Kratak pregled
- Što je VSD? Urođena srčana mana u kojoj postoji najmanje jedna rupa između desne i lijeve klijetke.
- Liječenje: zatvaranje rupe operacijom na otvorenom srcu ili kateterizacijom srca. Lijekovi se koriste samo privremeno i nisu prikladni kao trajna terapija.
- Simptomi: male rupice rijetko uzrokuju simptome, veće defekte uzrokuju probleme s disanjem, slabost u pijenju, nisko dobivanje na težini, zatajenje srca, plućnu hipertenziju.
- Uzroci: Malformacija tijekom embrionalnog razvoja, vrlo rijetko stečena ozljedom ili srčanim udarom.
- Faktori rizika: Promjena genetskog materijala, dijabetes tijekom trudnoće
- Dijagnoza: Tipični simptomi, ultrazvuk srca, po potrebi EKG, RTG, CT, MRI
- Prevencija: VSD je obično kongenitalan, pa nema mjera za sprječavanje rupe u srcu.
Što je defekt ventrikularne pregrade?
Klasifikacija defekata ventrikularnog septuma
Ako postoji samo jedna rupa, liječnici to nazivaju "singularni VSD"; nešto rjeđe postoje višestruki defekti ventrikularnog septuma. Liječnici to nazivaju "višestrukim defektima ventrikularnog septuma".
"Izolirani VSD" je kada je rupa jedina malformacija u novorođenčeta. U drugim slučajevima, rupa u srcu javlja se u kombinaciji s drugim stanjima. To uključuje srčane malformacije kao što je Fallotova tetralogija (malformacija srca), transpozicija velikih arterija (aorta i plućna arterija su obrnute) ili univentrikularno srce (srce se sastoji od samo jedne klijetke).
Nije neuobičajeno da se VSD pojavi u vezi sa sindromima kao što su trisomija 13, trisomija 18 ili trisomija 21 (kolokvijalno poznat kao Downov sindrom).
- Membranozni VSD: Rupe u dijelu vezivnog tkiva septuma prilično su rijetke (5 posto svih VSD), ali obično su velike.
- Perimembranozni VSD: Kod perimembranoznog VSD-a defekt se nalazi na spoju između vezivnog tkiva i mišića. Sedamdeset pet posto svih VSD-ova nalazi se u mišićnom dijelu, ali se obično protežu do membranskog dijela i stoga se nazivaju "perimembranozni".
- Mišićni VSD: Čisto mišićni VSD prilično su rijetki s 10 posto, često postoji nekoliko malih defekata.
Frekvencija
U 40 posto slučajeva ventrikularni septalni defekt najčešća je urođena srčana mana. Javlja se u otprilike pet od svakih 1,000 novorođenčadi, a nešto češće pogađaju djevojčice. Omjer oboljelih dječaka i djevojčica je oko 1:1.3.
Normalna cirkulacija krvi
Deoksigenirana krv ulazi u desni atrij iz sistemske cirkulacije preko gornje i donje šuplje vene i odatle se pumpa u plućne arterije preko desne klijetke. U plućima je krv oksigenirana i teče natrag u lijevi atrij preko plućnih vena. Lijeva klijetka pumpa oksigeniranu krv u sistemsku cirkulaciju preko aorte.
Promjena defekta ventrikularnog septuma
Kada VSD zahtijeva operaciju?
Hoće li se i kako liječiti defekt ventrikularnog septuma ovisi o tome kolika je rupa, kakvog je oblika i gdje se točno nalazi.
Mala rupa obično ne uzrokuje nelagodu i ne zahtijeva liječenje. Također je moguće da se rupa s vremenom smanji ili zatvori sama od sebe. To je slučaj kod otprilike polovice pacijenata: kod njih se VSD zatvara unutar prve godine života.
U svim slučajevima operiraju se srednje velike, velike i vrlo velike rupe. Ovisno o pojedinačnom slučaju, postoje različite kirurške metode za zatvaranje rupe.
Otvorena operacija srca
Liječnik prvo otvara prsni koš, a zatim desni atrij. Defekt u septumu srca vidljiv je kroz atrioventrikularni zalistak (trikuspidalni zalistak). Liječnik zatim zatvori rupu pacijentovim vlastitim tkivom perikarda ili plastičnom pločicom (flasterom). Srce u kratkom vremenu prekriva materijal vlastitim tkivom. Kod ove metode nema rizika od odbijanja. Operacija se sada smatra rutinskom i nosi samo manje rizike. Pacijenti kod kojih je zatvorena rupa u srcu tada se smatraju izliječenim.
Kateterizacija srca
Druga mogućnost zatvaranja defekta ventrikularnog septuma je takozvano “interventno zatvaranje”. U ovom slučaju, srcu se ne pristupa kirurškim zahvatom, već preko katetera koji se uvodi u srce kroz ingvinalnu venu. Liječnik postavlja "kišobran" na kateter u području defekta i njime zatvara rupu.
Defekt ventrikularnog septuma nije moguće liječiti lijekovima. Međutim, u nekim slučajevima pacijenti s VSD-om primaju lijekove za stabilizaciju do operacije. To je slučaj, na primjer, kada dojenčad ili djeca već pokazuju simptome ili su preslabi za neposrednu operaciju.
