Kratak pregled
- Što je dermatomiozitis? Rijetka upalna bolest mišića i kože koja spada u reumatske bolesti. Također se naziva i ljubičasta bolest zbog često ljubičastih kožnih lezija.
- Oblici: juvenilni dermatomiozitis (u djece), dermatomiozitis odraslih (uglavnom u žena), paraneoplastični dermatomiozitis (povezan s rakom), amiopatski dermatomiozitis (samo promjene na koži).
- Simptomi: umor, groznica, gubitak tjelesne težine, kasnije bolovi u mišićima, slabost u području ramena i zdjelice, moguće spušteni kapak ili škiljenje, moguć nedostatak daha i otežano gutanje, ljuskava promjena boje kože, otok i crvenilo u području očiju. Moguće komplikacije (kao što su srčane aritmije, plućna fibroza, upala bubrega).
- Uzroci: Autoimuna bolest čiji uzroci nisu u potpunosti poznati. Moguće genetski i potaknuti čimbenicima kao što su infekcije ili lijekovi.
- Liječenje: lijekovi (kao što je kortizon), trening mišića i fizioterapija.
- Prognoza: Liječenje obično može znatno ublažiti ili potpuno ukloniti simptome. Međutim, blaga slabost mišića često ostaje. Komplikacije i popratna tumorska bolest mogu pogoršati prognozu.
Dermatomiozitis: Opis
Izraz "dermatomiozitis" sastoji se od grčkih riječi za kožu (derma) i mišić (myos). Sufiks "-itis" znači "upala". Prema tome, dermatomiozitis je upalna bolest mišića i kože. Spada u skupinu upalnih reumatskih bolesti, a ovdje u podskupinu kolagenoza (difuzne bolesti vezivnog tkiva).
Dermatomiozitis: Oblici
Ovisno o dobi bolesnika, tijeku bolesti i pridruženim bolestima, liječnici razlikuju različite oblike dermatomiozitisa:
Juvenilni dermatomiozitis.
To se odnosi na dermatomiozitis kod mladih ljudi. Uglavnom obolijevaju djeca u sedmoj i osmoj godini života, a otprilike podjednako obolijevaju djevojčice i dječaci.
Juvenilni dermatomiozitis počinje akutno i često zahvaća i gastrointestinalni trakt. Jedna važna razlika u odnosu na dermatomiozitis kod odraslih: juvenilna varijanta nikada nije povezana s tumorskom bolešću, što je, nasuprot tome, čest slučaj kod odraslih pacijenata s dermatomiozitisom.
Dermatomiozitis odraslih
Ovo je klasični dermatomiozitis kod odraslih. Pretežno pogađa žene u dobi između 35 i 44 te između 55 i 60 godina.
Paraneoplastični dermatomiozitis
Paraneoplastični dermatomiozitis javlja se osobito u dobnoj skupini od 50 i više godina. Dermatomiozitis je najčešće povezan sa sljedećim vrstama raka, ovisno o spolu:
- Žene: Rak dojke, rak maternice, rak jajnika
- muškarci: rak pluća, rak prostate, rak organa za varenje
Amiopatski dermatomiozitis
Liječnici govore o amiopatskom dermatomiozitisu kada se pojave tipične kožne promjene, ali se šest mjeseci ne može otkriti upala mišića. Oko 20 posto svih pacijenata razvije ovaj oblik dermatomiozitisa.
Dermatomiozitis: učestalost
Dermatomiozitis je vrlo rijetka bolest. Između 0.6 i 1 na 100,000 0.2 odraslih u svijetu oboli od nje svake godine. Juvenilni dermatomiozitis je čak i rjeđi – diljem svijeta godišnje oboli oko 100,000 na XNUMX XNUMX djece.
polimiozitis
Dermatomiozitis: simptomi
Dermatomiozitis obično počinje podmuklo i obično se razvija unutar tri do šest mjeseci. Početni simptomi, koji su još uvijek nespecifični, uključuju umor, vrućicu, slabost i gubitak težine. Mnogi oboljeli također u početku osjećaju bol u mišićima sličnu onoj povezanoj s bolovima u mišićima. Kasnije slabost mišića i kožne promjene upotpunjuju kliničku sliku.
Pritužbe na mišiće ne jave se uvijek prvo, a promjene na koži kasnije – redoslijed pojavljivanja simptoma može varirati od pacijenta do pacijenta.
