Sinonimi Poremećaj sinteze hemaPorfirija je niz metaboličkih bolesti u kojima je poremećena struktura (sinteza) dijela transportera za kisik u krvi (hema u hemoglobinu). Uvod U tijelu, tisuće metaboličkih koraka provode enzimi koji omogućuju (kataliziraju) biokemijske reakcije. Ako, bilo zbog nasljednog ... porfirija
Simptomi Različite porfirije uglavnom se klasificiraju prema vrsti i lokaciji simptoma na povezane s jetrom (jetra), s stvaranjem crvenih krvnih stanica (eritropoeza), s kožom (s kožom), s kožom (bez kože) , te akutne i neakutne porfirije. Mnoge porfirije karakteriziraju duge neprimjetne faze i ponekad se otkrivaju tek u kasnijim desetljećima života. Blagi oblici često ostaju skriveni ... Simptomi | Porfirija
Terapija Trenutno nema uzročne terapije za bilo koju vrstu porfirije. Unutar recidiva, simptomi se mogu ublažiti primjenom hemina. To tjera tijelo da vjeruje da postoji dovoljna količina hema i na taj način dovodi do stvaranja manje neželjenih (i odgovornih za simptome) prekursora hema. … Terapija | Porfirija
