sata, to se može smatrati recidivom.
Svaki recidiv MS-a potaknut je jednim ili više akutnih upalnih žarišta u središnjem živčanom sustavu (CNS), tj. u mozgu i leđnoj moždini. U tijeku te upale dolazi do razaranja živčanih ovojnica (mijelinskih ovojnica), što je proces koji liječnici nazivaju demijelinizacija.
Zahvaćena živčana vlakna više ne mogu pravilno prenositi živčane signale. Ovisno o tome gdje se upala javlja u CNS-u, postoje dosad nepoznati simptomi i/ili već poznate tegobe.
Razmaci između dvije uzastopne epizode, tijekom kojih se stanje oboljele osobe obično ne pogoršava, traju različito dugo – ali najmanje 30 dana. Pod određenim okolnostima, međutim, mogu se čak produžiti mjesecima ili godinama.
Kakav je tok multiple skleroze?
Kod multiple skleroze (MS), oštećenje (lezije) povezano s upalom javlja se na nekoliko mjesta u središnjem živčanom sustavu, uzrokujući široku paletu neuroloških simptoma. Ovisno o točnom tijeku, liječnici razlikuju sljedeće oblike MS-a:
- Relapsno-remitentna multipla skleroza (RRMS): MS simptomi se javljaju epizodično, tj. u recidivima. U međuvremenu, aktivnost bolesti u određenoj mjeri miruje. Prvi recidiv naziva se klinički izolirani sindrom (CIS).
- Primarno progresivna multipla skleroza (PPMS): Bolest kontinuirano napreduje od početka bez recidiva.
- Sekundarno progresivna multipla skleroza (SPMS): Bolest počinje recidivima, a zatim prelazi u progresivni tijek.
Relapsno-remitentna MS (RRMS)
RRMS: aktivan, neaktivan ili visoko aktivan
Liječnici govore o aktivnom RRMS-u kada postoji aktivnost bolesti. To znači da oboljela osoba trenutno doživljava recidiv i/ili magnetska rezonancija (MRI) pokazuje nove ili rastuće lezije ili lezije koje apsorbiraju kontrastno sredstvo (= aktivna upalna žarišta).
U suprotnom, relapsno-remitentna MS je samo neaktivna, kao u intervalu između dva recidiva.
Nasuprot tome, vrlo aktivan tečaj je prisutan kada:
- relaps je doveo do ozbiljnog deficita koji ometa svakodnevni život nakon što je iscrpljena terapija relapsa i/ili
- pacijent se slabo oporavlja od prva dva recidiva, i/ili
- recidivi se javljaju vrlo često (visoka učestalost recidiva) i/ili
- pogođena osoba razvije invaliditet od najmanje 3.0 boda na proširenoj skali statusa invaliditeta (EDSS) u prvoj godini i/ili
- u prvoj godini bolesti djelovanjem bolesti zahvaćen je tzv. piramidalni put (snop živčanih vlakana koji prenose motoričke signale od mozga do leđne moždine).
Proširena ljestvica invaliditeta EDSS je ljestvica učinka koja se može koristiti za označavanje stupnja invaliditeta pojedinca s multiplom sklerozom.
Klinički izolirani sindrom (CIS)
Međutim, dijagnoza "relapsno-remitentne multiple skleroze" još nije potvrđena u slučaju takvog prvog izbijanja bolesti jer nisu ispunjeni svi dijagnostički kriteriji. Naime, u klinički izoliranom sindromu izostaje tzv. temporalna diseminacija, tj. pojava upalnih žarišta u SŽS-u u različito vrijeme. Ovaj kriterij je ispunjen samo ako:
- postoji druga epizoda bolesti ili
- naknadna magnetska rezonancija (MRI) otkriva nova žarišta upale u SŽS-u ili istovremeno otkriva lezije koje apsorbiraju kontrastno sredstvo (aktivna žarišta upale) i one koje ne apsorbiraju (starija žarišta), ili
- određeni proteinski obrasci – takozvane oligoklonalne trake – mogu se otkriti u uzorku živčane tekućine (uzorak likvora).
Samo ako je barem jedna od ove tri točke ispunjena, osobi s prethodnim klinički izoliranim sindromom može se doista dijagnosticirati multipla skleroza – točnije: relapsno-remitentna MS.
No, ima i osoba s HIS-om kod kojih to nikada nije slučaj – odnosno kod kojih ostaje jedna epizoda neuroloških simptoma i ne razvija se u multiplu sklerozu.
Sekundarna progresivna MS (SPMS)
Međutim, čak i kod ove sekundarne progresivne MS (ili sekundarne kronične progresivne MS) često postoje faze u kojima se progresija bolesti privremeno zaustavlja. Nadalje, tijekom progresivnog tijeka bolesti ponekad se javljaju dodatni recidivi.
U skladu s tim, pojmovi "aktivni" i "progresivni" mogu se koristiti za precizniju karakterizaciju vrste progresije SPMS-a. Pod "aktivnošću" liječnici misle na pojavu relapsa i/ili MRI aktivnost (kao u relapsno-remitentnoj MS gore). Progresija” znači objektivno mjerljivo povećanje invaliditeta neovisno o recidivu tijekom određenog vremenskog razdoblja.
Dakle, postoje sljedeći tipovi progresije sekundarno progresivne MS:
- Aktivno i progresivno: s recidivima i/ili MRI aktivnošću kao i povećanjem invaliditeta neovisnim o relapsu
- Aktivan i neprogresivan: s recidivima i/ili MRI aktivnošću, ali bez povećanja invaliditeta neovisnog o relapsu.
- Neaktivan i progresivan: bez relapsa i/ili MRI aktivnosti, ali s povećanjem invaliditeta neovisnim o relapsu
- Neaktivno i neprogresivno: bez relapsa i/ili MRI aktivnosti i bez povećanja invaliditeta neovisnog o relapsu
Primarni progresivni MS (PPMS)
Stoga liječnici također razlikuju vrste tijeka aktivne i progresivne / aktivne i neprogresivne / neaktivne i progresivne / neaktivne i neprogresivne u ovom tijeku multiple skleroze – tj. iste vrste tijeka kao kod sekundarno progresivne MS (vidi gore). ).
Benigna i maligna MS
U vezi s tijekom multiple skleroze ponekad se govori o “benignoj MS”, odnosno “benignoj” MS. Ovaj se izraz među stručnjacima koristi nedosljedno. Prema jednoj definiciji, benigna MS je prisutna kada su svi neurološki sustavi još uvijek u potpunosti funkcionalni kod oboljele osobe 15 godina nakon početka bolesti. Međutim, dugotrajne studije su pokazale da u većini slučajeva još uvijek postoji značajna progresija bolesti s trajnim invaliditetom.
Pandan benignoj MS je maligna MS – multipla skleroza koja napreduje vrlo brzo (fulminantno) i dovodi do teške invalidnosti ili čak smrti u kratkom vremenu. To je slučaj, primjerice, s akutnom malignom MS (Marburg tip). Ovaj rijedak oblik multiple skleroze naziva se i “Marburška varijanta MS” ili “Marburška bolest”.
