Faze plućne fibroze
U ranim fazama plućne fibroze pacijenti u početku boluju samo od a kašalj i otežano disanje pri naporu. Međutim, u većini slučajeva bolest se zatim dalje razvija. U uznapredovaloj fazi simptomi su ozbiljniji. Nedostatak kisika u krv vodi do cijanoza (plava boja usana).
Pacijenti imaju poteškoća disanje čak i u mirovanju. Sposobnost suočavanja sa stresom izuzetno je ograničena. Zbog povećanog tlaka u plućna cirkulacija, tu je i pravo srce naprezanje.
Završni stadij plućne fibroze je „saće ment“, Plućno tkivo se toliko povuklo da je u velikoj mjeri zamijenjeno vezivno tkivo šupljine. Fibroza pluća nije jedinstvena klinička slika. Umjesto toga, to je skupni izraz za širok spektar bolesti kod kojih vezivno tkivo u ment se širi.
Stoga je tijek bolesti često vrlo različit. Obično ovisi o tome može li se pokretački faktor prepoznati i eliminirati. Iako u većini slučajeva ne postoji uzročna terapija i vezivno tkivo pregradnja je nepovratna, rana dijagnoza je važna za promicanje a ment-prijateljski stil života.
Pušenje neizmjerno ubrzava tijek bolesti. Apsolutno nikotin povlačenje se preporučuje pacijentima s plućnom fibrozom. U idiopatskom obliku plućne fibroze okidač je nepoznat.
Bolest je obično kronično progresivna, odnosno vremenom napreduje. Simptomi se pogoršavaju, u završnoj fazi pacijenti već pate od respiratornog poremećaja u mirovanju. Potrebna je dugotrajna terapija kisikom.
Sve veći pritisak u plućna cirkulacija dovodi do povećanog opterećenja s desne strane srce. Pacijenti tada pate ispravno srce neuspjeh. U završnoj fazi plućne fibroze pacijenti su vrlo ozbiljno bolesni i teško mogu ustati iz kreveta.
Većina pacijenata u završnoj fazi umire. Prognoza plućne fibroze uglavnom ovisi o njenom uzroku. Ako je okidač poznat i mogao bi se rano eliminirati, prognoza je bolja.
Međutim, ako je riječ o idiopatskom obliku čiji se napredak može samo teško spriječiti, prognoza je loša. U osnovi, plućna fibroza ozbiljna je bolest koja obično dovodi do značajnog pogoršanja kvalitete života. Očekivano trajanje života također je značajno smanjeno.
Obično prođu dvije do pet godina nakon dijagnoze, jer nažalost još uvijek nema uzročne terapije za većinu oblika. Za mlađe bolesnike s plućnom fibrozom, transplantacija pluća je zato obično jedina nada. Pacijenti s završnom fazom fibroze pluća vrlo su ozbiljno bolesni.
Većina ih umire. Pacijenti su vezani za krevet. Pate od otežanog disanja čak i u mirovanju.
Usne su obezbojene plavkasto (cijanoza). Fizičko naprezanje je više teško moguće. Svi pacijenti ovise o dodatnom kisiku gotovo svake minute.
To se može učiniti i kod kuće u sklopu dugotrajne terapije kisikom. Zbog povećanog opterećenja desnog srca, pacijenti također pate od simptoma slabosti desnog srca s noga edem, vrat vena zagušenja i trbušne tekućine uzrokovane zagušenjima jetra. U takvoj fazi, transplantacija pluća više nije moguće, pa većina pacijenata umire tijekom bolesti.
Svi članci iz ove serije:
