Kardiomiopatija: uzroci, simptomi, terapija

Kardiomiopatija: Opis

Liječnici koriste izraz "kardiomiopatija" za različite bolesti srčanog mišića (miokarda) kod kojih srčani mišić više ne radi ispravno.

Što se događa kod kardiomiopatije?

Srce je moćna mišićna pumpa koja održava cirkulaciju stalnim uvlačenjem i izbacivanjem krvi.

Krv koja je deoksigenirana iz tijela ulazi u veliku šuplju venu kroz manje vene. Ovaj sud nosi krv u desni atrij. Odatle prolazi kroz trikuspidalni zalistak u desnu klijetku. Time se krv pumpa kroz plućni zalistak u pluća, gdje se obogaćuje svježim kisikom. Zatim teče natrag u srce, točnije u lijevu pretklijetku. Kroz mitralni zalistak krv bogata kisikom teče u lijevu klijetku, koja je konačno pumpa u sistemsku cirkulaciju.

Što su kardiomiopatije?

U osnovi, liječnici razlikuju primarne od sekundarnih kardiomiopatija. Primarna kardiomiopatija razvija se izravno u srčanom mišiću. Kod sekundarne kardiomiopatije, s druge strane, prethodne ili postojeće druge tjelesne bolesti također oštećuju miokard u svom tijeku.

Primarna kardiomiopatija može biti urođena ili stečena, odnosno može se javiti tijekom života. Postoje i mješoviti oblici kongenitalne i stečene bolesti miokarda. Ova podpodjela odgovara definiciji Američkog udruženja za srce (AHA) i također uzima u obzir moguće uzroke.

Nasuprot tome, stručnjaci Europskog kardiološkog društva (ESC) ne koriste primarnu i sekundarnu podpodjelu. Osim toga, među kardiomiopatije ne ubrajaju, primjerice, bolesti ionskih kanala kao što je sindrom produženog QT intervala, budući da struktura mišića nije promijenjena.

Dilatirana kardiomiopatija (DCM)
Hipertrofična kardiomiopatija (HCM), podijeljena na opstruktivni (HOCM) i neobstruktivni (HNCM) oblik
Restriktivna kardiomiopatija (RCM)
Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (ARVC)

Postoje i takozvane neklasificirane kardiomiopatije (NKCM). To uključuje, na primjer, Tako-Tsubo kardiomiopatiju.

Dilatacija kardiomiopatije

Među kardiomiopatijama bez odmah prepoznatljivog uzroka, dilatacijski oblik je najčešći. U tom slučaju srce gubi snagu zbog prenaprezanja srčanog mišića. Sve o tome pročitajte u tekstu Dilatirana kardiomiopatija!

Hipertrofična kardiomiopatija

Kod ove vrste kardiomiopatije, srčani mišić je predebeo i njegova sposobnost rastezanja je ograničena. Sve o ovoj vrsti bolesti srčanog mišića saznajte u tekstu Hipertrofična kardiomiopatija!

Restriktivna kardiomiopatija

Budući da se ventrikul više ne može pravilno širiti, manje krvi dospijeva u ventrikul iz atrija. Posljedično, vraća se u lijevu pretklijetku. Kao rezultat toga, kod restriktivne kardiomiopatije atrije se obično povećavaju. Ventrikuli su, s druge strane, obično normalne veličine. Uglavnom mogu nastaviti normalno pumpati krv tijekom faze istiskivanja (sistole).

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (ARVC)

U ARVC, mišići desne klijetke su promijenjeni. Stanice srčanog mišića tamo djelomično odumiru i zamjenjuju se vezivnim i masnim tkivom. Kao rezultat toga, srčani mišić se stanji, a desna klijetka se širi. To također utječe na sustav električne vodljivosti srca. Mogu se razviti srčane aritmije, koje se javljaju prvenstveno tijekom tjelesnog napora.

Druge kardiomiopatije

Osim četiri glavna oblika, postoje i druge kardiomiopatije. Ove "neklasificirane" kardiomiopatije uključuju, na primjer, nekompaktnu kardiomiopatiju, kongenitalni oblik u kojem je zahvaćena samo lijeva klijetka, i stresnu kardiomiopatiju, koja se naziva i sindrom slomljenog srca ili Tako-Tsubo kardiomiopatija.

