Kratak pregled
- Što je sklerodermija?: bolest vezivnog tkiva, dva oblika: cirkumskritična i sistemska sklerodermija
- Simptomi: zadebljanje kože, Raynaudov sindrom, lice maske, bolovi u zglobovima i mišićima
- Tijek i prognoza: Ovisi o tome koji su organi zahvaćeni
- Liječenje: Nije izlječivo, ovisi o tome koji je organ zahvaćen
- Uzroci i čimbenici rizika: Autoimuna bolest nepoznatog uzroka, genetska predispozicija.
- Prevencija: Nisu poznate preventivne mjere
Što je sklerodermija?
Sklerodermija se odnosi na skupinu bolesti kod kojih koža i vezivno tkivo zadebljaju i otvrdnu. Ako su simptomi ograničeni na kožu, to se naziva cirkumskritična sklerodermija. Ako su zahvaćeni i unutarnji organi kao što su pluća, crijeva, srce ili bubrezi, to se naziva sistemska sklerodermija (također: progresivna sistemska skleroza).
Oblici sklerodermije
Okidač sklerodermije je bolest vezivnog tkiva. Budući da se ovo tkivo nalazi gotovo posvuda u tijelu, sklerodermija obično ne zahvaća samo kožu, već se širi po cijelom tijelu. Ovisno o tome koji su organi zahvaćeni, razlikuju se dva oblika sklerodermije.
Sistemska sklerodermija
Kod sistemske sklerodermije (također poznate kao progresivna sistemska skleroza), bolest nije ograničena na kožu, već zahvaća i druge organe.
Ograničeni oblik: Kožne lezije nalaze se samo od prstiju na rukama do lakta ili od nožnih prstiju do koljena. Ostali dijelovi tijela poput prsa, trbuha i leđa ostaju slobodni, a glava je rijetko zahvaćena. U nekim okolnostima, sistemska sklerodermija se proteže na unutarnje organe.
Sistemska skleroza bez sklerodermije: Poseban je oblik skleroze jer se promjene nalaze na organima, ali ne i na koži.
Ograničena sklerodermija
Ograničena sklerodermija također se naziva morfea. Karakteristično za ovaj oblik je da promjene zahvaćaju samo kožu. Unutarnji organi nisu zahvaćeni.
Ovisno o rasprostranjenosti i dubini kožnih promjena (plakova), cirkumstriktivnu sklerodermiju dijelimo na četiri oblika:
- Ograničeni oblik
- Općeniti oblik
- Linearni oblik
- Duboka cirkumskritična sklerodermija (duboka morfea)
Učestalost sklerodermije
Oko 1,500 ljudi svake godine dobije dijagnozu sistemske skleroze, a procjenjuje se da u Njemačkoj živi ukupno 25,000 50 ljudi s tom bolešću. Najčešće se prvi simptomi javljaju između 60. i 65. godine života, u nekim slučajevima i nakon XNUMX. godine. Žene imaju četiri puta veću vjerojatnost da obole od sklerodermije nego muškarci.
Kako prepoznati sklerodermiju?
Simptomi sistemske sklerodermije
Kod sistemske sklerodermije simptomi su mogući u cijelom tijelu. Obično se javljaju sljedeći simptomi:
- Raynaudov sindrom:
Raynaudov sindrom često je prvi simptom sistemske sklerodermije. Posjetite liječnika što je prije moguće ako osjetite ove simptome!
- Promjene na koži:
Otvrdnuća i ožiljci nalaze se u gotovo svih bolesnika sa sistemskom sklerodermijom, i to u načelu na svakom mjestu na koži.
- Zahvaćenost zglobova:
Ponekad se u blizini malih zglobova nalaze bolne kalcifikacije (kalcinoze), vidljive kao tvrde kvržice. To je uzrokovano nakupljanjem kalcijevih soli ispod kože.
- Zahvaćenost muskulature:
Ako je sklerodermijom zahvaćena i muskulatura, bol se obično javlja tijekom kretanja. Pogođene osobe navode da im se mišići brzo umaraju i da se osjećaju nemoćno.
