Kratak pregled
- Liječenje: vaskularnu upalu moguće je kontrolirati antitijelima i glukokortikoidima lijekovima, a primjena acetilsalicilne kiseline (ASK) inhibira zgrušavanje krvi i smanjuje rizik od srčanog udara.
- Simptomi: dugotrajna visoka temperatura bez jasnog uzroka, jako crvene usne, jezik i sluznica usne šupljine, osip na koži, bilateralni nelateralni konjunktivitis, oticanje limfnih čvorova.
- Uzroci: Uzroci su nepoznati; genetski čimbenici i pretjerana aktivnost imunološkog sustava vjerojatno igraju ulogu.
- Dijagnoza: Važne naznake daju karakteristični simptomi i povišene razine upale u krvi. Dodatno se savjetuje pregled srca EKG-om i ultrazvukom.
- Tijek i prognoza: Ako se rano dijagnosticira i liječi, prognoza je obično dobra, iako su moguće kasne komplikacije, osobito na srcu.
- Prevencija: Kawasakijev sindrom se ne može spriječiti jer je uzrok nepoznat.
Kawasakijev sindrom je akutna upalna bolest malih i srednjih krvnih žila. U većini slučajeva, mala djeca su ta koja dožive Kawasakijev sindrom; stanje je vrlo rijetko u odraslih. Ne zna se točno zašto dolazi do upale. Liječnici sumnjaju da je riječ o pretjeranoj reakciji imunološkog sustava, koja je vjerojatno posljedica prethodnih infekcija.
Nasuprot tome, sama vaskularna upala Kawasakijevog sindroma ne uključuje patogene. Bolest zahvaća cijelo tijelo i sve organe, a posebno su ugroženi srce i koronarne arterije.
Pedijatri Kawasakijev sindrom smatraju reumatskom bolešću u širem smislu. Točnije, spada u vaskularne upale (vaskulitide). Drugi naziv za Kawasakijev sindrom je "mukokutani sindrom limfnih čvorova".
U Njemačkoj svake godine devet od 10,000 djece oboli od Kawasakijevog sindroma. U Japanu je stopa obolijevanja više od 20 puta veća. Uzrok nije poznat. Četiri od petero oboljelih su djeca u dobi od dvije do pet godina. Dječaci češće pate od Kawasakijevog sindroma nego djevojčice.
Što učiniti s Kawasaki sindromom kod djece?
Standardno liječenje Kawasakijevog sindroma je terapija antitijelima (imunoglobulinima). To su umjetno proizvedeni proteini koji obuzdavaju upalnu reakciju i vraćaju imunološki sustav na pravi put. Pravovremenom primjenom mogu se uvelike izbjeći vaskularna oštećenja srca, pa su komplikacije znatno rjeđe.
Kako bi se smanjila vrućica i spriječilo zgrušavanje krvi, liječnik obično dodatno propisuje acetilsalicilnu kiselinu (ASK). Stručnjaci vjeruju da će se time dodatno smanjiti broj srčanih udara – najčešćeg uzroka smrti kod Kawasakijevog sindroma.
Ako bolest ne reagira na odgovarajući način na te lijekove, za kontrolu Kawasakijevog sindroma dostupna su druga protuupalna sredstva, kao što su faktor nekroze tumora-alfa i inhibitori interleukina-1.
Ako su koronarne arterije već puknule ili začepile, možda će biti potrebno koristiti kateter ili kirurški zahvat kako bi se obnovio dotok krvi u srce. Međutim, to je rijetko slučaj. Kod takvog zahvata liječnik pacijentu ugrađuje vlastite zdrave dijelove žila ili umjetno izrađene krvožilne proteze. Osim toga, mogu se koristiti stentovi tzv. To su male upletene cijevi koje podupiru zahvaćenu arteriju iznutra.
Koji su simptomi Kawasakijevog sindroma?
Kawasakijev sindrom krije niz simptoma, jer bolest može zahvatiti gotovo svaki organ. Ipak, postoji pet glavnih simptoma, koji su u svojoj kombinaciji vrlo tipični za bolest. Često se ne pojavljuju u isto vrijeme, već se međusobno pomaknu u vremenu.
- U svim slučajevima postoji povišena temperatura iznad 39 °C dulje od pet dana. Ono što je posebno kod ove groznice je da se ne može utvrditi uzrok. Često su bakterije ili virusi uzrok vrućice, ali u Kawasakijevom sindromu nema uzročnika. Stoga niti antibiotska terapija ne snižava temperaturu.
- Sluznica usta, jezika i usana jarko je crvena u 90 posto oboljele djece. Liječnici ove simptome nazivaju otvorenim usnama i jezikom boje jagode ili maline.
