Kratak pregled
- Simptomi: U početku trnci i obamrlost u rukama i nogama, s progresijom bolesti slabost mišića i paraliza u nogama kao i respiratorni poremećaji
- Liječenje: Što je prije moguće infuzijom imunoglobulina (specijalna antitijela) ili postupcima izmjene plazme (plazmafereza); kortizon pomaže kod akutnog GBS-a, drugi mogući lijekovi su heparini za profilaksu tromboze ili antibiotska terapija, fizioterapija i psihoterapija koriste se u tijeku rehabilitacije
- Uzroci i čimbenici rizika: uglavnom neobjašnjivi, obično se javljaju u vezi s prethodnim virusnim infekcijama kao što su COVID-19 ili Epstein-Barr virus, kao i nakon bakterijskih infekcija s Campylobacter jejuni, na primjer
- Tijek bolesti i prognoza: Brzo rastući simptomi unutar prva četiri tjedna, osobito slabost mišića i neuronski poremećaji, koji se zatim stabiliziraju; prognoza je obično povoljna, ali sa sporim, ponekad nepotpunim procesom ozdravljenja
- Dijagnoza: Fizikalni pregledi, laboratorijske pretrage krvi i likvora (likvorska punkcija), elektroneurografija, magnetska rezonanca (MRI)
- Prevencija: Budući da su točni uzroci i okidači Guillain-Barréovog sindroma još uvijek uglavnom nepoznati, nema preporuka za prevenciju.
Prvi znakovi početka GBS-a su nespecifični i nalikuju onima blage infekcije. Na primjer, mogu se pojaviti bolovi u leđima i udovima. Za razliku od drugih bolesti kao što je meningitis, Guillain-Barréov sindrom obično ne uzrokuje vrućicu u ranim fazama.
Kako bolest napreduje, pravi Guillain-Barréov sindrom se razvija s parestezijom, bolom i paralizom u šakama i stopalima. Ti su deficiti često više ili manje jednako izraženi s obje strane (simetrični). Osobito je tipična paraliza koja se razvija u roku od nekoliko sati do dana. Ovi simptomi, koji obično počinju u nogama, progresivno se kreću prema trupu i postupno povećavaju intenzitet.
Bol u leđima ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze skliznuća diska. Vjerojatno je upala parova živaca koji izlaze iz leđne moždine (spinalni živci) uzrok boli kod Guillain-Barréovog sindroma.
Guillain-Barréov sindrom doseže svoj vrhunac u drugom do trećem tjednu bolesti. Nakon toga, simptomi u početku ostaju stabilni (faza platoa) prije nego što se polako povuku tijekom razdoblja od osam do dvanaest tjedana.
U mnogih bolesnika Guillain-Barréovim sindromom zahvaćeni su takozvani kranijalni živci. Ti živčani putevi izlaze izravno iz mozga i prvenstveno kontroliraju osjetljivost i motoričke funkcije u području glave i lica.
Tipična zahvaćenost kranijalnih živaca u Guillain-Barréovom sindromu je bilateralna paraliza sedmog kranijalnog živca (facijalni živac), koja dovodi do paralize facijalnog živca (paraliza facijalnog živca). To se očituje poremećajima osjeta i kretanja na licu, posebice u području usta i očiju. Kod oboljelih to se između ostalog može prepoznati po nedostatku ili poremećenoj mimici lica.
Kod Guillain-Barréovog sindroma također je moguće da je zahvaćen autonomni živčani sustav. To dovodi do poremećaja rada krvožilnog sustava i žlijezda (znojnih, slinovnica i suznih žlijezda). Normalna funkcija mjehura i rektuma također je ponekad poremećena, što rezultira inkontinencijom.
Posebni oblici Guillain-Barréovog sindroma
Miller-Fisherov sindrom poseban je oblik GBS-a koji posebno utječe na kranijalne živce. Tri glavna simptoma ovog posebnog oblika su paraliza očnih mišića, gubitak refleksa i poremećaj hoda. Za razliku od klasičnog Guillain-Barréovog sindroma, kod Miller-Fisherovog sindroma paraliza ekstremiteta je samo blaga.
Kako se liječi Guillain-Barréov sindrom?
