Fokalno segmentno skleroziranje glomerulonefritis (FSSGN) (sinonimi: Fokalni glomerulitis; Fokalni nefritis; ICD-10-GM N05.1: Nespecificirani nefritični sindrom: fokalne i segmentne glomerularne lezije), postoji skleroza (otvrdnjavanje tkiva) i naslage u području glomerula (bubrežni filcati).
glomerulonefritis je upala glomerula (bubrežnih korpuskula) bubrega uzrokovana mnogim različitim čimbenicima. To je drugi najčešći uzrok terminalnih posljedica zatajenje bubrega (bubreg kvar koji zahtijeva zamjenu terapija u obliku dijaliza or bubreg transplantacija) u Njemačkoj, što čini 15% svih slučajeva.
Razlikuju se sljedeći glavni oblici glomerulonefritisa:
- Minimalna promjena glomerulonefritis (MCGN) (glomerularna minimalna lezija) - najčešći uzrok nefrotski sindrom in djetinjstvo.
- Fokalni segmentni sklerozirajući glomerulonefritis (FSSGN) - povezan sa nefrotski sindrom u otprilike 15% slučajeva.
- Membranski glomerulonefritis (MGN) - najčešći uzrok nefrotskog sindroma u odraslih; čini 20-30% svih glomerulonefritida; može biti primarna ili sekundarna (posljedica drugih bolesti)
- Membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) - povezano sa nefrotski sindrom u 50%.
- Mesangijski IgA glomerulonefritis - najčešći oblik s do 35% slučajeva.
- Brzo progresivni glomerulonefritis (RPGN) - javlja se u 2-7% bolesnika; bolest je klasificirana u nekoliko uzročnih skupina
Fokalni segmentni sklerozirajući glomerulonefritis može biti primarni ili sekundarni (sekundarni u odnosu na druga stanja poput heroin zlouporaba (zlouporaba heroina), HIV, gojaznost, i drugi). U otprilike 30% slučajeva to je genetski (primarno).
U odraslih je žarišni segmentni sklerozirajući glomerulonefritis uzrok oko 15% nefrotskog sindroma (oko 50% u ljudi s crnom bojom) koža). Nefrotski sindrom karakterizira proteinurija (gubitak proteina u mokraći), što rezultira hipoproteinemijom (premalo proteina u krv), kao i hiperlipoproteinemija (poremećaji metabolizma lipida) i edemi (voda zadržavanje).
Omjer spola: Muškarci su češće pogođeni nego žene.
Vrhunac učestalosti: bolest se javlja uglavnom u osoba mlađih od 50 godina.
Tijek i prognoza: Bez remisije (privremene (prolazne) ili trajne remisije simptoma bolesti), 60% bolesnika je terminalno zatajenje bubrega (bubreg neuspjeh) nakon 10 godina. Suprotno tome, s punom remisijom (trajna remisija simptoma bolesti), samo 10% je.
