Kratak pregled
- Simptomi: Poteškoće s gutanjem s ponavljanom aspiracijom, povrat neprobavljene hrane iz jednjaka ili želuca, povraćanje, bol iza prsne kosti, gubitak težine.
- Tijek bolesti i prognoza: Ako se ne liječi, simptomi se pogoršavaju, ali se lako mogu liječiti. Terapije lijekovima često zahtijevaju daljnje praćenje.
- Pregledi i dijagnoza: ezofagoskopija i gastroskopija, pregled jednjaka RTG prije gutanja, mjerenje tlaka u jednjaku.
- Liječenje: Medikamenti, injekcija botulinum toksina, balon dilatacija, endoskopska miotomija, operacija (laparoskopska miotomija), po potrebi nutritivna terapija.
- Prevencija: budući da su točni uzroci ahalazije uglavnom nepoznati, nema preporuka za prevenciju.
Što je ahalazija?
Tijekom gutanja, kontrakcijski pokreti jednjaka (peristaltika) normalno su točno usklađeni s vremenom otvaranja donjeg sfinktera: pokreti jednjaka poput "La-Ola-vala" prenose pulpu hrane kroz jednjak. Na donjem kraju jednjaka, sfinkter se tada opušta u točno određeno vrijeme i hrana prvo ulazi u prvi, gornji dio želuca (kardija).
Kao posljedica toga, pulpa hrane se više ne transportira normalno kroz jednjak zbog oslabljene peristaltike. Osim toga, vraća se ispred trajno napetog donjeg ezofagealnog sfinktera, uzrokujući tipične simptome ahalazije. To posebice uključuje poteškoće s gutanjem krute hrane (disfagija) i regurgitaciju neprobavljenih ostataka jednjaka iz jednjaka u usta i grlo.
Tko je pogođen?
Koji su simptomi ahalazije?
Tipični simptomi ahalazije su poteškoće s gutanjem (disfagija) i regurgitacija neprobavljene hrane. Ostali simptomi uključuju bol iza prsne kosti, gubitak težine i loš zadah.
Teškoće gutanja
U uznapredovalom stadiju bolesti simptomi se pojačavaju. Oboljeli imaju poteškoća s gutanjem tekućine bez napora. To predstavlja znatne probleme za pogođene. S jedne strane, poremećaj gutanja je emocionalno vrlo stresan, as druge strane oboljeli jako gube na težini, što značajno smanjuje njihovu fizičku sposobnost.
Regurgitacija neprobavljenih ostataka hrane
Neke oboljele osobe pate od jako izraženog osjećaja sitosti i također moraju povraćati. Tim osobama nedostaje gorak okus u ustima tipičan za žgaravicu (refluksna bolest), budući da hrana još nije bila u kontaktu sa želučanom kiselinom kod ahalazije. Osim toga, budući da je donji ezofagealni sfinkter trajno napet kod ahalazije, zahvaćene osobe nemaju žgaravicu ili imaju vrlo malo žgaravice.
Drugi simptomi ahalazije
Kada je ahalazija izražena, pogođene osobe znatno gube na težini. Kod primarne ahalazije, gubitak tjelesne težine javlja se polako tijekom mjeseci ili godina i obično nije veći od deset posto izvorne tjelesne težine. Kod sekundarne ahalazije gubitak tjelesne težine ponekad je još izraženiji i također napreduje u puno kraćem vremenskom razdoblju.
Budući da se pulpa hrane nakuplja ispred trajno napetog donjeg ezofagealnog sfinktera, ostaci hrane ostaju u jednjaku. Njih koloniziraju i razgrađuju bakterije. Zbog toga neke oboljele osobe pate od izraženog lošeg zadaha (foetor ex ore, halitoza).
Je li ahalazija izlječiva?
Koliki je očekivani životni vijek s ahalazijom?
Ahalazija zahtijeva redovitu liječničku kontrolu, koja obično traje cijeli život. Ako se ahalazija liječi, životni vijek u načelu nije ograničen.
Komplikacije ahalazije
Pacijenti s ahalazijom imaju značajno povećan rizik od raka jednjaka: njihov je rizik 30 puta veći nego kod zdravih pojedinaca. To je zbog činjenice da kada je sluznica jednjaka kontinuirano opterećena i nadražena, nove stanice moraju stalno nastajati kako bi popravile oštećenu sluznicu jednjaka.
