Hemofilija (ICD-10-GM D66: nasljedni nedostatak faktora VIII; ICD-10-GM D67: nasljedni nedostatak faktora IX; ICD-10-GM D68.-: Ostale koagulopatije), bolest je u pitanju hemofilija.
NakonWillebrand-Jürgensov sindrom" hemofilija je najčešći nasljedni tendencija krvarenja (hemoragijska dijateza; koagulopatija).
Prema ICD-10-GM mogu se razlikovati sljedeći oblici:
- Hemofilija A (ICD-10-GM D66: nasljedni nedostatak faktora VIII) - približno 85% slučajeva.
- Hemofilija A-: Nedostatak faktora VIII (oko 90%)
- Hemofilija A +: faktor VIII je neaktivan (oko 10%)
- Hemofilija B (ICD-10-GM D67: Nasljedni nedostatak faktora IX) - oko 15% slučajeva; faktor IX je neaktivan ili ga nema.
- Angiohemofilija (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgensov sindrom) - najčešći oblik nasljednih trombofilija (nasljedna tendencija krvarenja).
Uz to, u osnovi bilo koji faktor zgrušavanja može biti smanjen u aktivnosti ili odsutan i time uzrokovati a tendencija krvarenja.
Omjer spola: bolest je naslijeđena recesivno vezana uz X, pa se hemofilija obično nalazi samo u muškaraca. Ženke su provodnice (nositeljice).
Prema Svijetu Zdravlje Organizacija (WHO), prevalencija bolesti je 400,000 10,000 širom svijeta. U Njemačkoj je pogođeno približno XNUMX XNUMX ljudi.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) za hemofiliju A je 1 oboljela osoba na 10,000 1 muških poroda, a za hemofiliju B 30,000 oboljela osoba na XNUMX XNUMX muških poroda.
Tijek i prognoza: Tijek bolesti se ne mijenja. Lijeka za bolest nema. Uz zamjenu terapija s koncentratima faktora (faktori zgrušavanja) oni koji su pogođeni mogu dovesti uglavnom normalan život. 90% hemoragija u hemofiliji dogodi se u zglobova i mišiće. Moguće posljedice uključuju oštećenje zglobova i skupljanje mišića.
