Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus: Učestalost

U Europi sistemski eritematozni lupus (SLE bolest) pogađa otprilike 25 do 68 na 100,000 XNUMX ljudi. Žene imaju oko deset puta veću vjerojatnost da će razviti ovu autoimunu bolest od muškaraca, a obično se javlja u reproduktivnim godinama. SLE se često javlja nakon trudnoće.

Učestalost sistemskog lupusa eritematozusa razlikuje se među različitim etničkim skupinama. Na primjer, Afrikanci i Azijati su pogođeni značajno češće nego Europljani.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi

Sistemski eritemski lupus može uzrokovati simptome u različitim organima i organskim sustavima. Na primjer, mogu biti zahvaćene krvne žile, koža, kosa, pluća, srce, bubrezi i/ili zglobovi. Osim toga, tijek bolesti može jako varirati od osobe do osobe. Sukladno tome, klinička slika SLE je raznolika.

Opći simptomi lupusa

Simptomi lupusa u različitim organima i organskim sustavima.

Ovisno o tome koji su organi i/ili organski sustavi zahvaćeni bolešću, javljaju se specifičniji simptomi lupusa. Neki od njih se javljaju na početku, drugi tek u daljnjem tijeku bolesti.

  • Koža i kosa: Na dijelovima kože izloženim suncu (kao što je dekolte, lice), osip se može razviti iznenada ili postupno. Tipično obilježje je crvenilo kože lica u obliku leptira koje se pojačava izlaganjem suncu. Drugi mogući simptomi lupusa uključuju upalu oralne sluznice i kružni gubitak kose.
  • Zglobovi: Vrlo česti simptomi lupusa su bolni i/ili otečeni zglobovi. Bolovi u zglobovima najčešće se javljaju rano ujutro. Upala se često razvija u mnogim zglobovima (poliartritis), posebno u zglobovima prstiju, šake i koljena. Tetivne ovojnice također mogu biti zahvaćene upalnim promjenama.
  • Mišići: ponekad SLE utječe na mišiće, što može dovesti do upale mišića (miozitis), bolova u mišićima i gubitka mišića (atrofije mišića).
  • Bubrezi: Mnogi pacijenti s lupusom razviju upalu bubrega (lupusni nefritis). Manifestira se bjelančevinama u mokraći (proteinurija) i mogućim zadržavanjem vode u tkivima (edem). Upala može pogoršati funkciju bubrega – čak dovesti do zatajenja bubrega. Oboljeli tada ovise o redovitom ispiranju krvi (dijalizi).
  • Abdominalni: ponekad se peritonitis razvija u okruženju sistemskog lupusa eritematozusa. Znakovi uključuju bol u trbuhu, mučninu i povraćanje.
  • Središnji živčani sustav: Kod nekih pacijenata s lupusom zahvaćen je mozak. Tada se mogu javiti npr. epileptični napadaji, glavobolje slične migrenama, poremećaj koncentracije i pamćenja i/ili psihičke promjene (kao što su depresija, psihoza).
  • Krvna slika: Često se krvna slika mijenja kod sistemskog lupusa eritematozusa. Sve tri linije krvnih stanica mogu biti smanjene: crvene krvne stanice (eritrociti), bijele krvne stanice (leukociti) i trombociti (trombociti). Moguće posljedice su anemija, sklonost infekcijama i povećana sklonost krvarenju.

Sistemski eritematozni lupus: uzroci

Nejasno je što točno uzrokuje sistemski eritematozni lupus. Međutim, čini se da je uključeno nekoliko čimbenika, posebice genetske promjene. U kombinaciji s vanjskim čimbenicima koji opterećuju ili stimuliraju imunološki sustav, može izbiti sistemski eritemski lupus. Osim toga, takvi čimbenici mogu pogoršati postojeću bolest. Oni uključuju:

  • infekcije virusima ili bakterijama
  • intenzivno izlaganje suncu
  • ekstremne klimatske promjene
  • ekstremni psihički stres
  • hormonske promjene (npr. tijekom puberteta, trudnoće i menopauze)

Vrlo rijetko, određeni lijekovi pokreću blagi lupus (npr. antihipertenzivni lijek metildopa ili lijek protiv epilepsije karbamazepin). Međutim, za razliku od "normalnog" SLE-a, ovo nestaje unutar nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka.