Uzroci i faktori rizika
Uzrok aachalsije je oslabljena kontrola mišića jednjaka: Čin gutanja je kompliciran, fino podešen proces koji zahtijeva precizno tempiranu kontrolu mišića jednjaka pomoću živčanih impulsa. Ako ova kontrola ne uspije, peristaltika jednjaka je poremećena i donji ezofagealni sfinkter se više ne opušta.
Liječnici razlikuju primarnu i sekundarnu ahalaziju.
Uzroci primarne ahalazije još nisu u potpunosti razjašnjeni. Liječnici također govore o idiopatskoj ahalaziji. Primarna ahalazija javlja se češće od sekundarne ahalazije.
Nije poznato što uzrokuje smrt živčanih stanica. Istraživači kao moguće uzroke smatraju, primjerice, infekciju ili autoimunu bolest.
Sekundarna ahalazija
Genetski uzroci
Kada ahalazija već pogađa djecu i adolescente, često je odgovoran genetski uzrok. Na primjer, ahalazija je jedan od glavnih simptoma takozvanog trostrukog A sindroma (AAA sindrom). Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno i osim ahalazije uključuje i druge simptome kao što su insuficijencija nadbubrežne žlijezde i nemogućnost stvaranja suza (alakrimija).
Pregledi i dijagnoza
Prava osoba kojoj se možete obratiti ako sumnjate na ahalaziju je vaš obiteljski liječnik ili specijalist interne medicine i gastroenterologije. Detaljan opis simptoma već daje liječniku dragocjene informacije o trenutnom zdravstvenom stanju (anamneza). Liječnik će postaviti pitanja kao što su:
- Imate li poteškoća s gutanjem, primjerice, osjećate li da vam hrana zapinje u grlu?
- Morate li povremeno povratiti neprobavljene ostatke hrane?
- Boli li vas gutanje?
- Jeste li smršavjeli?
- Jeste li primijetili loš zadah?
Dopunski pregledi ako se sumnja na ahalaziju
Ako simptomi nisu jasni, slikovni postupci poput ezofagoskopije i takozvane metode gutanja kaše pomažu u dijagnosticiranju ahalazije. Ako je potrebno, liječnik provjerava i funkciju donjeg ezofagealnog sfinktera ezofagealnom manometrijom.
Ezofagoskopija i gastroskopija (gastroskopija i ezofagoskopija)
Šest sati prije pregleda pacijent ne smije ništa jesti ni piti kako bi liječnik tijekom pregleda imao jasan pregled sluznice. Obično je jednjak tada potpuno čist, ali u slučajevima ahalazije, ostaci jednjaka često se još uvijek nalaze u jednjaku. Ako se sumnja na ahalaziju, liječnik obično uzima uzorak tkiva tijekom endoskopskog pregleda kako bi se isključio maligni tumor.
Ispitivanje gutanjem jednjaka dojke
Ako je prisutna ahalazija, rendgenska slika često pokazuje prijelaz u obliku čaše za šampanjac između jednjaka i ulaza u želudac. Ulaz u želudac je stanjen u obliku peteljke, dok je jednjak ispred njega proširen u obliku lijevka. Ovaj oblik čaše za šampanjac nastaje jer se pulpa hrane nakuplja ispred suženja donjeg ezofagealnog sfinktera, uzrokujući da se jednjak ispred suženja s vremenom proširi.
Mjerenje tlaka u jednjaku (ezofagealna manometrija) može se koristiti za određivanje peristaltičkih pokreta jednjaka i funkcije ezofagealnog sfinktera. U tu svrhu, sonda s nekoliko mjernih kanala se pomakne do izlaza iz želuca i određuje se tlak na različitim mjestima u jednjaku tijekom procesa gutanja.
Na temelju rezultata manometrije ahalazija se može podijeliti u tri podskupine:
- Tip 1: Klasična ahalazija s malo ili bez mjerljive napetosti mišića jednjaka (bez prisutne peristaltike).
- Tip 2: Panezofagealna ahalazija s neusmjerenim napetostima cijele muskulature jednjaka bez opuštanja tijekom više od 20 posto gutanja
Podskupine igraju važnu ulogu posebno za izbor terapije.
Ahalazija: Terapija
Liječenje ahalazije je neophodno kada je nelagoda posljedica poremećaja. Dostupne su različite opcije za ublažavanje simptoma ahalazije. Uz pomoć lijekova ili posebnih intervencija obično je moguće postići poboljšanje simptoma. Cilj terapije je smanjiti povećani pritisak donjeg ezofagealnog sfinktera.