Rijetko su osim mišića i kože bolešću zahvaćeni i drugi organi. Ako su zahvaćeni srce ili pluća, mogu nastati ozbiljne komplikacije.
Kožni simptomi dermatomiozitisa
Crvenkasti natečeni kapci također su tipični simptomi dermatomiozitisa – kao i uska linija oko usta koja ostaje bez promjene boje (znak Shawl).
Drugi tipični znakovi uključuju crvenilo i uzdignuta područja na koži iznad zglobova prstiju (Gottronov znak) i zadebljani nabor nokta koji boli kada se gurne prema natrag (Keiningov znak).
Mišićni simptomi dermatomiozitisa
Bolovi u mišićima tipični su za početni dermatomiozitis. Ponajprije se javljaju tijekom napora. Daljnjim napredovanjem bolesti razvija se sve veća mišićna slabost, koja je osobito izražena proksimalno, tj. u zdjeličnom i ramenom obruču. Kao rezultat toga, oboljelima je teško izvoditi mnoge pokrete koji uključuju mišiće nogu i ruku, poput penjanja uz stepenice ili češljanja kose.
Očni mišići također mogu biti zahvaćeni. To se očituje, primjerice, spuštenim gornjim kapkom (ptoza) ili škiljenjem (strabizam).
Mišićni simptomi dermatomiozitisa obično se javljaju simetrično. Ako se simptomi pojavljuju samo na jednoj strani tijela, iza toga je vjerojatno druga bolest.
Zahvaćenost organa i komplikacije
Osim kože i mišića, dermatomiozitis može oštetiti i druge organe, što može dovesti do opasnih komplikacija:
- Srce: Ovdje dermatomiozitis može uzrokovati, na primjer, perikarditis, srčanu insuficijenciju, abnormalno povećanje srčanog mišića (dilatacijska kardiomiopatija) ili srčane aritmije.
- Pluća: plućna fibroza može biti posljedica oštećenja plućnog tkiva. Ako dermatomiozitis zahvati mišiće za gutanje, povećava se rizik od slučajnog udisanja čestica hrane, što može izazvati upalu pluća (aspiracijsku pneumoniju).
Sindrom preklapanja
U nekih bolesnika dermatomiozitis se javlja zajedno s drugim imunološkim sistemskim bolestima, na primjer, sistemskim eritemskim lupusom, sistemskom sklerozom, Sjögrenovim sindromom ili reumatoidnim artritisom.
Dermatomiozitis: Uzroci i čimbenici rizika
Uzroci dermatomiozitisa još nisu u potpunosti razjašnjeni. Trenutna istraživanja pretpostavljaju da se radi o autoimunoj bolesti.
Autoimune bolesti
Normalno, imunološki sustav može nepogrešivo razlikovati vlastite i strane strukture tijela: strane su napadnute, dok vlastite nisu. Ali upravo to ne funkcionira ispravno kod autoimunih bolesti – imunološki sustav iznenada napada vlastite tjelesne strukture jer ih pogrešno smatra stranim tvarima.
Određena antitijela tada počinju napadati krvne žile koje opskrbljuju mišiće i kožu kisikom i hranjivim tvarima. Tako oštećene strukture naknadno izazivaju tipične simptome dermatomiozitisa.
Povezanost s rakom
Vjerojatnost paraneoplastičnog dermatomiozitisa – odnosno dermatomiozitisa povezanog s tumorskom bolešću – značajno je povećana, osobito kod osoba u dobi od 50 godina i starijih. Točan razlog za to je još uvijek nejasan, iako postoje neke pretpostavke - poput one da tumor proizvodi toksine koji izravno oštećuju vezivno tkivo.
U svakom slučaju, poznato je da dermatomiozitis često zacijeli nakon uklanjanja tumora, ali se ponovno javlja ako karcinom napreduje.
Dermatomiozitis: pregledi i dijagnoza
Krvni test
Određene krvne vrijednosti pomažu u dijagnozi dermatomiozitisa:
- Mišićni enzimi: Povišene razine mišićnih enzima kao što su kreatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) i laktat dehidrogenaza (LDH) ukazuju na bolest ili oštećenje mišića.
- C-reaktivni protein: C-reaktivni protein (CRP) je nespecifični upalni parametar. Povišene razine stoga ukazuju na upalne procese u tijelu.
- Stopa sedimentacije krvi (ESR): Povećana sedimentacija krvi općenito može ukazivati na upalu u tijelu.
