Nasljedna displazija (malformacija) emajl poznat je kao amelogeneza imperfekta (sinonimi: Amelogeneza; Amelogeneza imperfekta; Dentinska displazija; Dentinogeneza imperfekta; Dentinogeneza imperfekta II sindrom; Nasljedni struktura zuba poremećaj; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The emajl Poremećaj je najčešći u sjevernoj Švedskoj (1: 718), a prilično je rijedak u Sjedinjenim Državama (1: 16,000 XNUMX). Amelogenesis imperfecta klasificiran je kako slijedi:
- Hipoplastični tip - premalo emajl.
- Tip hipomaturacije - nezrela caklina.
- Tip hipokalcifikacije - ispod kalcificirane cakline.
- Djelomična nezrelost i premala kalcifikacija, u kombinaciji s taurodontizmom.
Simptomi - pritužbe
Zahvaćeni su i mliječni i trajni zubi:
- Preosjetljivost
- Gruba, mat površina cakline
- Sjajna, brzo usitnjena površina cakline
- Promjena boje - žućkasto-smećkasta
- Snažno istrošenost zuba
- Smanjena debljina cakline - točna ili površinska.
- Nedostatak proksimalnih kontakata (kontaktne točke sa susjednim zubima).
- Vrlo mekana caklina u tipu hipomaturacije i hipokalcifikaciji.
- Gingivitis (upala desni)
- Hiperplazija desni (proliferacija desni).
- Česti frontalni otvoreni ugriz
- Gubitak odnosa okomite čeljusti (visina ugriza)
- Bol
Patogeneza (razvoj bolesti) - etiologija (uzroci)
Amelogenesis imperfecta nastaje kada je poremećeno stvaranje cakline. Bolest se nasljeđuje ili autosomno-dominantno, autosomno-recesivno ili x-vezano. Ovisno o mjestu na kojem sazrijevanje cakline ne prolazi pravilno, rezultiraju različiti oblici AI. Primijećeno je da se bolest često javlja u kombinaciji s jednim ili više dolje navedenih poremećaja:
- Poremećaji nicanja zuba
- Dentikuli (tvorbe tvrdih tvari koje se javljaju na ili na rubu zubne pulpe).
- Folikularne ciste
- Udarni ili zadržani zubi (zubi potpuno okruženi kostima) drugog denticija (nicanje zuba iz čeljusti u usne šupljine).
- Resorpcija krunice i korijena
- Taurodontizam (dominantno nasljedna anomalija kod koje se tijelo zuba povećava, a korijen skraćuje).
- Podbroj zuba
Posljedične bolesti
U kontekstu amelogenesis imperfecta caklina se vrlo brzo troši, što može dovesti do pada visine ugriza.
Dijagnostika
Tijekom kliničkog pregleda mora se imati na umu da postoji mnogo različitih manifestacija AI. Stoga je važna temeljita povijest, jer se već može utvrditi je li prisutna nasljedna komponenta. Radiografski se može utvrditi da gustoća cakline u radiogramu se ponekad smanji dentina-nalik ili čak niži. Diferencijalne dijagnoze koje treba isključiti uključuju:
- Stečeni poremećaji stvaranja cakline
- Dentinogenesis imperfecta - autosomno dominantna nasljedna nerazvijenost / strukturni poremećaj zubaca koji se javlja u otprilike 1 od 8,000 ljudi i rezultira ozbiljnom abrazijom zuba.
- Displazije cakline kod drugih bolesti - sindrom amelo-onhohipohidroze, bulozna epidermoliza, mukopolisaharidoze, okulodentodigitalni sindrom, triho-zubni osteosklerotski sindrom.
Terapija
Budući da se tijekom amelogenesis imperfecta javljaju teška, brza istrošenost i abrazija, uvijek je poželjna rana terapijska intervencija. Zbog ozbiljnog trošenja zuba, pacijenti brzo gube vertikalnu visinu (visinu ugriza). U listopadnom denticija, plastični ispuni, trakaste krunice i čelične krunice najčešće su korištene mogućnosti restauracije. Na taj se način zubi čuvaju što je više moguće do njihovog fiziološkog otkaza, a djetetu se omogućuje jesti i razvijati govor bez smetnji. U odrasloj dobi, različite plastične krunice (npr. Potpuno keramika, cirkonijev dioksid) dostupne su za restauraciju uz plastične ispune. I ovdje također terapija treba provesti prije nego što se pojave masovna oštećenja i nelagoda kako bi se pacijenti što ranije oslobodili ograničenja i nelagode povezane s bolešću te estetski i funkcionalno rehabilitirali. Važno je imati na umu da meka caklina koja se brzo troši i postaje žućkasto-smeđa, predstavlja snažno psihološko opterećenje za pacijente uz lokalnu nelagodu, jer su znatno ograničeni u svom vizualnom izgledu.