Postoji i izraz "hipertenzivna kardiomiopatija". Odnosi se na bolest srčanog mišića koja se javlja kao posljedica kroničnog visokog krvnog tlaka (hipertenzije). Kod hipertenzivnih pacijenata, srce mora snažnije pumpati kako bi, na primjer, pokrenulo krv u sužene arterije. Kao rezultat toga, lijeva klijetka srca postaje sve zadebljanija i na kraju gubi svoju učinkovitost.

Stoga stručnjaci AHA u svojoj definiciji odbacuju i termin ishemijska kardiomiopatija. To je izraz kojim liječnici posebno označavaju bolesti srčanog mišića koje su se razvile jer je srčani mišić bio opskrbljen s premalo kisika. To je, primjerice, slučaj kod koronarne bolesti srca. Njegova maksimalna varijanta je infarkt miokarda. Nadalje, kardiomiopatije ne uključuju bolesti srčanog mišića uzrokovane defektima srčanih zalistaka.

Sindrom slomljenog srca (Tako-Tsubo kardiomiopatija).

Ovaj oblik kardiomiopatije potaknut je teškim emocionalnim ili fizičkim stresom i obično prolazi bez posljedica. Ovdje pročitajte najvažnije činjenice o sindromu slomljenog srca.

Koga pogađa kardiomiopatija?

U principu, kardiomiopatija može pogoditi bilo koga. Ne može se dati opća izjava o tipičnoj dobi u kojoj se bolest javlja ili o spolnoj distribuciji. To je zato što te vrijednosti jako ovise o pojedinom obliku kardiomiopatije.

Kardiomiopatija: simptomi

Kod svih oblika kardiomiopatije pojedini dijelovi srčanog mišića, a ponekad i cijelo srce, više ne rade ispravno. Kao rezultat toga, mnogi pacijenti pate od tipičnih simptoma zatajenja srca i aritmija.

Umor

Zbog kardiomiopatije, srce ponekad više nije dovoljno jako da pumpa dovoljnu količinu krvi u arterije (zatajenje naprijed). Pacijenti se tada često osjećaju umorno i bezvoljno, a ukupna im se sposobnost smanjuje. Ako do mozga dospije premalo krvi bogate kisikom, oboljeli su vrlo pospani ili čak zbunjeni. Zbog poremećenog, često usporenog protoka krvi, tkivo izvlači više kisika iz krvi (pojačano trošenje kisika). To se očituje hladnom i plavkasto obojenom kožom (periferna cijanoza) – obično prvo na šakama i stopalima.

Edem

Ako kardiomiopatija uzrokuje izraženo zatajenje srca, krv se također vraća u unutarnje organe kao što su jetra, želudac ili bubrezi. Oboljeli osjećaju slabiji apetit, nadutost ili bolove u području jetre (desni gornji abdomen). Ponekad vratne vene također postanu istaknute. Simptomi zatajenja srca unatrag nazivaju se i "znakovi kongestije".

cijanoza

Na početku plućnog edema, pogođene osobe moraju više kašljati, pojačano u ležećem položaju, a time i noću. Ako se plućni edem povećava, postaje sve teže disati (dispneja). Zatim iskašljavaju pjenasti sekret i sve više ostaju bez daha. Ako u tkivu pluća ima previše tekućine, krv više ne apsorbira dovoljno kisika. Sluznice, poput onih usana ili jezika, stoga često izgledaju plavkaste (centralna cijanoza) u slučajevima izražene srčane insuficijencije.

Srčane aritmije

cijanoza

Srčane aritmije

Kada se srčani mišić promijeni, to često utječe i na srčane zaliske. U tijeku kardiomiopatije mogu se pojaviti defekti ventila kao što je insuficijencija mitralnog ventila. Oni dodatno smanjuju minutni volumen srca.

U rijetkim slučajevima, srčane aritmije iznenada postaju toliko masivne tijekom kardiomiopatije da cijela cirkulacija krvi kolabira. U tom slučaju srčane komore kucaju prebrzo, tako da se jedva pune krvlju između otkucaja (ventrikularna tahikardija). Iznenadna srčana smrt je neizbježna.

Kardiomiopatija: Uzroci i čimbenici rizika

Što se tiče uzroka kardiomiopatija, korisno je razlikovati primarne od sekundarnih oblika bolesti.