Terapija lijekovima pomaže tek kod desetak posto pacijenata. Aktivni sastojak nifedipin – izvorno lijek (kalcijev anatgonist) koji se koristio za liječenje visokog krvnog tlaka – uzrokuje opuštanje ezofagealnog sfinktera. Skupina aktivnih sastojaka poznatih kao nitrati ima sličan učinak. Pacijenti uzimaju lijek oko 30 minuta prije jela. To uzrokuje da donji sfinkter jednjaka s vremenom popusti, a hrana lakše prolazi u želudac.
Injekcija botoksa
Suženi prijelaz između jednjaka i želuca može se proširiti, primjerice, ubrizgavanjem botulinum toksina (botox) izravno u donji suženi sfinkter jednjaka. Doktori provode injekciju razrijeđenog Botoxa tijekom gastroskopije. Većina ljudi poznaje Botox kao toksin koji paralizira živce i koristi se u medicini ljepote. Blokira živčane putove u sfinkteru jednjaka, nakon čega sfinkter popušta.
Endoskopska terapija
Endoskopski, neinvazivni ili minimalno invazivni zahvati poput balon dilatacije ili POEM metode su među najučinkovitijim zahvatima u terapiji ahalazije. Izuzetak su mladi bolesnici s ahalazijom, kod kojih je operacija obično dugoročno prikladnija.
Balon dilatacija (dilatacija balonom)
Liječnik provlači tanku cjevčicu kroz usta u jednjak do uske točke (stenoze) na ulazu u želudac. Tamo stavlja mali balon koji se nalazi na kraju cijevi i napuhuje ga. Ovo rasteže suženje, što u početku poboljšava simptome kod oko 85 posto oboljelih.
Za razliku od operacije, dijalacijska metoda ne stvara antirefluksni uređaj. To dovodi do gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB) kod 20 do 30 posto oboljelih.
Perioralna endoskopska miotomija (POEM).
U POEM metodi liječnik reže donji, prstenasti ezofagealni sfinkter uz pomoć endoskopa poput onog koji se koristi u gastroskopiji. Budući da se sluznica ne smije što više oštetiti, on vodi endoskop ispod sluznice unutar kanala do donjeg ezofagealnog sfinktera. Ovaj postupak je vrlo jednostavan i manje invazivan zahvat.
Miotomija je vrlo učinkovita metoda; prema nedavnim studijama, stopa uspješnosti je oko 90 posto, barem za kratkoročna promatranja. Bolesnici s ahalazijom 3. stupnja najbolje reagiraju. Budući da se niti ovom metodom ne primjenjuje zaštita od refluksa, GERB se kod većine oboljelih razvija nakon duljeg vremena.
Kirurgija
Ako se gore navedenim mjerama ne može dovoljno pomoći bolesnicima, često je potrebna operacija. Ovo je posebno korisno za mlade osobe mlađe od 40 godina, budući da balon dilatacija dugoročno slabo djeluje na mnoge osobe u ovoj dobnoj skupini.
Laparoskopska Hellerova miotomija (LHM)
Liječnici također postavljaju manšetu za dno kako bi zaštitili od refluksa. Ova manšeta djelomično zatvara prijelaz iz jednjaka u želudac i sužava ga, tako da nakon takvog kirurškog zahvata nema ili nema GERB-a.
Nutritivna terapija za ahalaziju
Specijalizirana nutricionistička terapija pomaže nekim osobama s neurogenom disfagijom, kao što je ahalazija, da lakše jedu kada imaju poteškoća s gutanjem. Prije svega, liječnici preporučuju konzumaciju teksturno modificirane hrane i zgusnutih tekućina. Cilj terapije je i smanjiti veličinu bolusa kako bi se hrana lakše gutala.
Problem ovakvog načina prehrane je opći unos tekućine, koji je kod nekih oboljelih smanjen zbog zgušnjavanja napitaka. Osim toga, ponekad postoji nedovoljna opskrba važnim nutrijentima. Pijte dovoljno da spriječite nedostatak tekućine i redovito se savjetujte s liječnikom ili dijetetičarom. Na taj način se plan prehrane može na vrijeme prilagoditi ako se pojave simptomi nedostatka.
Budući da su točni uzroci ahalazije uglavnom nepoznati, nema preporuka za prevenciju.
