Kratak pregled
- Simptomi: Nova pojava jake glavobolje u jednoj sljepoočnici, osobito pri žvakanju ili okretanju glave, poremećaji vida, nespecifični simptomi poput vrućice i umora.
- Liječenje: Pripravci kortizona, drugi lijekovi protiv nuspojava, po potrebi dodatni pripravci protuupalnih protutijela
- Uzroci i čimbenici rizika: autoimuna bolest, vjerojatno pogodovana genetskim čimbenicima i potaknuta čimbenicima okoliša, točni uzroci još uvijek nisu jasni; mogući čimbenici rizika su infekcije poput vodenih kozica ili rubeole
- Dijagnoza: Na temelju simptoma; ultrazvuk, magnetska rezonancija ili pozitronska emisijska tomografija arterija; uzorkovanje i mikroskopski pregled temporalne arterije
- Prognoza: Bez terapije, otprilike jedna trećina oboljelih oslijepi; ako se rano dijagnosticira, simptomi obično nestaju; rijetko se vraća; u nekim slučajevima oboljeli trajno uzimaju lijekove; rijetko kroničnog tijeka
- Prevencija: Opća prevencija nije poznata, redoviti kontrolni pregledi radi sprječavanja mogućih recidiva
Što je temporalni arteritis?
Ponekad se arteritis temporalis naziva arteritis divovskih stanica. Međutim, strogo govoreći, arteritis temporalis je simptom arteritisa divovskih stanica. Tijekom ovog vaskulitisa, druge žile izvan temporalne regije također se upale. Arteriitis temporalis javlja se i kod drugih upalnih bolesti.
Točna razlika između arteritisa temporalisa i arteritisa divovskih stanica do danas nije jasna. Stručnjaci sumnjaju da se radi o različitim stadijima iste bolesti.
Što je arteritis divovskih stanica?
Kod ovog vaskulitisa zahvaćene su velike i srednje velike žile. Najčešće se bolest javlja u žilnim ograncima karotidne arterije. Ove žile opskrbljuju krvlju temporalnu regiju, stražnji dio glave i oči. U nekih pacijenata arteritis divovskih stanica – koji se naziva i RZA bolest – zahvaća aortu ili veće žile u trupu i ekstremitetima. Ponekad su zahvaćene i koronarne žile (koronaritis).
Bolest uzrokuje proliferaciju stanica u stjenci krvnih žila i konačno suženje zahvaćene žile. Zbog toga je opskrba krvlju često nedovoljna, osobito tijekom tjelesnog napora. Ovisno o zahvaćenom organu, to uzrokuje odgovarajuće simptome.
Frekvencija
Gigantocelularni arteritis jedna je od najčešćih reumatskih vaskularnih bolesti i najčešći vaskulitis. Obično se manifestira arteritis temporalis. Rizik od bolesti raste s godinama. Žene su značajno češće pogođene arteritisom divovskih stanica nego muškarci. Otprilike polovica oboljelih ima polimijalgiju (polymyalgia rheumatica). Često je teško razlikovati temporalni arteritis ili arteritis divovskih stanica i polimijalgiju.
Kod reumatske polimijalgije velike arterije su također upaljene, posebno arterija subklavija. Liječnici pretpostavljaju da je reumatska polimijalgija blagi oblik arteritisa divovskih stanica, ali primarno zahvaća zglobove i tetive. Kao rezultat toga, oboljele osobe obično se žale na jaku bol u ramenu i nadlaktici i često na bol u zdjelici.
Koji su simptomi temporalnog arteritisa?
Gotovo svi bolesnici s temporalnim arteritisom imaju posebno jake glavobolje. Većina ima opće simptome bolesti puno prije prve glavobolje.
Više od 70 posto ljudi s temporalnim arteritisom pati od novonastalih jakih glavobolja. Oni se najčešće opisuju kao bušenje do probadanja i obično se javljaju na jednoj strani sljepoočnice. Bol se pojačava kada oboljeli žvaču, kašlju ili okreću glavu.
Kada oboljeli žvaču krutu hranu, žvakaći mišić postaje više opterećen i treba mu više hranjivih tvari i kisika. Ako opskrba nije zajamčena u slučaju oštećene arterije, javlja se bol u području sljepoočnice, tjemena ili bezbolni osjećaj kočnice (claudication masticatoria). U nekim slučajevima zbog toga oboljele osobe moraju pauzirati tijekom obroka.
Poremećaji vida kod gigantocelularnog arteritisa očnih žila
Ako su u oku uz ili umjesto arteritis temporalis prisutne upaljene žile, i vidni živac i očni mišići funkcioniraju samo u ograničenoj mjeri. Kao i mišići, vidni živac mora biti stalno opskrbljen krvlju. Ako se opskrbne arterije patološki promijene, obično dolazi do poremećaja vida. To uključuje kratkotrajni gubitak vida (amaurosis fugax), u kojem oboljeli iznenada ne vide ništa na jedno oko.
