Histiocitni nekrotizirajući limfadenitis je upala od limfa čvorovi u vrat koji mogu biti popraćeni općim simptomima kao što su groznica or povraćanje. Pogođene osobe su obično azijske žene u ranoj odrasloj dobi čiji krv povišeni su titri Yersinia enterocolitica. Malo je istraživanja provedeno na ovoj bolesti, tako da su za liječenje simptoma dostupni samo terapijski lijekovi.
Što je histiocitni nekrotizirajući limfadenitis?
Limfna tekućina igra presudnu ulogu u čovjeku imunološki sustav a transportira se kroz tkiva limfnim putevima. Kod limfadenitisa, limfa čvorovi su upaljeni, pa je to obično u uvjetima akutne ili kronične trajne infekcije. Limfadenitis je varijanta limfadenopatije i može se javiti u različitim oblicima. Histiocitni nekrotizirajući limfadenitis je varijanta limfadenitisa koju karakteriziraju nekroza bez inkluzija granulocita. Bolest je poznata i kao Kikuchi sindrom, a javlja se prvenstveno u Aziji. Slučajevi su zabilježeni i u Europi, ali Europljani su puno rjeđe pogođeni u usporedbi s Azijatima. Bolest uglavnom pogađa žene. Brojevi pokazuju da je čak tri puta veća vjerojatnost da će ženska populacija patiti od histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa od muškaraca. U većini slučajeva bolest se javlja kod mladih odraslih osoba i traje u prosjeku dva mjeseca.
Uzroci
Do danas se malo zna o točnom uzroku histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa. Mnogi se znanstvenici pozivaju na navodnu povezanost s povišenim krv titar protiv Yersinia enterocolitica, kao što je do danas primijećeno u velikog broja bolesnika. Ako postoji takva uzročno-posljedična veza, moguće je govoriti o zaraznoj genezi. Prethodni slučajevi bolesti često su se javljali kao posljedica infekcija. Ova povezanost također može igrati ulogu u patogenezi bolesti. Neki istraživači odbacuju čisto zaraznu genezu i histiocitni nekrotizirajući limfadenitis smatraju autoimunološkom reakcijom tijela. Je li bolest mogla biti imunološki poremećaj neovisan o infekciji, još nije dodatno razjašnjeno. U kojoj je mjeri azijska pozadina igra ulogu u patogenezi, jednako je neizvjesno.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U većini slučajeva histiocitni nekrotizirajući limfadenitis utječe na limfa čvorovi u vrat regija. Neki pacijenti pate od patoloških promjena samo na jednoj strani. Drugi pate od bilateralnih upala. U gotovo niti jednom slučaju nema upala proširio na druge limfni čvorovi. Upaljena tkiva nabubre i do tri centimetra, ali obično ih ne uzrokuju bol. U pravilu, upala je popraćena općim pritužbama. Pogođeni se često osjećaju slično infekciji. Najčešće su općenite pritužbe groznica, umor, umor, glavobolja i vrtoglavica. Ovim se simptomima u pojedinačnim slučajevima mogu pridružiti i drugi popratni simptomi slični prehlada. Povraćanje i grlobolja su zamislive. Međutim, zamisliv je i apsolutni nedostatak simptoma. Neki pacijenti iz ovog razloga teško primjećuju bolest. U slučaju subjektivno opaženog nedostatka nelagode, na primjer, oteklina limfni čvorovi možda se neće primijetiti do rutinskog pregleda.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa istražuje se u anamnezi, palpaciji, sonografiji i histologija, ako je potrebno. Makroskopski postoji induracija limfni čvorovi u vrat, dok su svi ostali limfni čvorovi neugledni. Histologija otkriva proširenu T-zonu ili parakortikalnu zonu s manjim nekrotizirajućim žarištima. Karakteristično je da je plazmocitoid monociti nalaze se u zoni. Žarišta su opet uglavnom naseljena histiocitima. Granulociti su potpuno odsutni. Da bi potvrdio dijagnozu, liječnik mora nužno pribjeći uzorku tkiva u smislu uzimanja limfnog čvora. Svi ostali postupci ne dopuštaju određenu dijagnozu i mogu samo ukazivati na to da su prisutne patološke promjene. Prognoza za bolesnike s histiocitno-nekrotizirajućim limfadenitisom prilično je povoljna unatoč ispodprosječnoj istraživačkoj situaciji. Većina pacijenata izliječi se bez remisije. Samo nekoliko pogođenih razvija posljedice poput SLE.