- Autoantitijela: antinuklearna antitijela (ANA), Mi-2 antitijela i anti-Jo-1 antitijela napadaju vlastito tkivo tijela i često (ali ne uvijek) se mogu detektirati kod dermatomiozitisa.
Dok su ANA također prisutne u dosta drugih autoimunih bolesti, druga dva autoantitijela su relativno specifična za dermatomiozitis (i polimiozitis).
Biopsija mišića
Biopsija nije potrebna ako su klinički nalazi već jasni. To je slučaj, na primjer, ako pacijent ima tipične kožne simptome i vidljivu slabost mišića.
Elektromiografija (EMG)
U elektromiografiji (EMG), liječnik mjeri električnu aktivnost mišića uz pomoć pričvršćenih elektroda. Rezultati se mogu koristiti za utvrđivanje je li pregledani mišić oštećen.
Ostali pregledi
Upaljene mišićne strukture mogu se vizualizirati pomoću magnetske rezonancije (MRI) i ultrazvuka (sonografija). Iako je MRI složeniji, on je i precizniji od sonografije. Obje se metode također koriste za pronalaženje prikladnih mjesta za EMG ili biopsiju.
Budući da je dermatomiozitis često povezan s rakom (u odraslih), tumori se također posebno traže tijekom dijagnoze.
Dermatomiozitis: liječenje
Liječenje dermatomiozitisa obično se sastoji od uzimanja lijekova, obično nekoliko godina. To može spriječiti progresiju bolesti, ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života oboljelih. Trening mišića i fizioterapija također doprinose.
Terapija lijekovima za dermatomiozitis
Ako glukokortikoidi nisu dovoljni za ublažavanje simptoma, koriste se drugi imunosupresivi kao što su azatioprin, ciklofosfamid ili metotreksat (MTX). Oni prigušuju imunološki sustav do te mjere da više ne cilja na strukture vlastitog tijela. Međutim, imunološki sustav se ne može potpuno eliminirati. I to je dobra stvar, kako bi tijelo i dalje bilo zaštićeno od patogena.
Ako gore spomenuti lijekovi ne mogu dovoljno poboljšati dermatomiozitis, opcija je liječenje posebnim antitijelima (imunoglobulinima) kao što je Rituximab. Oni se bore protiv imunološkog sustava točno tamo gdje on nepravilno djeluje.
Trening mišića i fizioterapija za dermatomiozitis
Fizioterapija i tjelesni trening mogu pomoći u uspjehu liječenja. Snaga i izdržljivost mogu se značajno povećati, primjerice, uz pomoć bicikl-ergometra ili stepera.
Druge mjere za dermatomiozitis
Kod paraneoplastičnog dermatomiozitisa, tumorska bolest se mora specifično liječiti, na primjer, kirurškim zahvatom, kemoterapijom i/ili radioterapijom. Nakon toga se dermatomiozitis često popravlja.
Komplikacije, primjerice na srcu ili plućima, također zahtijevaju poseban tretman.
Daljnje mjere i savjeti za dermatomiozitis:
- UV zračenje može pogoršati promjene na koži. Oboljeli od dermatomiozitisa stoga se trebaju dovoljno zaštititi od sunca (losion za sunčanje s visokim zaštitnim faktorom, duge hlače, majice dugih rukava itd.).
- Dugotrajna primjena glukokortikoida povećava rizik od osteoporoze (slabosti kostiju). Stoga, kao preventivnu mjeru, liječnik može propisati uzimanje tableta kalcija i vitamina D.
- U akutnoj fazi bolesti bolesnici s dermatomiozitisom trebaju izbjegavati fizičku aktivnost ili mirovanje u krevetu.
- Također se preporučuje uravnotežena prehrana.
U većini slučajeva imunosupresivna terapija može ublažiti ili čak potpuno ukloniti simptome. Međutim, već postojeća blaga slabost mišića može ostati. Osim toga, simptomi se mogu ponoviti u bilo kojem trenutku.
Kod nekih bolesnika liječenje možda neće ublažiti simptome, ali može barem zaustaviti bolest. Kod drugih, međutim, bolest napreduje nezaustavljivo unatoč liječenju.
Čimbenici rizika za teške tečajeve
Starija dob i muški spol pogoduju teškom tijeku bolesti. Isto vrijedi ako su zahvaćeni i srce ili pluća. Istodobni rak također se smatra čimbenikom rizika za teški tijek dermatomiozitisa. Očekivano trajanje života može se smanjiti u takvim slučajevima.