Ako arteritis divovskih stanica zahvati očne žile, to je hitan medicinski slučaj: neizbježna je trajna sljepoća.
Ostali simptomi temporalnog arteritisa i arteritisa divovskih stanica
Čak i neko vrijeme prije nego što se pojave tipične glavobolje temporalnog arteritisa, oboljeli često pate od nespecifičnih simptoma bolesti. Osjećaju se umorno ili opetovano imaju blago povišenu tjelesnu temperaturu. Ako je kod arteritisa divovskih stanica zahvaćena samo aorta, vrućica može biti jedini simptom bolesti. Osim toga, nedostatak apetita i gubitak težine su među popratnim simptomima arteritisa divovskih stanica.
Uz arteritis temporalis ili upalu očnih žila, kod arteritisa divovskih stanica česti su sljedeći simptomi:
- Središnji neurološki nedostaci: Ako su žile unutar mozga zahvaćene arteritisom divovskih stanica – na primjer, ako regije mozga nisu dovoljno opskrbljene kisikom i hranjivim tvarima – moguća je posljedica moždani udar s odgovarajućim simptomima kao što su paraliza, poremećaji govora ili vrtoglavica.
- Razlike u krvnom tlaku i bol u ruci: Ako je zahvaćena aorta, često postaje očito da se krvni tlak razlikuje između dviju ruku. Osim toga, kod nekih oboljelih nestaje opipljiv puls na zapešću. Drugi pate od bolova u rukama koji se javljaju uglavnom tijekom napora (klaudikacija ruku).
- Aneurizma i disekcija: Ako je zahvaćen dio aorte u prsnom košu, izbočine (aneurizma) i pukotine krvnih žila (disekcija) javljaju se češće i mogu biti opasni po život.
- Angina pektoris: Ako arteritis divovskih stanica zahvati koronarne arterije i izazove koronarnu upalu, oboljeli osjećaju simptome slične onima srčanog udara. To uključuje, primjerice, osjećaj pritiska i boli u prsima, neku vrstu drhtanja, lupanje srca, otežano disanje, znojenje ili vrtoglavicu.
U oko 20 posto slučajeva arteritis temporalis javlja se u kontekstu reumatske polimijalgije. Suprotno tome, oko 30 do 70 posto bolesnika s arteritisom divovskih stanica razvije polimijalgiju. Oni koji su pogođeni tada pate od dodatne boli u mišićima ramena, zdjelice ili vrata.
Kako se liječi arteritis divovskih stanica?
Nakon dijagnoze temporalnog arteritisa, liječnici savjetuju hitnu primjenu preparata kortizona. Prva četiri tjedna liječnici preporučuju dozu od jednog miligrama prednizolona po kilogramu tjelesne težine. Ako simptomi nestanu kao posljedica terapije i normaliziraju se vrijednosti upale u krvi, osoba koja liječi bolesnika obično kontinuirano smanjuje dozu. Ako se simptomi ponovno pojave, liječnik ponovno daje još prednizolona.
Ordinirajući liječnik zajedno sa svojim pacijentom utvrđuje precizan režim uzimanja ove terapije arteritis temporalis. Ako je sljepoća neizbježna, terapija prednizolonom se daje tri do pet dana u visokim dozama putem vene.
Smjernice Njemačkog društva za neurologiju preporučuju 60 do 100 miligrama pripravka kortizona za arteritis temporalis ako oči nisu zahvaćene. Za tek nastalo jednostrano sljepilo 200 do 500 miligrama, a ako je sljepilo neizbježno visoka doza od 500 do 1000 miligrama.
Ako su stručnjaci ranije preporučivali preventivnu primjenu “razrjeđivača krvi” ASK (acetilsalicilne kiseline), očekivani profilaktički učinak nije potvrđen.
Uz takozvanu terapiju održavanja, život s arteritisom divovskih stanica bez daljnjih simptoma sasvim je moguć. Terapija se nastavlja nekoliko godina s nižom dozom kortizonskog pripravka i dopunskim lijekovima. U polovici slučajeva terapija završava nakon otprilike dvije godine.
Citostatici ili imunosupresivi
Inhibitori rasta stanica (citostatici) ili lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav (imunosupresivi) moguća su sredstva koja liječnik daje u nekim slučajevima kao dopuna terapiji kortizonom. Takva sredstva uključuju metotreksat, koji se također koristi u terapiji raka, ili azatioprin kao imunosupresiv.