Sistemski eritematozni lupus: dijagnoza

Kod sumnje na “sistemski lupus eritematosus” bolesnike stoga treba pregledati specijalista, odnosno reumatolog ili pedijatar reumatolog. Zbog širokog spektra simptoma savjetuje se suradnja s drugim stručnjacima, primjerice s dermatologom, kardiologom i bubrežnjakom ili ginekologom. Opsežni pregledi potrebni za dijagnozu "sistemskog eritemskog lupusa" također se mogu provesti kao stacionarni pacijent u bolnici (na primjer, kod djece).

Intervju i fizički pregled

Liječnik će prvo detaljno razgovarati s pacijentom (u slučaju djece s roditeljima) o povijesti bolesti (anamnezi). Nakon toga slijedi fizički pregled.

Krvni test

Osim toga, pretraga krvi često otkriva nedostatak bijelih krvnih stanica (leukocita) i trombocita (trombocita), kao i anemiju. Stopa sedimentacije krvnih stanica (ESR) je u mnogim slučajevima ubrzana.

Daljnji pregledi

Brojne druge pretrage omogućuju liječniku procjenu proširenosti sistemskog eritemskog lupusa i zahvaćenosti pojedinih organa. Na primjer, povišen krvni tlak i bjelančevine u mokraći mogu ukazivati ​​na zahvaćenost bubrega u smislu upale bubrega (lupus nefritis). Daljnje pretrage kao što je ultrazvuk bubrega mogu potvrditi ovu sumnju.

Ovisno o simptomima, može se napraviti i rendgenski pregled, pregledati stražnji dio oka i/ili provjeriti plućnu funkciju pacijenta.

Katalog kriterija

U skladu s tim, antinuklearna protutijela (ANA) moraju se najprije otkriti barem jednom u bolesnika da bi se uzelo u obzir SLE (obvezan kriterij za ulazak).

Drugo, moraju biti ispunjeni daljnji kriteriji s bodovima s liste, zapravo toliko da ukupan broj bodova bude najmanje deset rezultata. Ovi kriteriji raspoređeni su u deset područja (domena), na primjer:

  • Koža/sluznica: gubitak kose, čirevi na oralnoj sluznici, SCLE, ACLE, DLE (tri podtipa kožnog eritemskog lupusa).
  • Krv: nedostatak leukocita, nedostatak trombocita, autoimuna hemoliza (uništavanje eritrocita autoantitijelima)
  • Konstitucijski: groznica nije uzrokovana infekcijom.

Pojedinačni kriteriji ne moraju postojati istovremeno, npr. povišena tjelesna temperatura i gubitak kose. Osim toga, boduju se samo ako za njih ne postoji vjerojatnije objašnjenje od SLE.

Sistemski eritematozni lupus: liječenje

Sistemski eritemski lupus ne može se liječiti uzročno – ni kod djece ni kod odraslih. Moguća je samo simptomatska terapija, odnosno liječenje simptoma bolesti. U tu svrhu liječnici sastavljaju individualni plan terapije za svakog pacijenta, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni, ozbiljnosti i trenutnoj aktivnosti bolesti.

Liječenje

Cilj liječenja SLE-a je suzbijanje upale i pretjerane aktivnosti imunološkog sustava. U tu svrhu dostupne su različite skupine tvari za unutarnju (sustavnu) upotrebu:

  • Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Ako je sistemski eritematozni lupus samo blag, takvi protuupalni lijekovi (npr. ibuprofen, diklofenak) su od pomoći. Djeluju i analgetski i antipiretski te sprječavaju sljepljivanje trombocita.
  • Glukokortikoidi (“kortizon”): Imaju snažno protuupalno djelovanje. Često se daju u visokim dozama tijekom kratkog vremenskog razdoblja (šok terapija ili pulsna terapija) za suzbijanje upalnih epizoda kod inače blagog SLE. Koriste se i kod teškog SLE-a.
  • Imunosupresivi: Smanjuju aktivnost imunološkog sustava, koji je kod SLE preaktivan. Primjeri uključuju azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid i bioinžinjersko protutijelo belimumab. Takva sredstva dolaze u obzir u teškim slučajevima kada drugi lijekovi ne pomažu dovoljno.

