mijelodisplastični sindrom (MDS)

Kratak pregled

  • Simptomi: Umor, smanjena sposobnost izvođenja i koncentracije, otežano disanje, ubrzan puls, bljedilo, vrtoglavica, povećana osjetljivost na infekcije, povećana sklonost krvarenju.
  • Terapija: terapija se temelji na rizičnoj vrsti MDS-a: kod niskorizičnog MDS-a daje se samo potporna terapija za ublažavanje simptoma; kod visokorizičnog tipa, ako je moguće, provodi se transplantacija matičnih stanica; alternativno se daje kemoterapija.
  • Uzroci: Kod MDS-a, genetske promjene u hematopoetskim matičnim stanicama ometaju normalnu hematopoezu, što rezultira povećanim brojem nefunkcionalnih krvnih stanica.
  • Dijagnoza: Sumnja se obično temelji na simptomima, dijagnoza MDS-a temelji se na tipičnim promjenama u krvnoj slici i aspiraciji koštane srži.
  • Prevencija: Budući da su uzroci genetskih promjena u matičnim stanicama krvi u većini slučajeva nepoznati, bolest obično nije moguće spriječiti. Međutim, preporučljivo je pridržavati se važećih sigurnosnih propisa pri rukovanju određenim kemikalijama ili radioaktivnim zračenjem.

Mijelodisplastični sindrom (MDS, mijelodisplazija) obuhvaća skupinu bolesti koje zahvaćaju koštanu srž, a time i stvaranje krvi. Normalno, različite vrste krvnih stanica razvijaju se u koštanoj srži i odgovorne su za različite zadatke u tijelu. To uključuje:

  • Crvena krvna zrnca (eritrociti): transport kisika
  • Bijele krvne stanice (leukociti): Dio imunološkog sustava
  • Krvne pločice (trombociti): zgrušavanje krvi

Kao rezultat toga, kod MDS-a u krvi ima premalo funkcionalnih krvnih stanica. Liječnici ovaj nedostatak nazivaju i citopenijom. Nasuprot tome, u koštanoj srži nakuplja se prevelik broj nezrelih krvnih stanica (blasta). One nisu u stanju dovršiti svoj proces sazrijevanja i proizvesti netaknute crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombocite.

Koliko je čest MDS?

MDS se najčešće javlja kod osoba u dobi od oko 75 godina. Svake godine oko četiri do pet od 100,000 ljudi razvije mijelodisplastični sindrom, a kod osoba starijih od 70 godina taj broj iznosi čak 30 od 100,000. Zbog toga je MDS jedna od najčešćih malignih bolesti krvi, od koje nešto češće obolijevaju muškarci nego žene.

Koji su simptomi MDS-a?

Anemija: poremećeno stvaranje ili funkcija crvenih krvnih stanica

Oboljeli osjećaju slabost i kronični su umor. Tjelesna sposobnost je smanjena, a otežano disanje i ubrzan puls (tahikardija) javljaju se i pri manjem tjelesnom naporu. Često je koža izrazito blijeda. Neki ljudi također imaju lošu koncentraciju, smetnje vida, gubitak apetita, gastrointestinalne tegobe i glavobolje. Osim toga, međutim, bol nije jedan od tipičnih simptoma mijelodisplastičnog sindroma.

U osoba s MDS-om broj bijelih krvnih stanica često je smanjen (leukopenija). Kao rezultat toga, imunološki sustav više nije u stanju adekvatno odgovoriti na patogene. Mijelodisplastični sindrom stoga dovodi do povećanih infekcija u otprilike jednoj trećini slučajeva, od kojih su neke praćene vrućicom.

Sklonost krvarenju: Poremećeno stvaranje ili funkcija krvnih pločica

Više simptoma

Je li MDS izlječiv ili izlječiv?

Ovisno o rizičnoj skupini, tijek bolesti kod postavljanja dijagnoze “mijelodisplastični sindrom” značajno se razlikuje, a time i prognoza i životni vijek. Čimbenici koji nepovoljno utječu na tijek bolesti su npr. visok udio blasta, složene kromosomske promjene, teška citopenija, starija dob ili loše opće zdravstveno stanje.

  • s vrlo niskim rizikom, u prosjeku nešto manje od devet godina (106 mjeseci)
  • s niskim rizikom dobrih pet godina (64 mjeseca)
  • sa srednjim rizikom, tri godine (36 mjeseci)
  • pod visokim rizikom dobrih 1.5 godina (19 mjeseci)
  • pod vrlo visokim rizikom oko deset mjeseci

liječenje

Budući da se mijelodisplastični sindromi značajno razlikuju od osobe do osobe u tijeku bolesti, liječenje je također individualno dosta različito. Osim zdravstvenog stanja oboljele osobe i njezinih želja, terapija MDS-a prvenstveno se temelji na težini bolesti.

Liječenje niskorizičnog MDS-a

U osoba s niskorizičnim MDS-om, bolest napreduje sporo, pa im je često potrebna samo manja terapijska potpora tijekom mnogo godina. Ako se simptomi još nisu pojavili, često je korisna strategija "gledaj i čekaj": ovdje liječnik redovito prati tijek bolesti. Tek kada bolest stvarno napreduje, započinje terapiju.