Koriste se sljedeći lijekovi:
- Lijekovi za snižavanje krvnog tlaka kao što su beta-blokatori, lijekovi za dehidraciju (diuretici) i takozvani antagonisti receptora aldosterona ako postoje znakovi zatajenja srca.
- Ako je dobitak na težini premali, oboljelima se daje posebna dijeta s puno kalorija.
Neki pacijenti nastavljaju primati lijekove nekoliko tjedana nakon kirurškog zatvaranja rupe kako bi se smanjio pritisak na srce i pluća.
Simptomi
Simptomi VSD-a ovise o tome koliko je velika rupa u srčanom septumu.
Simptomi malog VSD-a
Simptomi srednjeg i velikog VSD-a
Srednje i velike rupe u septumu s vremenom oštećuju i srce i plućne arterije. Kako srce kroz njega mora pumpati više krvi, ono postaje sve preopterećenije. Zbog toga se srčane komore povećavaju i razvija se zatajenje srca.
Tipični simptomi su:
- Kratkoća daha, ubrzano disanje i otežano disanje
- Slabost u pijenju: bebe su preslabe da piju dovoljno.
- Nedostatak debljanja, neuspjeh u napredovanju
- Pojačano znojenje
- Donji dišni putevi osjetljiviji na infekcije
Nije uvijek moguće odmah operirati oboljele bebe zbog njihove slabosti. Do tada može biti potrebno privremeno liječenje lijekovima.
Simptomi vrlo velikih defekata ventrikularnog septuma
Naposljetku, moguće je da je smjer protoka krvi obrnut: krv siromašna kisikom ulazi u krvotok, a organizam više nije opskrbljen dovoljnom količinom kisika. Taj nedostatak kisika vidljiv je kao plava obojenost kože (cijanoza). Liječnici govore o takozvanoj "Eisenmengerovoj reakciji" u vezi s VSD-om. Pacijenti koji su već razvili ovo stanje imaju značajno smanjen životni vijek.
Osobito je važno operirati bolesnike s vrlo velikim defektima u dojenčadi ili djetinjstvu prije nego što se pojave promjene na plućnim žilama!
Uzroci i faktori rizika
Uzroci „rupe u srcu
Sekundarni VSD: Kod sekundarnog defekta ventrikularnog septuma novorođenčad se rađa s potpuno zatvorenim septumom. Rupa u septumu nastaje kasnije, na primjer, zbog ozljede, nezgode ili bolesti srca (infarkt miokarda). Sekundarni (stečeni) VSD su iznimno rijetki.
Faktori rizika za “rupu u srcu
Promjene u genetskom sastavu: Ponekad se defekti ventrikularnog septuma javljaju u kombinaciji s drugim genetskim stanjima. To uključuje, na primjer, određene kromosomske greške kao što su trisomija 13, trisomija 18 i trisomija 21. Osim toga, poznato je obiteljsko grupiranje VSD-a: javlja se u klasterima kada roditelji ili braća i sestre imaju urođenu srčanu manu. Stoga se rizik utrostručuje ako brat ili sestra imaju VSD.
Bolest majke tijekom trudnoće: Djeca majki koje razviju dijabetes melitus tijekom trudnoće imaju povećan rizik od VSD-a.
Prije rođenja
Veći nedostaci septuma mogu se otkriti prije rođenja.
Ako je dijete u povoljnom položaju, to je moguće kod ciljanih pregleda (kao što je “ultrazvuk malformacija” između 19. i 22. tjedna trudnoće). Ako se otkrije takav nedostatak, slijede daljnji pregledi kako bi se vidjelo kako se kvar razvija.
Važno je znati: moguće je da se rupa u srcu ponovno zatvori dok je još u maternici. Prema posljednjim saznanjima, to je slučaj u čak 15 posto sve oboljele djece.
Nakon rođenja
Pregled novorođenčadi
Ultrazvuk srca
Ako se sumnja na VSD, kardiolog radi ultrazvučni pregled srca. To obično daje dobar dokaz o rupi u srcu. Liječnik procjenjuje mjesto, veličinu i strukturu defekta. Pregled traje kratko i bezbolan je za bebu.
Daljnji pregledi
U nekim slučajevima liječnik provodi druge pretrage kako bi dobio detaljnije informacije o defektu septuma. To uključuje elektrokardiogram (EKG) i rendgenski pregled, a rjeđe kompjutoriziranu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MRI).
Tijek bolesti i prognoza
Čak i pacijenti s većim defektima imaju normalan životni vijek ako se na vrijeme liječe i rupa se uspješno zatvori. I srce i pluća nakon toga mogu izdržati normalan stres.
U vrlo velikim defektima, prognoza ovisi o tome je li rupa u srcu rano otkrivena i liječena. Ako se ne liječi, razvija se zatajenje srca (srčana insuficijencija) i visoki tlak u plućnim arterijama (plućna hipertenzija). Ove bolesti općenito skraćuju očekivani životni vijek: bez liječenja oboljele osobe često umiru u mladoj odrasloj dobi. Međutim, ako se liječe prije nego se razviju odgovarajuće bolesti, imaju normalan životni vijek.
kontrola
Prevencija
U većini slučajeva defekt ventrikularnog septuma je kongenitalan. Stoga ne postoje mjere za sprječavanje rupe u srcu.
