In sarkoidoza (sinonimi: Benigna Schaumannova limfogranulomatoza; Besnier-Boeck-Schaumannova bolest; Besnier-Boeck-Schaumannov sindrom; Besnier-Tennesson sindrom; Bilateralni hilar limfoma sindrom [Löfgrenov sindrom]; Boeckova bolest kostiju; Boeck lupoid; Boeck sarkoid; Darier-Roussy sarkoid; rani početak sarkoidoza (EOS); Heerfordtova bolest; Heerfordt-Myliusova bolest; Heerfordt-Myliusov sindrom; Heerfordtov sindrom; Hutchinson-Boeckova granulomatoza; Hutchinson-Boeckova bolest; Löfgrenov sindrom; plućna bolest povezana sa sarkoidozom; lupus pernio; limfogranulomatoza benigna; miliarlupoidni Boeck; Möller-Boeckova bolest; Besnier-Boeck-Schaumannova bolest; Besnier-Boeck-Schaumannova bolest, limfogranulomatoza benigna; Boeckova bolest; Schaumannova bolest; Schaumann-Besnierova bolest; neurosarkoidoza; ICD-10 D86. -) je granulomatozna upala. Glavna mjesta manifestacije su limfa čvorovi pluća i ment parenhima, koji su gotovo uvijek pogođeni (do 95% slučajeva). Nadalje, koža i oči.
akutan sarkoidoza (Löfgrenov sindrom; oko 10% slučajeva) može se razlikovati od kronične sarkoidoze. Od oba oblika treba razlikovati Sarkoidozu s ranim početkom (EOS) koja se javlja prije pete godine života.
Prema ICD-10 mogu se razlikovati sljedeći oblici sarkoidoze:
- Sarkoidoza ment (D86.0).
- Sarkoidoza od limfa čvorovi (D86.1)
- Sarkoidoza ment s sarkoidozom limfa čvorovi (D86.2)
- Sarkoidoza kože (D86.3)
- Sarkoidoza drugih i kombiniranih lokalizacija (D86.8)
- Iridociklitis (H22.1 *) - kombinirana upala šarenice (iritis) i cilijarnog tijela (ciklitis)
- Febris uveoparotidea (Herrfordtov sindrom) - kronično upala parotidne žlijezde i suzna žlijezda.
- Višestruka paraliza kranijalnog živca (G53.2 *).
- Sarkoid: artropatija / bolest zglobova (M14.8 *), miokarditis/srce upala mišića (I41.8 *), miozitis/upala mišića (M63.3 *)
- Sarkoidoza, nespecificirana (D86.9).
Ostali oblici sarkoidoze:
- Heerfordtov sindrom: kompleks simptoma valovitog (valovitog) groznica, iridociklitis, parotitis i paraliza facijalnog živca (paraliza lica).
- Mlađa bolest: sarkoidoza kostiju, s hiperkalcemijom (višak kalcijum) i ostitis cystoides multiplex (kosti koji su vezikularno transformirani).
Omjer spola: akutna sarkoidoza pretežno pogađa mlade žene.
Vrhunac učestalosti: maksimalna učestalost sarkoidoze je između 20. i 40. godine života. Prevalencija (učestalost bolesti) je 40-50 / 100,000 10 stanovnika u zapadnoj Europi. Incidencija (učestalost novih slučajeva) je oko 100,000 bolesti na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje u zapadnoj Europi.
Sarkoidoza je veća u populaciji crnaca u Sjedinjenim Državama te u Švedskoj i na Islandu.
Tok i prognoza: Akutna sarkoidoza obično zarasta bez posljedica. Kod kronične sarkoidoze stopa spontanog izlječenja je između 70% (tip I) i 20% (tip III). Kronična plućna disfunkcija javlja se u približno 20%. Neurosarkoidoza se klinički utvrdi u približno 5% slučajeva. Najčešći prikaz je inervacijski deficit (50-70%).
Letalnost (smrtnost u odnosu na ukupan broj oboljelih od bolesti) je približno 5%.