Ovisno o težini simptoma, Guillain-Barréov sindrom liječi se u jedinici intenzivne njege. To nije potrebno u blažim slučajevima, ali praćenje na normalnom bolničkom odjelu obično je neophodno. U nekim slučajevima Guillain-Barréov sindrom dovodi do paralize opasne po život. Bolesnika je potrebno pomno nadzirati u redovitim razmacima, osobito u slučaju respiratornih, kardiovaskularnih poremećaja ili poremećaja refleksa gutanja.
Situacije opasne po život ponekad se dogode iznenada i zahtijevaju brzo liječenje. U slučaju teškog Guillain-Barréovog sindroma, primjerice, liječnici i medicinsko osoblje moraju biti stalno spremni na pojavu ozbiljnih srčanih aritmija ili potrebu za umjetnim disanjem. Takvo umjetno disanje ponekad je potrebno u oko 20 posto slučajeva.
Ne postoji poznata uzročna terapija za GBS. U težim slučajevima korisna je imunomodulacijska terapija tzv. imunoglobulinima koje bolesnik prima putem infuzije. To su mješavina antitijela koja stupaju u interakciju s autoagresivnim antitijelima i tako normaliziraju imunološki odgovor.
Stručnjaci trenutno ne preporučuju kombiniranje primjene imunoglobulina i izmjene plazme.
Kortizon je još jedna mogućnost liječenja pacijenata s kroničnim GBS-om. Međutim, lijek nije učinkovit kod akutnog Guillain-Barréovog sindroma.
Ako su paralizom zahvaćeni mnogi mišići i bolesnik se više ne može dovoljno kretati, koriste se takozvani heparini za sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka (profilaksa tromboze). U tu svrhu obično se daje injekcija pod kožu (supkutano) jednom dnevno. Također je važno započeti popratnu fizioterapiju što je ranije moguće kako bi se podržalo tijelo u održavanju sposobnosti kretanja i pospješila brza regeneracija.
Neki pacijenti s Guillain-Barréovim sindromom jako su uplašeni svojom bolešću, posebice zbog paralize. Međutim, u većini slučajeva ovi neugodni simptomi uglavnom potpuno nestaju.
Ako nepredvidiv tijek GBS-a dovodi do ozbiljnog psihičkog stresa, savjetuje se intenzivna podrška bolesniku (npr. psihoterapija). Ako tjeskoba postane posebno ozbiljna, ponekad se koriste lijekovi za smanjenje tjeskobe.
Uzroci GBS-a – komplikacija nakon cijepljenja protiv COVID-19?
Na primjer, liječnici su istraživali vezu između GBS-a i cijepljenja protiv SARS-CoV-2 (COVID-19) i otkrili da su se do kraja svibnja 2021. simptomi GBS-a pojavili u više od 150 slučajeva u Njemačkoj unutar četiri do najviše šest tjedana nakon prve doze cjepiva. Uglavnom su se manifestirale obostranom paralizom lica i poremećajima osjeta (parestezije).
Infekcija virusom COVID-19 ili druge infekcije nisu bile prisutne ni u jednom slučaju. Stručnjaci još nisu utvrdili jasnu vezu između cijepljenja protiv COVID-19 i GBS-a i nisu primijetili značajan porast slučajeva GBS-a tijekom razdoblja cijepljenja. Europska agencija za lijekove (EMA) stoga pretpostavlja da GBS vrlo vjerojatno neće biti uzrokovan cijepljenjem protiv SARS-CoV-2.
Stručnjaci Instituta Paul Ehrlich (PEI), koji je odgovoran za njemačka odobrenja cjepiva, već su istražili sličnu povezanost za cijepljenje protiv svinjske gripe. Prema studiji, cijepljene osobe nisu imale blago povećan rizik od razvoja Guillain-Barréovog sindroma u šest tjedana nakon cijepljenja. Tijekom tog razdoblja, oko šest ljudi na svaki milijun cijepljenih bi također dobilo GBS.
Drugi uzroci Guillain-Barréovog sindroma: Infekcije
GBS često počinje sedam do deset dana nakon infekcije. Uz SARS-CoV-2, mogući okidači uključuju Epstein-Barr virus, Zika virus ili citomegalovirus.
