Kad je njemački kirurg Max Wilms opisao određenu bubreg Raka kod djece u svom djelu "Die Mischgeschwülste" iz 1899. godine još nije znao da će kasnije biti nazvano po njemu. Vjerojatno je imao još manje predodžbe da bi se tumor, koji je u to vrijeme bio neizbježno smrtonosan, obično mogao pretući pod današnjim terapija. Raka dijagnoza je u početku uvijek strašna, čak i više kad dođe iz vedra neba i utječe na dijete. Ali u slučaju Wilmsovog tumora (ili nefroblastoma), oboljeli mogu barem imati nadu od samog početka: to je sada jedan od karcinoma s najboljim izgledima za izlječenje.
Kako se ova bolest razvija i tko je pogođen?
Već je neko vrijeme poznato da nefroblastom potječe iz različitih osnovnih tkiva zametak (otuda izraz "mješoviti tumor"), koji se u pravilu ili regresira ili se razvija u definitivno tkivo do trenutka rođenja. Ovisno o stupnju razvoja tumorskih stanica i tkiva podrijetla, tumor pod mikroskopom može izgledati vrlo različito i raznovrsno se oblikovati.
Točno kako se događa da zametno tkivo u dijelovima bubreg ne razvija se normalno još nije razjašnjeno. Međutim, sada je poznato da geni sa zlokobnim imenima WT1 i WT2 na kromosomu broj 11, a vjerojatno i drugi, igraju ulogu. Ono što također govori o prirođenoj komponenti jest da su ne tako rijetko prisutne i druge malformacije istodobno, npr. Odsutnost očne leće, golemi izrast samo jedne strane tijela ili potkova bubreg.
Iako je Wilmsov tumor najčešći bubreg Raka u djece se javlja prilično rijetko, s 1 slučajem na 100,000 110 djece. U Njemačkoj to odgovara godišnjoj stopi incidencije od 1 djece. Dobra trećina pogođenih ima između 5 i 16 godina, 5% je novorođenčad. U XNUMX% slučajeva zahvaćena su oba bubrega.
Kako se bolest manifestira?
Izdajnički, tumor obično dugo ne uzrokuje simptome - u oko 10% dijagnoza je slučajni nalaz palpacijom tijekom rutinskog pregleda. Daleko najčešći simptom je povećanje trbušnog opsega, što se često u početku pogrešno protumači kao napuhnut trbuh ili čak pripisuje dobrom prehrambenom statusu. Rjeđe su probavne tegobe, krv u mokraći, ili bol u trbuhu.
