Huntingtonova bolest (sinonimi: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; nasljedni ples sv. Vida; nasljedni ples sv. Vida; glavni ples sv. Vida; Huntingtonova bolest; Huntingtonov sindrom; Huntingtonova bolest; ples sv. Vida; ICD-10-GM G10: Huntingtonova bolest) genetski je neurodegenerativni poremećaj koji rezultira postupnim gubitkom živčanog tkiva u središnjem dijelu živčani sustav.
Bolest se nasljeđuje na autosomno dominantni način. Samo 5-10% kao uzrok nosi spontanu mutaciju.
"Chorea" dolazi s grčkog i u prijevodu znači "ples". Budući da nehotični i nekoordinirani pokreti karakteristični za bolest podsjećaju na ples, bolest je dobila ovaj naziv. Istodobno je prisutan mlitav tonus mišića.
Nasljedna (nasljedna) Huntingtonova bolest najčešći je oblik Huntingtonove bolesti (90-95% slučajeva).
Omjer spola: muški i ženski je 1: 1.
Vrhunac učestalosti: bolest se javlja pretežno u 5. desetljeću života. U 5-10% slučajeva simptomatska se manifestacija javlja između 2. i 3. desetljeća života - to se naziva maloljetničkom Huntingtonovom bolešću.
Prevalencija je 0.005-0.007% (u Europi, Sjevernoj Americi i Australiji); 0.0004% (u Aziji).
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je 4 slučaja na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Europi, Sjevernoj Americi i Australiji).
Tok i prognoza: Bolest je progresivna i dovodi do smrti nakon prosječno 15-20 godina nakon pojave simptoma. Samo oko 1/3 pogođenih jedinki živi duže. Česta težnja pneumonija (upala pluća uzrokovana udisanje stranih tvari (često želudac sadržaj)) i respiratorna insuficijencija (respiratorna insuficijencija / respiratorna slabost) glavni su uzroci smrtnosti (broj umrlih u određenom razdoblju u odnosu na broj dotične populacije).
Tijek maloljetničkog oblika također je progresivan, što dovodi do smrti nakon prosječno 10-15 godina nakon pojave prvih simptoma.
Komorbiditeti (popratne bolesti): Najčešći komorbiditet Huntingtonove bolesti je depresija, s prevalencijom od oko 30%. Često se opažaju i opsesivno-kompulzivni simptomi.