Novi oblik terapije tocilizumabom
Novi pristup u terapiji gigantocelularnog arteritisa je takozvano “monoklonsko protutijelo”. Ovo se koristi kao lijek pod nazivom tocilizumab. Antitijelo je usmjereno protiv receptora imunološkog glasnika interleukina-6 (IL-6). To povećava upalu. Primjena tocilizumaba smanjuje upalne bolesti kao što je arteritis divovskih stanica. Liječnici ovu djelatnu tvar daju kao nadopunu kortizonskim pripravcima i pritom smanjuju dozu kortizona.
Koliko dugo se takva terapija mora održavati razlikuje se od pacijenta do pacijenta. U blagim slučajevima, terapija se prekida nakon nekoliko godina u otprilike polovici slučajeva bez recidiva. U drugim slučajevima, oboljeli od arteritisa divovskih stanica doživotno uzimaju lijekove.
Uzroci i faktori rizika
Arteritis temporalis ili arteritis divovskih stanica je reumatska bolest kod koje imunološki sustav ne funkcionira ispravno. Određene imunološke stanice, zvane T stanice, uzrokuju autoimunu reakciju. Zašto se to događa još nije dovoljno istraženo. Moguće je da je bolest potaknuta infekcijama virusima (vodene kozice, lišajevi) ili bakterijama (Mycoplasma pneumoniae, klamidija).
Budući da svi ljudi s takvim infekcijama ne razviju arteritis temporalis, vjerojatno postoji genetska osjetljivost. Ljudi s određenim proteinima na bijelim krvnim stanicama (HLA-DR4) imaju veću vjerojatnost da će razviti bolest. Osim toga, arteritis temporalis se češće viđa kod ljudi s polimijalgijom, drugim poremećajem reumatske boli.
Pregledi i dijagnoza
Prvo, liječnik provodi inicijalni razgovor (anamnezu). Ako se sumnja na bolest potvrdi, slijedi snimanje i uzimanje uzorka tkiva. U nekim slučajevima krvne vrijednosti u krvnim pretragama pokazuju povišene razine upale. Ako se najmanje tri od sljedećih pet kriterija odnose na oboljelu osobu, postoji vjerojatnost veća od 90 posto da pacijent ima arteritis temporalis:
- Starost preko 50 godina
- Prva ili nova pojava glavobolje
- Promijenjene temporalne arterije (bolan pritisak, oslabljen puls)
- Povećana sedimentacija (test krvi)
- Promjene tkiva temporalne arterije
Daljnji pregledi
U većini slučajeva liječnik će napraviti ultrazvučni pregled temporalnih arterija kako bi vizualizirao protok krvi (Doppler sonografija). Temporalna arterija također se može procijeniti magnetskom rezonancijom (MRI). Da bi to učinio, liječnik prvo ubrizgava specifično kontrastno sredstvo u venu prije nego što pomakne pacijentovu glavu u cijev za magnetsku rezonancu na pomičnom ležaju. To može otkriti vaskularne promjene u drugim arterijama koje se ponekad javljaju kod arteritisa divovskih stanica.
Uzimanje uzorka tkiva za temporalni arteritis
Ako znakovi bolesti i slikovni pregledi upućuju na temporalni arteritis, u mnogim slučajevima liječnik uzima uzorak tkiva (biopsija) iz zahvaćene temporalne regije i pregledava ga mikroskopski. Budući da se bolest ne može otkriti ultrazvučnim pregledom kod svakog pacijenta, smatra se sigurnijim uzeti uzorak tkiva čak i ako je rezultat ultrazvuka beznačajan. U nekim slučajevima, dodatni uzorak se uzima s druge strane hrama.
Biopsija temporalne arterije smatra se zlatnim standardom za dijagnosticiranje temporalnog arteritisa.
Prije biopsije, liječnik pažljivo odabire mjesto za uzimanje uzorka. Također osigurava da je uzeti komad posude dovoljno dugačak (oko jedan centimetar). To je zato što se upalne vaskularne promjene s divovskim stanicama koje su tipične za arteritis divovskih stanica pojavljuju samo u dijelovima stijenki krvnih žila. Zidna područja između izgledaju normalno.
Tijek bolesti i prognoza
Bez terapije otprilike 30 posto oboljelih oslijepi. Međutim, s ranom dijagnozom i naknadnom terapijom, simptomi trajno nestaju u gotovo svih bolesnika. Rijetko se gigantocelularni arteritis ponavlja ili npr. prelazi u kronični temporalni arteritis.
Prevencija
Svatko tko je već imao takvu bolest i uspješno je izliječen trebao bi redovito odlaziti na kontrole radi prevencije i ranog otkrivanja mogućih recidiva.