komplikacije
Općenito, ova bolest uglavnom uzrokuje nelagodu u vratu i limfnim čvorovima. Međutim, simptomi se obično šire samo na jednu stranu tijela. Relativno jaka oteklina i bol javljaju se u pogođenim područjima. Ako je bol javlja se u obliku boli u mirovanju, može se tako i dovesti za spavanje pacijenta. Često postoji opći osjećaj bolesti i umor. Sposobnost suočavanja s pogođenom osobom stres smanjuje i nije rijetko za groznica i umor da se dogodi. Nadalje, većina pogođenih pati od mučnina i povraćanje i žale se na ozbiljne glavobolje. Kvaliteta života je znatno ograničena i smanjena ovom bolešću. U mnogim slučajevima pacijenti više ne sudjeluju aktivno u životu i povlače se. Nadalje, može se dogoditi i gubitak svijesti, što može biti povezano s padom. Uzročno liječenje ove bolesti nije moguće, zbog čega se mogu ograničiti samo simptomi. Koriste se lijekovi i obično nema komplikacija. U većini slučajeva simptomi nestaju nakon otprilike mjesec dana i nakon toga se više ne pojavljuju. Očekivano trajanje života obično se ne smanjuje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Histiocitni nekrotizirajući limfadenitis prvenstveno pogađa azijske žene u mladoj odrasloj dobi. Pojedinci iz ove visoko rizične skupine trebali bi posjetiti liječnika čim povrate ili povišenu temperaturu. Ako simptomi traju nekoliko dana ili tjedana, poželjno je obaviti pregled. Ako su limfni čvorovi otečeni s jedne strane, ako je grlo bolno, ako je teško progutati ili ako se boli dodiruje grlo, treba se obratiti liječniku. Ako postoji umor, glavobolja, malaksalost ili vrtoglavica, treba obaviti liječnički pregled. The gripa- slični simptomi povećavaju intenzitet histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa ako nema liječenja; štoviše, stanje zatim traje nekoliko mjeseci. To utječe na obavljanje svakodnevnih dužnosti i može dovesti do daljnjih komplikacija. Umor, unutarnja slabost i opći osjećaj bolesti trebaju se istražiti ako u roku od nekoliko dana ne dođe do poboljšanja. Potrebno je istražiti poremećaje spavanja, kao i smanjene performanse. U slučaju stres, psihološki problemi, promjene raspoloženja ili problema u ponašanju, treba se obratiti liječniku. Osobama koje ne pripadaju rizičnoj skupini, ali unatoč tome pate od opisanih pritužbi, savjetuje se i posjet liječniku.
Liječenje i terapija
Uzroci HNL-a još nisu konačno utvrđeni. Stoga do danas nije dostupna mogućnost uzročnog liječenja za pacijente s tom bolešću. Iz tog razloga indicirano je čisto simptomatsko liječenje, prvenstveno radi poboljšanja subjektivno iskusnih simptoma. U većini slučajeva simptomatsko liječenje sastoji se od administraciju analgetika i antipiretici ili nesteroidna protuupalna droge. Ostale konzervativne mogućnosti liječenja lijekovima uključuju kortikosteroide. Međutim, ti su lijekovi rijetko potrebni oboljelima, jer oni već imaju mnogo manje rizika i nuspojava dovesti do poboljšanja kod većine bolesnika. Spontano poboljšanje često se događa nakon mjesec dana s administraciju analgetika ili antipiretici. Međutim, poznati su i slučajevi u kojima su se simptomi povukli tek nakon četiri mjeseca. Bilo da je droge zapravo odgovorni za spontano poboljšanje ili je li remisija u svim dokumentiranim slučajevima bila posljedica endogenih procesa i dalje kontroverzna. Budući da se histiocitni nekrotizirajući limfadenitis može razviti u SLE, prema dosadašnjoj dokumentaciji, pacijentima se savjetuje redovno praćenje tijekom sljedećih nekoliko godina života.