Sumnja se da autoagresivne imunološke stanice, koje su usmjerene protiv tijela i napadaju izolacijske ovojnice živčanih puteva (mijelinske ovojnice), izazivaju upalu živaca (polineuritis). To je popraćeno oticanjem (edemom) živaca uzrokovanim upalom.
Campylobacter jejuni, bakterijski patogen koji uzrokuje gastrointestinalne infekcije, vjerojatno je najčešći okidač GBS-a. Tijekom infekcije tijelo stvara antitijela protiv površinskih struktura patogena. Campylobacter jejuni ima strukture na površini koje nalikuju onima na ovojnici živca. Stručnjaci stoga pretpostavljaju da antitijela protiv patogena nastavljaju cirkulirati tijelom nakon prevladane infekcije i sada napadaju živce zbog sličnih površinskih struktura ("molekularna mimikrija"). Međutim, samo oko 30 od 100,000 ljudi zaraženih ovom bakterijom razvije Guillain-Barréov sindrom. Ova pretpostavka "molekularne mimikrije" također se odnosi na druge bakterije i viruse.
Komplikacije i posljedične štete
Za većinu oboljelih bolest znači ograničenje ili promjenu u prethodnom životu. Moguće su teške dugotrajne komplikacije zbog respiratornih i kardiovaskularnih problema. Kako su oboljeli sve manje sposobni za kretanje, povećava se rizik od stvaranja krvnih ugrušaka u krvnim žilama (tromboza). Dugo ležanje često dovodi do krvnih ugrušaka koji začepljuju krvne žile (tromboza vena nogu, plućna embolija).
Ako simptomi mišićne paralize traju dulje vrijeme, atrofija mišića je češća.
Tijek bolesti i prognoza
Tijekom faze platoa GBS-a, ograničenja kretanja i drugi simptomi obično su ozbiljni. No, daljnji tijek bolesti povoljan je za veliku većinu bolesnika: simptomi potpuno nestaju u oko 70 posto oboljelih. Međutim, potpuni oporavak može trajati nekoliko mjeseci. U nekim slučajevima, regresija simptoma je također nepotpuna.
Godinu dana nakon bolesti još se trećina pacijenata žali na bolove. Oko 15 posto oboljelih je trajno bolesno i nastavlja patiti od slabosti mišića i neuronskih poremećaja. Na primjer, potrebna su im pomagala za hodanje da bi se kretali.
Djeca i adolescenti rijetko trpe dugotrajna oštećenja, iako je moguće da kod njih perzistiraju blagi poremećaji. Zbog toga je tijek bolesti obično povoljniji u djece.
Što je Guillain-Barréov sindrom?
Godine 1916. trojica francuskih liječnika Guillain, Barré i Strohl prvi su put opisali Guillain-Barréov sindrom (GBS). "Sindrom" znači da je to bolest koju karakterizira specifična kombinacija simptoma.
Guillain-Barréov sindrom je rijetka bolest živčanog sustava, a karakterizirana je uzlaznom paralizom (parezom) i senzornim poremećajima, koji obično počinju na obje strane šaka ili stopala. Ovi nedostaci nastaju jer imunološke stanice napadaju izolacijsku ovojnicu vlastitih živčanih puteva (demijelinizacija) i također oštećuju same živčane puteve (aksone).
Ove imunološke stanice su autoagresivne, zbog čega je Guillain-Barréov sindrom autoimuna bolest. Kod GBS-a prvenstveno su oštećeni periferni živčani putevi (periferni živčani sustav) i parovi živaca koji izlaze iz leđne moždine (spinalni živci). Rjeđe je zahvaćen takozvani središnji živčani sustav koji uključuje mozak i leđnu moždinu.
Uzroci Guillain-Barréovog sindroma još uvijek su uglavnom nejasni. Međutim, bolest se obično javlja nakon infekcije.
Frekvencija
Otprilike jednom od svakih sto tisuća ljudi u Njemačkoj svake godine dijagnosticira se Guillain-Barréov sindrom. GBS je češći kod starijih ljudi, iako u nekim slučajevima obolijevaju i ljudi srednje dobi, djeca i adolescenti. Muškarci također nešto češće razvijaju Guillain-Barréov sindrom nego žene.