- Vrlo često se javlja bilateralni konjunktivitis. Oba su oka pocrvenjela i u bjeloočnici se vide male crvene žilice. Kod Kawasakijevog sindroma ne dolazi do stvaranja gnoja jer u upalu nisu uključene bakterije. Stoga bi gnojni konjunktivitis bio argument protiv Kawasakijevog sindroma.
- U otprilike dvije trećine oboljele djece limfni čvorovi na vratu su natečeni. To je znak da se u tijelu odvija upalna reakcija i da je imunološki sustav aktiviran.
- Mogu postojati i drugi simptomi Kawasakijevog sindroma, kao što su bolovi u zglobovima, proljev, povraćanje, glavobolja, bol pri mokrenju ili bol u prsima.
Uzroci i faktori rizika
Uzroci Kawasakijevog sindroma uglavnom su nepoznati. Istraživači sumnjaju da iza toga stoji pretjerana reakcija tjelesnog obrambenog sustava. U tom slučaju nepoznati čimbenici pokreću upalnu reakciju u krvnim žilama koja oštećuje stijenku žile. Neki stručnjaci pretpostavljaju da same stanice krvnih žila pretjerano reagiraju i na taj način dolazi do upale.
Smatra se da genetska komponenta također igra ulogu. Moguća genetska komponenta je otkrivena jer je veća vjerojatnost da će braća i sestre djeteta s Kawasaki sindromom i sami razviti Kawasaki sindrom.
Ispitivanja i dijagnoza
Dijagnoza Kawasakijevog sindroma temelji se prvenstveno na kliničkim simptomima. Ne postoje specifični testovi za ovu bolest. Ako je prisutno pet od sljedećih šest glavnih simptoma, velika je vjerojatnost da imate Kawasakijev sindrom:
- Visoka temperatura dulja od pet dana
- Osip na koži
- Crvenilo oralne sluznice
- Uglavnom bilateralni konjunktivitis
- Oticanje limfnih čvorova
Ako se sumnja na Kawasakijev sindrom, važno je pažljivo pregledati srce. Osobito su potrebni elektrokardiogram (EKG) i ultrazvuk srca za rano otkrivanje mogućih oštećenja srčanog mišića i zalistaka. U nekim slučajevima liječnik izvodi i koronarografiju, pri čemu kontrastnim sredstvom prikazuje koronarne žile i ispituje oštećenja, osobito izbočine (aneurizme).
Postoje i neki znakovi u krvi koji pomažu liječniku da postavi dijagnozu. Primjerice, takozvane upalne vrijednosti (leukociti, C-reaktivni protein i sedimentacija eritrocita) su povišene i ukazuju na upalni proces. Bakterije ili virusi, s druge strane, nisu vidljivi u krvi. U protivnom bi se vjerojatnije moglo posumnjati na trovanje krvi (sepsu).
Tijek bolesti i prognoza
Budući da vaskularna upala kod Kawasakijevog sindroma ponekad zahvaća sve organe, tijek bolesti uvelike varira od djeteta do djeteta. Međutim, uz ranu dijagnozu i brzo započinjanje terapije, prognoza Kawasakijevog sindroma je povoljna: što je oštećenje krvnih žila manje, to je manja vjerojatnost dugoročnih posljedica bolesti. Uz pravovremenu terapiju, oko 99 posto preživi Kawasakijev sindrom, čak i ako se dugoročne posljedice još ne mogu procijeniti.
Osobito su opasne moguće komplikacije na srcu. To prije svega uključuje:
- Upala srčanog mišića (akutni miokarditis)
- Konstrikcija koronarnih arterija (stenoza)
- Smrt dijelova srčanog mišića (infarkt miokarda)
- Upala perikarda (perikarditis)
- Srčane aritmije
- Formiranje aneurizmi
- Ruptura aneurizme
Miokarditis, koji može uzrokovati dugotrajna oštećenja srca i srčanog mišića, obično se razvija tijekom akutne faze bolesti. Nasuprot tome, infarkti i izbočenje stijenki krvnih žila (aneurizme) obično se javljaju tek nekoliko tjedana nakon pojave vrućice. Najčešći uzrok smrti kod Kawasakijevog sindroma je infarkt miokarda.
Kako bi procijenio dugoročnu štetu, liječnik traži nepravilnosti unutar koronarnih arterija nakon što je bolest prevladana. Ovaj pregled pokazuje da li se i gdje mogu formirati aneurizme u stijenci krvnog suda.
Oko polovice svih aneurizmi se povuku same od sebe. Druge izbočine ostaju cijeli život i predstavljaju opasnost po život jer postoji povećani rizik od pucanja i ozbiljnog krvarenja na proširenim stjenkama krvnih žila. Odrasli koji su u djetinjstvu patili od Kawasakijevog sindroma stoga su još uvijek u opasnosti od kasnih posljedica na srce godinama nakon bolesti.