Glukokortikoidi se također mogu primijeniti lokalno za kožne simptome, na primjer kao mast.

Prateće mjere

Gore opisano liječenje lupusa lijekovima može se nadopuniti drugim mjerama. To uključuje, na primjer:

  • Hladne aplikacije za otečene, bolne zglobove
  • Respiratorna terapija za poteškoće s disanjem
  • lijekovi za “razrjeđivanje krvi” za sklonost stvaranju krvnih ugrušaka
  • Psihološki postupci, na primjer za suočavanje s boli
  • cijepljenje kao zaštita od infekcija

Kako biste saznali što uzeti u obzir u vezi s cijepljenjem kada je imunološki sustav ugrožen (kao u kontekstu SLE), pogledajte članak Imunosupresija i cijepljenje.

Sistemski eritematozni lupus: tijek i prognoza

Sistemski eritematozni lupus obično ima kronični, relapsirajući tijek. Između dvije uzastopne epizode bolesti mogu proći mjeseci ili godine. U većine bolesnika napadaji s vremenom postaju rjeđi i slabiji. SLE stoga može postati manje ozbiljan s godinama.

Očekivano trajanje života

Većina SLE bolesnika danas ima normalan životni vijek. Međutim, kvaliteta života mnogih pacijenata je ograničena: oboljeli opetovano ili stalno pate od umora, kožnih promjena i infekcija ili su ovisni o redovitom ispiranju krvi (dijalizi).

Najčešći uzrok smrti oboljelih od sistemskog eritemskog lupusa sada više nije sama bolest: većina pacijenata umire od komplikacija bolesti.

komplikacije

Sistemski eritematozni lupus može uzrokovati ozbiljne i ponekad po život opasne komplikacije:

  • Upala bubrega: s vremenom može uzrokovati smanjenje funkcije bubrega (zatajenje bubrega) ili potpuni gubitak (zatajenje bubrega). Oboljelima je potrebno redovito ispiranje krvi (dijaliza) ili transplantacija bubrega.
  • Upala leđne moždine: Izaziva paralizu nogu i (rjeđe) ruku i može dovesti do paraplegije ako se brzo ne liječi.
  • Upala vidnog živca: Ako se optički neuritis ne otkrije i ne liječi na vrijeme, postoji opasnost od sljepoće.
  • Povećan rizik od infekcije: SLE bolesnici posebno su osjetljivi na infekcije virusima, bakterijama i gljivicama. Ako se oni ne liječe dosljedno, postoji rizik od oštećenja organa.
  • povećana sklonost malignim bolestima (rak).

Sistemski eritematozni lupus: prevencija

Sistemski lupus erythematosus ne može se spriječiti – uzroci kronične upalne autoimune bolesti još nisu poznati. Međutim, identificirano je nekoliko čimbenika koji mogu izazvati pogoršanje bolesti. Kako biste spriječili pogoršanje SLE-a, poslušajte sljedeće savjete:

  • Suzdržite se od pušenja.
  • Pijte alkohol samo umjereno.
  • Hranite se uravnoteženo. Vodite računa o mješovitoj prehrani s dovoljno vitamina i minerala (svježe voće i povrće, integralni kruh, mliječni proizvodi i sl.).
  • Redovito se krećite i umjereno vježbajte (čak i ako imate simptome poput bolova u zglobovima).
  • Izbjegavajte izvore infekcije, osobito ako uzimate imunosupresive (čini vas osjetljivijim na infekcije).

Psihološki čimbenici također utječu na tijek bolesti. Osobito kronične bolesti kao što je sistemski eritematozni lupus mogu pogoršati raspoloženje i učiniti ljude depresivnima. To opet izaziva stres, koji dugoročno može imati negativan utjecaj na ravnotežu hormona, imunološki sustav, a time i na tijek bolesti.