U oko 70 posto slučajeva simptomi potpuno nestaju unutar tjedana ili mjeseci. Međutim, oko osam posto oboljelih umire od komplikacija GBS-a, poput paralize dišnog sustava ili plućne embolije. Guillain-Barréov sindrom se češće javlja u proljeće i jesen, vjerojatno zato što su infekcije mnogo češće u ovo doba godine.
Kako se dijagnosticira Guillain-Barréov sindrom?
Ako se sumnja na Guillain-Barréov sindrom, liječnici preporučuju hitan posjet neurološkoj klinici s jedinicom intenzivne njege. Liječnik će dobiti važne informacije (povijest bolesti) iz opisa vaših simptoma i eventualnih prethodnih bolesti. Tipična pitanja koja će liječnik postaviti ako se sumnja na Guillain-Barréov sindrom su
- Jeste li bili bolesni u posljednja četiri tjedna (prehlada ili gastrointestinalna infekcija)?
- Jeste li se cijepili u zadnjih nekoliko tjedana?
- Jeste li primijetili bilo kakve znakove paralize ili parestezije u rukama, stopalima ili drugim dijelovima tijela?
- Imate li bolova u leđima?
- Uzimate li kakve lijekove?
Sistematski pregled
Povijest bolesti prati fizički pregled. Liječnik testira osjetljivost i snagu mišića u različitim dijelovima tijela. Provjera dvanaest kranijalnih živaca i refleksa također je dio fizičkog pregleda.
Stručnjaci su definirali kriterije po kojima liječnik dijagnosticira Guillain-Barréov sindrom. Tri glavna potrebna kriterija su
- Progresivna slabost više od jednog ekstremiteta tijekom najviše četiri tjedna
- Gubitak određenih refleksa
- Isključenje drugih uzroka
Daljnji pregledi
Nakon temeljitog fizikalnog pregleda, u ambulanti se uzima uzorak cerebrospinalne tekućine (likvor) koji se ispituje u laboratoriju (punkcija likvora). To je apsolutno neophodno kako bi se potvrdila sumnja na Guillain-Barréov sindrom i isključili drugi uzroci. Za dobivanje cerebrospinalne tekućine liječnik uvodi vrlo tanku iglu u razini lumbalne kralježnice do spinalnog kanala i izvlači cerebrospinalnu tekućinu štrcaljkom. Leđna moždina završava iznad mjesta uboda tako da se ne ozlijedi.
Ako se sumnja na Guillain-Barréov sindrom, također je važno pomnije ispitati poremećaje živčanog provođenja elektrofiziološkim pretragama. Na primjer, vodljivost živaca ispituje se pomoću kratkih električnih impulsa (elektroneurografija).
Brzina živčanog provođenja obično je smanjena u Guillain-Barréovom sindromu budući da imunološke stanice uništavaju izolacijske mijelinske ovojnice segment po segment. Međutim, to se može mjeriti tek nakon nekoliko dana bolesti. Iz tog razloga elektrofiziološke pretrage treba redovito ponavljati tijekom trajanja Guillain-Barréovog sindroma.
U oko 30 posto slučajeva Guillain-Barréovog sindroma u krvi se mogu pronaći određena protutijela protiv komponenti živčane ovojnice (npr. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Samo je rijetko moguće utvrditi uzročnika infekcije koja je prethodila Guillain-Barréovom sindromu. To je nešto češće kod djece nego kod odraslih. Određivanje uzročnika obično nema utjecaja na terapiju.
Zbog teških učinaka GBS-a, liječnici svakih četiri do osam sati provjeravaju mišićnu snagu i opće parametre srčane i respiratorne funkcije bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom. Pažljivo praćenje osobito je potrebno kod starijih osoba ili ako simptomi brzo napreduju. Liječnici posebnu pozornost obraćaju na moguće komplikacije kao što su respiratorna paraliza (Landryjeva paraliza) i plućna embolija.
Prevencija
Budući da su točni uzroci i okidači Guillain-Barréovog sindroma još uvijek uglavnom nepoznati, nema preporuka za prevenciju.
