Kratak pregled:
- Prognoza: Šanse za izlječenje su dobre u mnogim slučajevima, pod uvjetom da liječenje započne u ranoj fazi. Prognoza za Hodgkinov limfom je nešto bolja nego za ne-Hodgkinov limfom.
- Uzroci i čimbenici rizika: Točni okidači nisu poznati. Čimbenici rizika uključuju infekcije Epstein-Barr virusom (EBV), imunološke bolesti (npr. HIV infekcija), dugotrajno pušenje, kemijske tvari, dob, genetska predispozicija.
- Liječenje: redovito praćenje tumora niskog stupnja, kemoterapija i/ili radioterapija, transplantacija matičnih stanica, antitijela ili imunoterapija.
Što je rak limfnih čvorova?
Limfom je kolokvijalni naziv za maligni limfom, a prije se nazivao i limfosarkom. Ova tumorska bolest nastaje iz degeneriranih stanica limfnog sustava (limfnog sustava).
Limfni sustav (limfni sustav)
Osim toga, limfni sustav služi za stvaranje, sazrijevanje i diferencijaciju specifične vrste bijelih krvnih stanica, limfocita (= limfnih stanica). Iznimno su važni za imunološku obranu jer specifično prepoznaju i eliminiraju uzročnike bolesti. Većina limfocita ostaje tamo gdje su nastali; samo mali dio prelazi u krv i limfu.
Više o limfocitima i njihovim dvjema podskupinama (limfocitima T i B) možete saznati ovdje.
Slezena također igra važnu ulogu u obrani imuniteta, kao i u pročišćavanju krvi. Više o tome možete pročitati ovdje.
Kako se razvija limfni rak
Kako bolest napreduje, rak limfnih čvorova često se širi izvan limfnog sustava i zahvaća druge organe.
Učestalost i oblici karcinoma limfnih čvorova
Rak limfnih čvorova je rijedak oblik raka. Svake godine dvoje do deset od svakih 100,000 ljudi oboli od malignog limfoma. Muškarci su zahvaćeni češće nego žene.
Na temelju suptilnih razlika u strukturi tkiva, liječnici razlikuju dvije glavne skupine karcinoma limfnih čvorova:
- Ne-Hodgkinov limfom (NHL): Ovo uključuje sve oblike limfoma koji se ne smatraju Hodgkinovim limfomom – to jest oko 30 različitih (npr. plazmocitom). U 2020. u Europi je kod 55,601 67,378 žena i 72 70 muškaraca novodijagnosticiran NHL. Prosječna dob pacijenata je XNUMX godine (žene) i XNUMX godina (muškarci).
Hodgkinova bolest (Hodgkinov limfom)
Više o simptomima, uzrocima, dijagnozi, liječenju i prognozi ovog oblika limfoma pročitajte u članku Hodgkinova bolest.
Non-Hodgkinov limfom
Sve što vas zanima o ovoj mnogo češćoj skupini karcinoma limfnih čvorova možete saznati u članku Non-Hodgkinovi limfomi.
Koliki je očekivani životni vijek osoba s limfomom?
Općenito, međutim, prognoza za Hodgkinov limfom je prilično povoljna. Kod mnogih pacijenata izlječenje je moguće. 84 posto žena i 86 posto muškaraca s Hodgkinovim limfomom živi najmanje pet godina nakon dijagnoze (relativna petogodišnja stopa preživljenja).
- Neki tipovi NHL-a rastu vrlo agresivno (npr. Burkittov limfom) i nazivaju se visoko maligni limfomi.
- Drugi tipovi NHL-a – koji se nazivaju nisko-maligni limfomi – razvijaju se polako tijekom godina do desetljeća (npr. MALT limfom, leukemija vlasastih stanica). Smatraju se kroničnim bolestima.
Limfomi niskog stupnja, s druge strane, obično se mogu samo smanjiti, ali ne i trajno izliječiti. Oboljeli su stoga pod doživotnom medicinskom skrbi. Ako je potrebno, potrebno je ponoviti tretman.
Rizik od drugog tumora
Koji mogu biti uzroci raka limfnih čvorova?
Točni uzroci limfoma još nisu poznati, ali čini se da je uključena kombinacija čimbenika.
