U zdravoj kosti nastaju i razgrađuju se uravnotežiti. To je poremećeno u Pagetova bolest. Mnogi pacijenti nemaju simptome, dok drugi imaju različite simptome. Pagetova bolest je dobio ime po svom prvom opisivaču, britanskom liječniku Sir Jamesu Pagetu. Također se naziva „Pagetova bolest kosti “(da bi se to razlikovalo od Pagetov karcinom, "Pagetova bolest dojke").
Osteodystrophia deformans
Tehnički pojam osteodistrofija deformans daje odgovarajući opis stanje: osteodistrofija se odnosi na abnormalno preuređivanje kosti koje rezultira smanjenom kvalitetom kostiju; deformans označava "unakazivanje" kao moguću posljedicu poremećaja.
Kako se ova bolest razvija i tko je pogođen?
Uzrok još uvijek nije jasan. Međutim, postoje dokazi da bi to mogao biti poremećaj uzrokovan virusi (posebno ospice virusi) koji se očituje tek godinama do desetljeća nakon zaraze (sporo virusna infekcija). Budući da postoji obiteljsko i zemljopisno grupiranje bolesti, vjerojatno postoji i nasljedna predispozicija.
Stanice koje jedu kost (osteoklasti) potrebne za preoblikovanje kosti aktivnije su nego kod zdravih osoba, što rezultira povećanom razgradnjom koštanog tkiva. Tijelo pokušava ubrzati razgradnju nadoknaditi brzim nakupljanjem (pomoću osteoblasta), što, međutim, dovodi do toga da novonastala kost ima lošu kvalitetu.
Posljedice ove povećane degradacije i nakupljanja su zadebljanje kostiju i nepravilnosti, savijanje i smanjena nosivost kostura. Uglavnom su pogođeni muškarci stariji od 40-50 godina, učestalost bolesti je 50 do 300 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika. Dakle, iako je Pagetova bolest rijetka, ona je i dalje druga najčešća bolest kostiju nakon osteoporoza.
Kako se bolest manifestira?
Kod mnogih pogođenih osoba simptomi nemaju ili ih uopće nema, pa je rijetkost da se dijagnoza postavi slučajno tijekom Rendgen izvedena iz drugog razloga. Ako se simptomi pojave, oni prvenstveno zahvaćaju područja na kojima kosti su pod teškim stres: Lumbalna kralježnica, zdjelica i noge, moguće i lobanja, klavikule i nadlaktice.
- Sve veće deformacije mogu biti vidljive izvana (na primjer, savijanje potkoljenice u obliku sablje, zakrivljeno držanje tijela, promjene lica (šešir naglo postaje premalen).
- Može biti - obično difuzno, povlačenje - bol na mjestima preuređenja (posebno noću) - bol u leđima je posebno čest. Zbog promjena, susjedni zglobova su podvrgnuti povećanim stres, što i tamo sve češće dovodi do nelagode.
- Spontani prijelomi kostiju, teški glavobolje, gubitak sluha i vrtoglavica napadi (zbog deformacije kosti u unutarnjem uhu) i paraliza živca (na primjer, jer deformirani kralješci pritišću živčani kanal) druge su moguće posljedice.
- Povećani gubitak kosti dovodi do povećanog kalcijum izlučivanje, koje može dovesti do bubreg kamenje.
- Rijetke kasne komplikacije (oko 1% slučajeva) su zloćudne koštani tumor (osteosarkom).