Uzroci primarnih kardiomiopatija

Primarne kardiomiopatije često imaju genetske uzroke. Stoga oboljele osobe imaju obiteljsku predispoziciju za kardiomiopatiju, koja može varirati u težini.

Znanstvena istraživanja posljednjih godina otkrivaju sve više promjena u genetskom materijalu. Kod hipertrofične kardiomiopatije, na primjer, ovi genetski defekti ometaju stvaranje posebnih proteina. Time se remeti struktura i stabilnost najmanje mišićne jedinice (sarkomere), a time u konačnici i funkcija srčanog mišića.

Točan uzrok primarne genetske kardiomiopatije ostaje uglavnom nepoznat. Liječnici tada govore o idiopatskoj kardiomiopatiji. Na primjer, u otprilike polovice bolesnika s restriktivnom kardiomiopatijom ne može se pronaći uzrok bolesti.

Uzroci sekundarnih kardiomiopatija

Brojne su bolesti koje oštećuju srce, ali i druge organe, uzrokujući kardiomiopatiju. Neki lijekovi također mogu uzrokovati kardiomiopatiju, poput nekih lijekova protiv raka.

Uzroci sekundarne kardiomiopatije su različiti i uključuju:

Bolesti kod kojih se određene tvari pojačano nakupljaju u srčanom mišiću (npr. amiloidoza, hemokromatoza).
Upale (npr. sarkoidoza, infekcije koje uzrokuju miokarditis)
Tumorske bolesti ili njihovo liječenje (npr. zračenje, kemoterapija)
Teški nedostatak vitamina (npr. teški nedostatak vitamina C kod skorbuta ili teški nedostatak vitamina B kod beri-berija)
Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju živčani sustav (npr. Friedreichova ataksija) i/ili skeletne mišiće (npr. Duchenneova mišićna distrofija)
Metabolički poremećaji (npr. dijabetes melitus, teška disfunkcija štitnjače)
lijekovi, trovanje (toksična kardiomiopatija)

Ako liječnici prepoznaju uzrok kardiomiopatije, odmah započinju njezinu terapiju. Na taj način sprječavaju napredovanje bolesti. Kod idiopatskih kardiomiopatija samo se simptomi mogu u konačnici ublažiti.

Kardiomiopatija: pregled i dijagnoza

Povijest bolesti i fizički pregled

Liječnik prvo ispituje pacijenta o njegovoj povijesti bolesti. Da bi to učinio, postavlja različita pitanja, kao što su:

Koji su simptomi?
Kada se javljaju?
Koliko dugo su prisutni?

Budući da su mnoge kardiomiopatije djelomično nasljedne, liječnik će pitati za sve bliske rođake koji također imaju tu bolest (obiteljska povijest). Zanima ga i je li u obitelji bilo iznenadnih srčanih smrti.

Tijekom fizičkog pregleda, ispitivač traži različite simptome kardiomiopatije. Ponekad čak i slušanje srca daje prve tragove (auskultacija). Određene krvne vrijednosti (posebni proteini kao što su antitijela i proBNP) također pomažu u procjeni mogućeg oštećenja srca.

Aparativna dijagnostika

Posebna medicinska oprema ima presudnu ulogu u dijagnostici kardiomiopatije. To uključuje:

Elektrokardiogram (EKG) koji bilježi električnu aktivnost srca. Registrira kašnjenje provođenja ili srčane aritmije. Takvo mjerenje moguće je i tijekom duljeg vremenskog razdoblja (dugotrajni EKG) ili pod stresom (stres EKG).
Kateterizacija srca: U ovom postupku liječnik umeće tanku plastičnu cjevčicu u srce kroz žilu. Kroz cijev, on može izvršiti različita mjerenja, npr. koji tlakovi vladaju u različitim dijelovima srca i krvnim žilama u blizini srca.
Biopsija srčanog mišića: Kao dio kateterizacije srca, mali komad srčanog mišića također se može ukloniti i zatim pregledati pod mikroskopom. To može otkriti kako se struktura srčanog mišića promijenila.

Kod nekih oblika kardiomiopatije poznati su geni čije mutacije pokreću bolest. Posebni genetski testovi mogu se koristiti za provjeru pacijenata na takve mutacije.

