Kratak pregled
- Simptomi: povraćanje i mučnina, smetenost, nemir, razdražljivost, pospanost; napadaji do kome
- Uzroci: Nejasno, virusne infekcije vjerojatno igraju ulogu
- Čimbenici rizika: Lijekovi poput acetilsalicilne kiseline vjerojatno pogoduju razvoju
- Dijagnoza: Anamneza, tipični simptomi, fizikalni pregled, promjene laboratorijskih vrijednosti
- Liječenje: Ublažavanje simptoma, osiguranje djetetovog preživljavanja, osobito liječenje moždanog edema, podrška funkciji jetre
- Tijek i prognoza: Često težak tijek, često ostaju neurološka oštećenja; oko 50 posto oboljelih umire
- Prevencija: Acetilsalicilatnu kiselinu ne koristiti kod djece mlađe od 15 godina ili samo s posebnim oprezom
Što je Reyeov sindrom?
Reyeov sindrom je rijetka, teška i potencijalno po život opasna bolest mozga i jetre ("hepatična encefalopatija"). Obično pogađa djecu od pete godine i adolescente do 15. godine. Posebno se često javlja nakon virusne infekcije i uzimanja acetilsalicilne kiseline (ASK). Točna veza još uvijek nije razjašnjena.
Reyeov sindrom otkriven je u Australiji 1970-ih. Ubrzo nakon toga, liječnici u Americi mnoge su slučajeve teških bolesti jetre i mozga povezali s Reyeovim sindromom. No, trebalo je proći još nekoliko godina prije nego što su se pojavile prve sumnje o povezanosti s virusnim bolestima i lijekom protiv bolova i antipiretikom acetilsalicilnom kiselinom.
Rezultat je bio veliki publicitet u medijima da se acetilsalicilna kiselina ne smije davati djeci. Iako se Reyeov sindrom od tada zapravo javlja daleko rjeđe, veza između virusa, ASA i Reyeovog sindroma nikada nije jasno utvrđena.
Simptomi
Reyeov sindrom često se javlja kod djece kada roditelji zapravo misle da je virusna infekcija prevladana. U nekim slučajevima potrebno je i do tri tjedna nakon oporavka prije nego što se pojave simptomi Reyeovog sindroma. U početku dolazi do pojačanog povraćanja bez mučnine. Oboljela djeca izgledaju letargično, bezvoljna su i pospana.
Kako bolest napreduje, djeca često jedva reagiraju na govor i druge okolišne podražaje (stupor). Dezorijentirani su i mogu djelovati razdražljivo, nemirno i zbunjeno. Puls i brzina disanja su često ubrzani. Neka djeca s Reyeovim sindromom dobiju napadaj ili padnu u komu, a neka prestanu disati.
Reyeov sindrom također dovodi do oštećenja i masne degeneracije jetre. Njegova funkcija je jako ograničena, što dovodi do raznih metaboličkih poremećaja s različitim simptomima. Osim neurotoksina amonijaka, povećani bilirubin ulazi u krv, što može dovesti do žute boje kože.
Općenito, dijete izgleda ozbiljno bolesno i zahtijeva hitnu intenzivnu medicinsku skrb.
Uzroci i faktori rizika
Točni uzroci Reyeovog sindroma nisu poznati. Međutim, stručnjaci znaju da je Reyeov sindrom uzrokovan oštećenjem mitohondrija. Mitohondriji se često nazivaju elektranama stanica jer su neophodni za proizvodnju energije. Poremećaj rada mitohondrija kod Reyeovog sindroma posebno dolazi do izražaja u stanicama jetre i mozga, ali i na primjer mišićima.
Neispravan rad mitohondrija u jetri uzrokuje ulazak više otpadnih tvari u krvotok, koje jetra inače razgrađuje, posebice amonijak. Stručnjaci sumnjaju da je povećana razina amonijaka povezana s razvojem cerebralnog edema.
Uz virusne infekcije, salicilate i dob, može postojati genetski rizik za bolest. Neki su ljudi očito osjetljiviji na Reyeov sindrom od drugih. Međutim, točni genetski uzroci još uvijek nisu jasni.
Pregledi i dijagnoza
Liječnik prvo uzima anamnezu. Da bi to učinio, pita npr. roditelje djeteta je li dijete nedavno imalo virusnu infekciju i/ili je li uzimalo salicilate. Također je važno opisati simptome kao što su povraćanje, mogući napadaji i sve veća zbunjenost i nemir. Ovo su mogući znakovi zahvaćenosti mozga.
Ovisno o proširenosti bolesti, kod Reyeovog sindroma jetra može biti povećana, što liječnik može utvrditi palpacijom abdomena. Test krvi također pruža dokaze o zahvaćenosti jetre.
Krvni test
Kada je jetra oštećena, povećane razine jetrenih enzima (transaminaza) i otpadnih tvari kao što je amonijak, koje jetra zapravo filtrira iz krvi i razgrađuje, ulaze u krv. Kod Reyeovog sindroma to dovodi do povećanja jetrenih enzima i razine amonijaka.
Budući da je jetra također odgovorna za razinu glukoze u krvi, jednostavan test glukoze u krvi daje brze informacije o funkciji jetre – kod Reyeovog sindroma može biti prisutna hipoglikemija.
Uzorak tkiva
Kako bi potvrdio dijagnozu, liječnik može uzeti uzorak tkiva (biopsija) jetre ako se sumnja na Reyeov sindrom i ispitati ga na oštećenja stanica. Ovdje je posebno uočljivo oštećenje mitohondrija. Osim toga, Reyeov sindrom karakterizira pojačano nakupljanje masti u stanicama. To je znak da jetra više nije u stanju pravilno obraditi mast.
Ostali pregledi
Ultrazvučni pregled daje i podatke o stanju jetre. Ako liječnik posumnja na povišen intrakranijalni tlak, provjerit će to pomoću kompjuterske tomografije (CT).
Reyeov sindrom nije lako razlikovati od drugih kliničkih slika koje prate slični simptomi. Tu spadaju bolesti koje su puno češće od rijetkog Reyeovog sindroma. Zbog toga liječnik često provodi daljnje dijagnostičke pretrage, na primjer kako bi isključio meningitis, trovanje krvi ili ozbiljnu bolest crijeva.
liječenje
Reyeov sindrom ne može se liječiti uzročno. Stoga je cilj liječenja ublažiti simptome i osigurati preživljavanje oboljelog djeteta. To zahtijeva intenzivan medicinski tretman.
Rad svih organa u tijelu je međusobno povezan. Osobito bubrezi i jetra čine dobro uigran tim. U slučaju iznenadnog oštećenja jetre, stoga postoji opasnost od zatajenja bubrega (hepatorenalni sindrom). Liječnički tim koristi lijekove za održavanje izlučivanja urina putem bubrega.
Funkcije srca i pluća također se pomno nadziru jer oštećenje mozga ponekad zahtijeva mjere poput umjetnog disanja.
Tijek bolesti i prognoza
Reyeov sindrom je vrlo rijedak, ali obično ima brz i težak tijek. Otprilike 50 posto oboljele djece umire. Mnogi preživjeli trpe trajna oštećenja. Nakon preživljenog Reyeovog sindroma često ostaju oštećenja mozga koja se manifestiraju primjerice paralizom ili poremećajima govora.
Prevencija
Budući da uzroci nisu konačno razjašnjeni, Reyeov sindrom se ne može spriječiti. Međutim, važno je izbjegavati acetilsalicilnu kiselinu u djece mlađe od 15 godina ako je moguće ili je koristiti s posebnim oprezom.