Čimbenici rizika za Hodgkinov limfom
Ostali čimbenici rizika za Hodgkinovu bolest uključuju urođene bolesti imunološkog sustava i stečene imunodeficijencije, na primjer kao rezultat infekcije HIV-om.
Dugotrajno pušenje također može povećati rizik od bolesti.
Čimbenici rizika za ne-Hodgkinove limfome
Ne mogu se navesti opće primjenjivi čimbenici rizika za heterogenu skupinu ne-Hodgkinovih limfoma (NHL).
Razne kemijske tvari također povećavaju rizik od nekih ne-Hodgkinovih limfoma, poput benzena i drugih organskih otapala koja se naširoko koriste u industriji.
Radioaktivno zračenje i starija dob također se smatraju faktorima rizika.
Istražuju se i drugi mogući čimbenici rizika, kao što su genetski čimbenici (u slučaju višestrukih slučajeva bolesti u obitelji) ili određeni stil života.
Rak limfnih čvorova: simptomi
Sve bitno o tipičnim znakovima raka limfnih čvorova možete pročitati u članku Rak limfnih čvorova simptomi.
Kako se dijagnosticira rak limfnih čvorova?
Međutim, ako bezbolno oticanje limfnih čvorova traje tjednima, uz moguće simptome kao što su vrućica, noćno znojenje i neželjeni gubitak težine, hitno se obratite liječniku. Prava osoba kojoj se možete obratiti ako sumnjate na rak limfnih čvorova je vaš obiteljski liječnik ili specijalist interne medicine i onkologije.
Povijest bolesti
Liječnik će najprije uz detaljan razgovor s Vama uzeti povijest bolesti (anamnezu). Moguća pitanja uključuju:
- Jeste li se u posljednje vrijeme budili noću jer ste bili “otopljeni znojem”?
- Jeste li u prošlosti često imali vrućicu (bez znakova infekcije) i osjećali slabost?
- Jeste li primijetili bezbolno povećane limfne čvorove (na primjer, na vratu, ispod pazuha ili u preponama)?
- Imate li neka poznata medicinska stanja?
- Ima li/je li u Vašoj obitelji bilo slučajeva raka? Ako da, koja vrsta raka?
Sistematski pregled
Pretrage krvi i imunohistokemija
Međutim, potonji također može biti povišen (leukocitoza), kao što je čest slučaj kod Hodgkinove bolesti. Ako liječnik raščlani različite podskupine leukocita u takozvanoj diferencijalnoj krvnoj slici, postaje jasno da je povećanje ukupnih leukocita posljedica povećanja podskupine "eozinofilnih granulocita" (eozinofilija).
Krv bolesnika s rakom limfnih čvorova često također pokazuje povišene razine upale (osobito povećanu sedimentaciju krvi). Međutim, takvo povećanje je nespecifično i može imati druge uzroke.
Uzorak tkiva (biopsija)
Za potvrđenu dijagnozu karcinoma limfnih čvorova potrebno je uzeti i analizirati uzorke tkiva. Ovo također pomaže da se utvrdi o kojoj se vrsti raka limfnih čvorova radi.
Uzorci (biopsije) mogu se uzeti ne samo iz limfnih čvorova, već i iz drugih tkiva ako je potrebno. Ako se sumnja na kožni limfom (kožni limfom), radi se o uzorku s kože; kod sumnje na MALT limfom radi se o uzorku iz želučane sluznice. Oba limfoma pripadaju ne-Hodgkinovim limfomima.
Daljnji pregledi
U nekih bolesnika nužan je dodatni pregled koštane srži kako bi se otkrila moguća infestacija. To obično uključuje probijanje grebena ilijake (pod lokalnom anestezijom) iglom i aspiraciju nešto koštane srži. Liječnik zatim pregledava koštanu srž pod mikroskopom.
U rijetkim slučajevima potrebno je uzeti i uzorak cerebrospinalne tekućine (likvora).
Limfom: stadije (prema Ann-Arboru, modificirano prema Cotswoldu (1989) i Luganu (2014)).