Kardiomiopatija: liječenje

U idealnom slučaju, liječnici identificiraju uzrok kardiomiopatije i liječe ga u skladu s tim (kauzalna terapija). Često, međutim, čimbenici koji izazivaju nisu poznati ili se ne mogu liječiti. U takvim slučajevima liječnici pokušavaju ublažiti simptome (simptomatska terapija).

Kauzalna terapija kardiomiopatije

U kauzalnoj terapiji liječnici propisuju lijekove, na primjer. Eliminiraju infekcije, inhibiraju autoimune reakcije i usporavaju poremećene metaboličke procese. Nedostatak vitamina može se nadoknaditi. Daljnja oštećenja uzrokovana virusnim miokarditisom mogu se spriječiti dosljednim fizičkim odmorom.

Simptomatska terapija kardiomiopatije

Liječenje posljedica zatajenja srca: kako bi to učinili, liječnici koriste različite lijekove kao što su diuretici, ACE inhibitori ili beta-blokatori kako bi smanjili pritisak na srce
Spriječite srčane aritmije: lijekovi kao što su beta-blokatori i posebni antiaritmici tu pomažu.
Sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka u srcu: ovo se postiže redovitim uzimanjem antikoagulansa.
Tjelesni napor umjeren i samo u dogovoru s liječnikom.

U nekim slučajevima liječnici moraju i operirati. Na primjer, uklanjaju dijelove srčanog mišića (mijektomija). U nekim slučajevima ugrađuju srčani stimulator ili defibrilator. U krajnjem slučaju, kada drugi tretmani više ne pomažu, jedina opcija je transplantacija srca.

Sport u kardiomiopatiji

Hoće li i u kojem obliku vježbati kod kardiomiopatije ovisi o vrsti i težini bolesti.

Za neke kardiomiopatije učinci vježbanja na progresiju bolesti i prognozu još nisu istraženi. Na primjer, znanstvenici trenutno proučavaju kako trening izdržljivosti utječe na pacijente s dilatiranom kardiomiopatijom (DCM).

Prije nego što bolesnici s bolešću miokarda započnu bilo kakvu tjelesnu aktivnost, uvijek je potrebno konzultirati se s liječnikom kako bi se izbjegli nepotrebni rizici.

Ako bolest dopušta laganu tjelesnu aktivnost, bolesnik bi trebao raditi trening izdržljivosti niskog intenziteta otprilike tri puta tjedno po 30 minuta. Sportovi koji su prikladni za srčane bolesnike uključuju:

(brzo) hodanje
Hodanje ili nordijsko hodanje
Trčanje
Vožnja bicikla (na ravnom) ili trening na ergometru
pješačenje
plivanje

Povećajte svakodnevnu aktivnost

Slijedi nekoliko savjeta za aktivniji način života koji će malo opteretiti srce:

Hodajte na kratke udaljenosti
Izađite iz javnog prijevoza jednu stanicu ranije nego inače kako biste povećali prijeđenu udaljenost
Vozite se biciklom na posao
Za uredske radnike: s vremena na vrijeme radite stojeći
Idite stepenicama umjesto dizalom (ako vam stanje srca to dopušta)
Koristite pedometar, praćenje vas motivira da se više krećete

Ali čak i za svakodnevne aktivnosti vrijedi sljedeće: koja je razina tjelovježbe dobra za vas i koja ne opterećuje srce, trebate unaprijed razgovarati sa svojim kardiologom.

Kardiomiopatija: progresija bolesti i prognoza

Dok bolesnici s blagom hipertrofičnom kardiomiopatijom imaju gotovo normalan životni vijek, dilatacijska i restriktivna kardiomiopatija imaju daleko gori tijek. Bez transplantacije srca veliki dio pacijenata umire u prvom desetljeću nakon dijagnoze.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke također nema dobru prognozu. Bez terapije, oko 70 posto oboljelih umire u prvih deset godina nakon dijagnoze. Međutim, ako se aritmije mogu suzbiti, životni vijek u ovom obliku teško je ograničen.

Ponekad oboljeli jedva primjećuju svoju bolest srčanog mišića do kraja života ili je uopće ne primijete. Tada iznenadne srčane aritmije osobito kardiomiopatije postaju opasne.