Outlook i prognoza
Histiocitni nekrotizirajući limfadenitis obično ima dobru prognozu. U većini slučajeva javlja se samoograničavajući tečaj. Dakle, bolest liječi sama od sebe. O uzroku bolesti ne zna se puno. Tipična je pojava oticanja limfnih čvorova nakon infekcija. Budući da se bolest uglavnom javlja u Aziji, tamo mora biti češća infekcija. Sumnja se da bakterija Yersinia enterocolitica pokreće autoimunološki proces koji dovodi do histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa. Obično pogađa mlade žene. Bolest se mnogo rjeđe opaža kod muškaraca. Histiocitni nekrotizirajući limfadenitis često se ne dijagnosticira jer je vrlo rijedak i simptomi nalikuju mnogim drugim često ozbiljnijim bolestima kao što su adenokarcinom, maligni limfoma ili sistemski lupus eritematozus (SLE). Međutim, točna dijagnoza omogućuje i točnu terapija. U slučaju histiocitičnog nekrotizirajućeg limfadenitisa (Kikuchi-Fujimoto limfadenitis), ovo je ograničeno na simptomatske mjere. Uzročna terapija još nije moguće zbog niske razine znanja. Međutim, to također nije potrebno, jer bolest obično zarasta sama od sebe. Spontano poboljšanje nastupa nakon jednog do četiri mjeseca. Međutim, praćenje bolesnika tijekom nekoliko godina preporučuje se zbog razvoja sistemskog lupus eritematozus ne može se isključiti.
Prevencija
Uzrok histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa još nije poznat u detalje. Dok se znanost ne riješi uzroka, bez obećavajuće prevencije mjere jer će bolest biti dostupna. Ako se doista može pretpostaviti zarazni uzrok, opća profilaksa infekcije može se razmotriti kao mogućnost prevencije.
Nastavak
Terapija za histiocitni nekrotizirajući limfadenitis prelazi izravno u praćenje. Pacijenti mogu aktivno sudjelovati u intervencijama za promicanje ozdravljenja. To je povezano sa simptomatskim pristupom liječenju bolesti. Važno je da oboljeli prolaze redovite preglede, pažljivo prateći svoje simptome. Na taj se način fizičke slabosti mogu pravovremeno prepoznati i boriti se protiv njih. Medicinska njega i podrška lijekovima prilagođenim pojedinačno poboljšavaju kvalitetu života. To ne samo da pomaže protiv simptoma bolesti, već i promiče socijalne kontakte. Prateća njega također uključuje pravilnu prehranu koja jača imunološki sustav s obiljem vitamini i hranjive tvari. Kao rezultat, pogođeni se osjećaju vitalnije i opuštenije pristupaju svojoj bolesti. Pored smanjenog stres, vrlo je važno da pacijenti budu svjesni svog tijela. Na taj način, sve komplikacije izazvane lijekovima mogu se otkriti u ranoj fazi. Ako se pojave nuspojave, potreban je kratkoročni sastanak sa stručnjakom. To pomaže pacijentima da provjere svoje simptome i, ako je potrebno, prilagode svoje lijekove. Stoga je bliski kontakt između pacijenta i liječnika koristan za daljnju njegu.
Što možete učiniti sami
U terapiji histiocitnog nekrotizirajućeg limfadenitisa od velike je važnosti aktivno sudjelovanje pacijenta u suradnji s liječnicima koji liječe. To je zato što uzročna terapija bolesti još nije moguća, tako da su mogući samo simptomatski pristupi liječenju. U tom kontekstu, pacijenti pružaju odlučne informacije o odgovarajućim pritužbama, tako da se mogu primijeniti odgovarajući lijekovi. Mnogi pacijenti pate od općih simptoma bolesti poput vrućice i umora. U težim slučajevima fizički umor dovodi do socijalnog povlačenja i poteškoća u obavljanju nečijeg posla. U ovom je slučaju medicinska skrb osobito važna kako bi se pacijentu propisali odgovarajući lijekovi ili pozitivnim utjecajem na tjelesnu obranu i subjektivnu sliku tijela mijenjanjem pacijentovog stanja. dijeta. dijeta bogat vitamini a hranjive tvari podupiru imunološki sustav osoba s histiocitnim nekrotizirajućim limfadenitisom. Tako, u najboljem slučaju, pacijenti stječu osjećaj povećane vitalnosti i vrijeme tijekom liječenja doživljavaju kao manje stresno. Budući da je ponekad potrebno više lijekova za različite simptome, pacijenti obraćaju pažnju na moguće komplikacije i nuspojave lijekova. Ako su simptomi nejasni, oboljeli kontaktiraju stručnjaka ili hitnog liječnika.
