Simptomi
Glavni simptomi su proljev s vodenim stolicama, grčevi u želucu u donjem dijelu trbuha i crvenilo, što je jako crvenilo ili purpurnost lica poput napadaja, iako vrat ili noge također mogu biti pogođene. Neliječena ili nedijagnosticirana bolest može dovesti do ventila srce defekt, telangiektazije i pelagra (nedostatak vitamina B2).
Uzroci
Karcinoidni sindrom temelji se na istoimenom tumoru, koji je Oberndorfer otkrio 1907. Može utjecati na svako neuroendokrino tkivo, ali najčešće se javlja u želudac, debelo crijevo, slijepo crijevo ili pluća. To su tumori karakterističnog izgleda i ponašanja bojenja. Mogu se razviti, na primjer, u bolesnika s hipergastrinemijom, tj. Povećanim lučenjem gastrina u krv, tijekom Zollinger-Ellisonov sindrom. Često postoji pretjerano serotonina oslobađanje iz degeneriranih neuroendokrinih stanica, tako da jetra može utjecati na funkciju. Monoaminooksidaza (MAO), lokalizirana u jetra stanice, katalizira razgradnju serotonina oslobođen od tumora do biološki neaktivne 5-hidroksiindoleacetooctene kiseline (5-HIAA). Mokraća 5-HIAA koncentracija koristi se za konačnu dijagnozu u kombinaciji s tehnikama snimanja.
Čimbenici rizika
Bolesti gastrointestinalnog trakta, Kao što su Zollinger-Ellisonov sindrom, su čimbenik rizika. Crni Afrikanci također imaju povećani rizik od bolesti kod oblika s crijevnom zahvaćenošću u usporedbi s drugim etničkim skupinama. Epidemiološka studija iz Švedske navela je slučajeve karcinoida kod rođaka prvog stupnja, visoku razinu obrazovanja i rođenje u velikom gradu kao faktori rizika.
Dijagnoza
Dijagnoza se često postavlja vrlo kasno, jer tek tada postaju vidljivi tipični simptomi. Primarno se koristi test urina 5-HIAA, za koji su definirane granične vrijednosti. Dijagnostički se koriste i slikovne tehnike poput sonografije, uzorkovanja tkiva i histološkog bojenja. Diferencijalna dijagnoza: Enzim ili drugi nedostaci u neurotransmiter ciklus od histamin i serotonina, Kao što su netolerancija na histamin or migrena. Druge bolesti sustava za stvaranje hormona, kao što su Cushingova bolest ili feokromocitoma.
Terapija lijekovima
Kemoembolizacija:
- Kemoembolizacija je kombinacija kirurške intervencije i kemoterapija koristi se prvenstveno palijativno za jetra metastaza. U tu se svrhu kateter stavlja u jetru arterija ili portala vena i primjenjuju se citostatski lijek i embolizacijski materijal, kao što je Spherex. Na taj način, žila je blokirana i lokalni citostatik administraciju putem katetera može doći do okolnog tumorskog tkiva u visoko koncentriranom obliku. Za to je potrebna uobičajena premedikacija: Opioidi, glukokortikoidi i antimimctici.
Analogi somatostatina:
- Alternativno, somatostatina koriste se analozi koje pacijent sam može ubrizgati potkožno. Ovdje su dva sintetska oligopeptida oktreotidom i lanreotid su dostupni. Lanreotid daje se svakih 28 dana. The somatostatina analozi blokiraju učinke peptida hormoni oslobađa primarni tumor, npr. tahikinini poput bradikininas. Dakle, kod mnogih pacijenata može se blokirati vrlo neugodno i socijalno iscrpljujuće ispiranje. Pogotovo u kemoembolizaciji, somatostatina analoge treba dati prije postupka kako bi se izbjeglo masovno oslobađanje serotonina i peptida hormoni s vazospazmom, što može dovesti do smrti pacijenta tijekom postupka.
- Administracija radioaktivno obilježenih somatostinalnih analoga (111In-pentetreotid) predstavlja još jedan novi terapijski pristup. Međutim, ovo selektivno radioterapija zahtijeva izolaciju bolesnika zbog velikog zračenja doza, što je previše rizično za okolno okruženje.
Antagonisti serotonina:
- Kcntascrina i metisergid su korišteni za kontrolu simptoma. Oba antagonista serotoninskih receptora čine se korisnima za blokadu simptoma. Međutim, ketanserin također ima antihipertenzivni učinak, što može dovesti do štetni učinci. U mnogim zemljama obje su nedostupne ili su dostupne samo kao veterinarski lijekovi. Antagonist 5-HT3 ondansetron, odobren za citostatik povraćanje, ocjenjuje se u kliničkim ispitivanjima za kontrolu simptoma kod karcinoida. Važni simptomatski terapeutici uključuju analoge somatostatina o kojima se već raspravljalo.
Prevencija
Rano razjašnjenje gastrointestinalnih simptoma čini se posebno korisnim, inače je profilaksa tumora teška. S dijagnozom karcinoidnog sindroma, pogođena osoba treba pokušati kontrolirati simptome ako je moguće; to se može učiniti, na primjer, izbjegavanjem snažnih vježbi, konzumacije alkohola i izrazito začinjene egzotične hrane. Nespecifični simptomi upozorenja uključuju ponavljajuće vodene proljev a u rijetkim slučajevima i uporan kašalj (karcinoid bronha). Ispiranje je tipičan simptom upozorenja. Pacijentima s karcinoidima preporučuje se dodavanje vitamina B2 (nikotinamid) za suzbijanje simptoma nedostatka zbog prekomjernog stvaranja serotonina, koji ovisi o vitaminu B2.