Suportivna terapija

U pravilu se u slučaju niskog MDS-a koristi “suportivna terapija”, tj. suportivno liječenje bolesti. Cilj je nadomjestiti gubitak funkcije bez izlječenja bolesti. Moguće potporne mjere kod mijelodisplastičnog sindroma uključuju:

  • transfuzija crvenih i bijelih krvnih stanica ili trombocita
  • Rana primjena antibiotika za bilo koju nejasnu infekciju
  • Cijepljenje protiv pneumokoka i godišnje cijepljenje protiv gripe
  • Izbjegavanje nesteroidnih lijekova protiv bolova ili kortizona

Terapija faktorima rasta

Utjecaj na imunološki sustav

Mijelodisplastični sindrom također utječe na stanice imunološkog sustava. Oboljelim pacijentima s vrlo specifičnim genetskim promjenama često pomaže lijek koji imunološkom sustavu olakšava učinkovitiju borbu protiv tumorskih stanica. Osim toga, tvar također djeluje izravno protiv tumorskih stanica i također povećava stvaranje krvi. Dugoročno, to znači da oboljelima treba manje transfuzija krvi.

Alogena transplantacija matičnih stanica

Kod alogene transplantacije matičnih stanica oboljela osoba prvo prima kemoterapiju u visokim dozama. Uništava sve stanice u koštanoj srži, uključujući genetski modificirane matične stanice odgovorne za bolest, ali i zdrave hematopoetske stanice. Nakon kemoterapije u visokim dozama, koštana srž stoga više nije u stanju proizvoditi krvne stanice.

Mijelodisplastični sindrom: Liječenje visokorizičnog MDS-a.

Postoji nekoliko opcija za liječenje visokorizičnog mijelodisplastičnog sindroma. To uključuje promjenu metabolizma DNA s azacitidinom, kemoterapijom ili alogenom transplantacijom matičnih stanica. Transplantacija matičnih stanica jedina je opcija liječenja koja može pružiti lijek za MDS.

Palijativna skrb: liječenje u terminalnoj fazi

Prehrana u MDS-u

Kod mijelodisplastičnog sindroma posebna prehrana obično nije potrebna. Međutim, postoje određena ograničenja za oboljele osobe koje su primile alogenu transplantaciju matičnih stanica: tijelo nije u stanju zaštititi se od patogena neko vrijeme nakon kemoterapije visokim dozama. Stoga je važno izbjegavati određenu hranu koja može biti posebno zaražena klicama.

  • Sirovo meso i sirova riba
  • Sirovi i svježi mliječni proizvodi
  • Plavi sir
  • Negrijano voće i povrće
  • Orašasti plodovi, bademi, proklijale žitarice i proizvodi od žitarica (često su kontaminirani sporama plijesni)

Pogođene osobe dobit će iscrpne informacije o tome od bolničkog osoblja nakon transplantacije matičnih stanica.

Uzroci i faktori rizika

Patološki promijenjene matične stanice proizvode mase nefunkcionalnih stanica. Oni brzo umiru ili se razvrstavaju u slezeni. U nekih pacijenata koji imaju mijelodisplastični sindrom, nezrele matične stanice se masovno i nekontrolirano množe tijekom vremena. MDS se tada pretvara u akutnu leukemiju. Zbog toga liječnici mijelodisplastični sindrom nazivaju i preleukemijom, odnosno preliminarnim stadijem leukemije.

  • prethodna kemoterapija staničnim otrovima (citostatici),
  • zračenje (na primjer, za liječenje raka ili u slučaju nuklearnih nesreća),
  • terapiju radiojodom (za hipertireozu ili rak štitnjače) i
  • Benzen i druga otapala.

Pregledi i dijagnoza

Prava kontakt osoba za sumnju na mijelodisplastični sindrom je specijalist interne medicine specijaliziran za bolesti krvi ili rak (hematolog, hematoonkolog). Na pregledu liječnik će prvo ispitati pacijenta o trenutnim simptomima i eventualnim prethodnim bolestima (povijest bolesti). Na primjer, ako se sumnja na mijelodisplastični sindrom, liječnik će pitati je li

  • on ili ona lako ostaje bez daha čak i uz mali fizički napor,
  • ima česte palpitacije ili vrtoglavicu,
  • u posljednje vrijeme češće boluje od infekcija,
  • ima sklonost uočavanju krvarenja na koži (petehije) ili pojačanog krvarenja iz nosa, i ako
  • je u prošlosti imao zračenje ili kemoterapiju.

Krvni test

Kako bi se razjasnili drugi mogući uzroci simptoma, liječnik daje laboratorijski odrediti druge krvne vrijednosti. To uključuje, na primjer, feritin koji ima zalihu željeza i enzim laktat dehidrogenazu (LDH). Ako je njegova koncentracija povišena, to ukazuje na pojačano propadanje pojedinih stanica. Vitamin B12, folna kiselina i eritropoetin također sudjeluju u stvaranju krvi i pružaju liječniku dodatne naznake za dijagnozu.

Aspiracija koštane srži i biopsija koštane srži

Zatim pod mikroskopom pregledava izgled krvotvornih stanica. Kod osoba s MDS-om liječnik prilikom pregleda koštane srži nalazi povećan broj blasta. Osim toga, mijenja se izgled hematopoetskih stanica.

Prevencija

Budući da su uzroci genetskih promjena u matičnim stanicama krvi u većini slučajeva nepoznati, bolest nije moguće učinkovito spriječiti. Međutim, preporučljivo je izbjegavati poznate čimbenike rizika ili se pridržavati važećih sigurnosnih propisa, kao što je rad s određenim otapalima ili radioaktivnim zračenjem.