Liječnici dijele rak limfnih čvorova (maligni limfom) na stadije bolesti (stadije) na temelju rezultata pregleda. To se radi prema tzv. Ann Arbor klasifikaciji s četiri stupnja. Ova je klasifikacija izvorno razvijena za Hodgkinov limfom, ali se sada koristi i za ne-Hodgkinove limfome.
|
Stadij |
Zahvaćenost limfnih čvorova |
|
I |
Zahvaćenost samo jedne regije limfnog čvora |
|
Zahvaćenost dvaju ili više regija limfnih čvorova na istoj strani dijafragme (tj. bilo u prsima ili abdomenu) |
|
|
III |
Zahvaćenost regija limfnih čvorova s obje strane dijafragme (tj. i na prsima i na trbuhu) |
|
IV |
difuzno zahvaćanje izvanlimfnog organa/distrikta (npr. koštane srži) sa ili bez zahvaćanja regija limfnih čvorova |
S parametrima A i B kao dodatkom stadiju tumora, može se naznačiti pokazuje li pacijent simptome B (gubitak težine, vrućica, noćno znojenje). Kod parametra A, B simptomi su odsutni, kod parametra B, B simptomi su prisutni.
Koja je terapija za rak limfnih čvorova?
Kemoterapija i radioterapija za rak limfnih čvorova
U ranim stadijima limfoma, terapija zračenjem je obično korisna jer se rak još nije jako proširio u tijelu. Kod ne-Hodgkinovog limfoma u nekim je slučajevima dovoljno lokalno zračenje. Međutim, obično se kombinira s drugim terapijskim postupkom – vrlo često kemoterapijom.
Kemoterapija i terapija zračenjem također igraju važnu ulogu u uznapredovalim stadijima limfoma.
Transplantacija matičnih stanica za limfom
Druga terapijska mogućnost u određenim slučajevima limfoma je prijenos krvotvornih matičnih stanica (transplantacija krvotvornih matičnih stanica). U ovom postupku liječnik prvo dobiva zdrave hematopoetske matične stanice, obično iz vlastitog tijela pacijenta (autologna transplantacija matičnih stanica).
U sljedećem koraku, oboljela osoba prima kemoterapiju u visokim dozama kako bi uništila svu koštanu srž i stanice raka koje sadrži. Odmah nakon toga liječnici prenose ranije uzete zdrave matične stanice koje započinju novu hematopoezu bez stanica raka.
U određenim slučajevima, darovane matične stanice krvi druge osobe također dolaze u obzir za transplantaciju (alogena transplantacija matičnih stanica).
Imunoterapija za rak limfnih čvorova
Postoji nekoliko vrsta imunoterapija dostupnih za liječenje malignih limfoma.
Terapija antitijelima
Kod ovog oblika imunoterapije pacijent dobiva umjetno proizvedena protutijela koja se specifično vežu za stanice raka i na različite načine uzrokuju njihovo uništavanje. Dva primjera su antitijela rituksimab i brentuksimab vedotin.
Za određene osobe s Hodgkinovim limfomom može se razmotriti aktivni sastojak brentuksimab vedotin. Ovo je umjetno proizvedeno antitijelo napunjeno citostatikom. Ovo je tvar koja inhibira diobu stanica.
Imunoterapija s inhibitorima kontrolnih točaka
Za neke osobe s Hodgkinovim limfomom opcija je liječenje inhibitorima kontrolnih točaka. To su također posebna antitijela. Međutim, oni ne djeluju izravno na stanice raka, već utječu na određene kontrolne točke imunološkog sustava. Ove "imunološke kontrolne točke" usporavaju imunološke reakcije.
Terapija CAR-T stanicama
Terapija CAR-T stanicama prilično je novi oblik imunoterapije. Pogodan je za liječenje određenih oblika non-Hodgkinovog limfoma i leukemije.
Za pripremu ovog tretmana koristi se blaga kemoterapija. Ubija dio stanica raka kao i T-stanice vlastitog tijela. Tu “prazninu” u zalihama T stanica popunjavaju laboratorijski proizvedene CAR T stanice koje pacijent prima putem infuzije.
Terapija inhibitorima signalnog puta
Jedan primjer je aktivni sastojak idelalisib. Takva terapija se razmatra za osobe s folikularnim limfomom (NHL) kada kemoterapija i terapija antitijelima nisu bili učinkoviti.
Za detaljne informacije o liječenju različitih vrsta limfoma, pogledajte članke Hodgkinova bolest i ne-Hodgkinov limfom.
