Terapijski ciljevi
- Ublažavanje simptoma
- Pokušaj odgađanja napredovanja bolesti
Preporuke za terapiju
- Uzročna terapija do danas ne postoji.
- U pokusima se koriste sljedeći lijekovi:
- Benzodiazepini poput klonazepama ili antiepileptički lijekovi poput valproata za miklonije (trzanje mišića); dobar odgovor, posebno u početnoj fazi bolesti
- flupirtin* (centralno djelujući, neopioidni analgetik) - za usporavanje kognitivnog opadanja.
- Doksiciklin (tetraciklin) - zabilježeno je dvostruko preživljavanje (?) [Promatračke studije].
* Odbor za procjenu farmakovigilancije (PRAC) preporučuje povlačenje odobrenja za stavljanje u promet (2018) zbog ozbiljnih bolesti jetra šteta; odobrenje flupirtinkoji sadržava droge opozvan za cijelu EU (2018).
Napomena: Crveno pismo (AkdÄ Drug Safety Mail): nove kontraindikacije, pojačana upozorenja i mjere za izbjegavanje izloženosti valproatu tijekom trudnoće:
- U djevojčica i žena u fertilnoj dobi valproat se može koristiti samo ako drugi tretmani nisu učinkoviti ili se ne podnose.
- Valproat je kontraindiciran u žena u fertilnoj dobi, osim ako je trudnoća slijedi program prevencije.
- Valproat je kontraindiciran kod epilepsija za vrijeme trudnoća osim ako nisu dostupne odgovarajuće alternative.
- Valproat je kontraindiciran tijekom trudnoća za bipolarni poremećaj i migrena profilaksa.
