Terapijski ciljevi
- Bakar detoksikacija (bakar detoksikacija).
- Uravnotežena ravnoteža bakra
Preporuke za terapiju
Razlikuju se početna terapija i terapija održavanja:
- Početni terapija, tj. tretiranje helatnim sredstvima (oni tvore komplekse s metalima; prvi izbor terapija), cink soli* - ovdje je cilj dovesti tijelo u negativnu situaciju bakar uravnotežiti.
- održavanje terapija tj. tretman s helatnim sredstvima, cink soli* - uspostava uravnoteženog bakra uravnotežiti / normalna homeostaza bakra.
- Vidi također pod „Daljnja terapija“.
* cink koristi se uglavnom u asimptomatskih bolesnika i za terapiju održavanja.
Terapija mora započeti što je ranije moguće kako ne bi ograničila očekivano trajanje života. To se ne skraćuje kod osoba koje još nemaju simptome i kod osoba s ranim započinjanjem liječenja očigledne bolesti.
Terapija se mora nastaviti tijekom života.
Ostale mogućnosti liječenja
| Skupina aktivnih sastojaka | Aktivni sastojci | Doziranje | Specijalni efekti |
| Antioksidansi | Vitamin E | 200-400 IU / d | Adjuvantna terapijaNema studija |
- Način djelovanja antioksidanti: citoprotekcija.
- Nuspojave: nije relevantno
Hitna terapija
Fulminantno zatajenje jetre
- Da bi se premostilo razdoblje čekanja do transplantacije jetre (LTx), albumin se koristi za pokušaj snižavanja pretjerano povišene razine bakra; peritonealna dijaliza, izmjenična transfuzija, hemofiltracija moraju se izvršiti odmah nakon toga
Simptomatska terapija
Mogućnosti simptomatske terapije koriste se kada simptomi traju dulje od 2 godine.
Sljedeće skupine sredstava mogu se koristiti, između ostalih:
- Antidepresivi
- antipsihotici
- Botulinum toksin
- klonazepam
- L-dopa
- Tiaprid
- Vitamin B6