- Oštećenje unutarnjih organa:
Srce: U 15 posto svih slučajeva sklerodermija oštećuje srce. Najčešće se javlja upala srčanog mišića ili perikarda. Ako se ne liječi, može se razviti u po život opasno zatajenje srca ili srčane aritmije.
Tipični znakovi da je zahvaćeno i srce su bol u prsima, jako lupanje srca, nesvjestice ili otečene noge.
Probavni trakt: Simptomi koji se javljaju u probavnom traktu kod sklerodermije uključuju nadutost ili zatvor. Suha usta i žgaravica su druge moguće tegobe.
- Ostali simptomi
Sistemska sklerodermija može utjecati na cijelo tijelo. Simptomi su u skladu s tim različiti i nespecifični: kreću se od umora preko problema sa spavanjem do promuklosti.
Simptomi ograničene sklerodermije
- Ograničeni oblik:
Kožne lezije su veće od dva centimetra i nalaze se na jednom do dva dijela tijela, obično na trupu (prsa, trbuh, leđa).
- Generalizirani oblik:
Kožne lezije pojavljuju se na najmanje tri mjesta, često na trupu i bedru, i često su simetrične.
- Linearni oblik:
- Duboka cirkumskritična sklerodermija (duboka morfea):
U ovom vrlo rijetkom obliku, otvrdnuća se nalaze u masnom tkivu i mišićima. Javlja se simetrično na rukama i nogama i često počinje u djetinjstvu. Tipičan simptom je bol u mišićima.
Koliko dugo možete živjeti sa sklerodermijom? Je li sklerodermija smrtonosna?
Ograničena sklerodermija
Sklerodermija nije izlječiva, ali simptomi se mogu dobro liječiti. Kod cirkumstriktne sklerodermije, induracije ostaju ograničene na kožu. Oboljeli pojedinci stoga imaju isti očekivani životni vijek kao i nezaraženi pojedinci. U nekim slučajevima bolest se liječi sama od sebe.
Sistemska sklerodermija
Prema statistici, takozvana 10-godišnja stopa preživljenja kod sistemske sklerodermije trenutno iznosi 70 do 80 posto. To znači da je 70 do 80 posto pacijenata još uvijek živo deset godina nakon dijagnoze.
Ako sklerodermija zahvati pluća, prognoza je obično lošija. Najčešći uzroci smrti kod sklerodermije su plućna hipertenzija i plućna fibroza.
Što se može učiniti protiv sklerodermije?
Prema dosadašnjim saznanjima sklerodermija nije izlječiva. Ovisno o tome koji je organ zahvaćen, liječnik koristi različite načine liječenja. Na taj način usporava napredovanje bolesti i ublažava simptome.
Liječenje sistemske skleroderme
Terapija se prvenstveno temelji na tome koji su organi zahvaćeni sklerodermijom i koje simptome treba ublažiti.
Ako su pluća zahvaćena sklerodermijom, često se koristi citostatik ciklofosfamid. Ako su zahvaćeni bubrezi, koriste se ACE inhibitori.
Svjetlosna terapija (PUVA), kao i limfna drenaža, fizikalna terapija i fizioterapija pomažu u suzbijanju ukočenosti prstiju kod sklerodermije.
Što možete učiniti sami?
- Redovito njegujte kožu kako biste spriječili ožiljke. Pitajte svog liječnika koji su proizvodi za njegu kože prikladni.
- Dovoljno vježbajte. Redovito vježbanje održava vas u formi i pridonosi vašem blagostanju.
- Jedite zdravu prehranu: prehrana također pomaže u ublažavanju simptoma sklerodermije. Jedite malo crvenog mesa, ali puno voća i povrća i nezasićenih omega-3 masnih kiselina (kao što je riba). To će pomoći vašem tijelu da smanji upalu.
Liječenje ograničene sklerodermije
Svjetlosni tretman (fototerapija) s UVA svjetlom je najučinkovitiji tretman za circumskripten sklerodermiju. Trebao bi pomoći protiv upale, otvrdnuća i zadebljanja kože. Zajedno s aktivnim sastojkom iz skupine psoralena koji kožu čini osjetljivijom na svjetlost, ovaj tretman se naziva PUVA. PUVA se može primijeniti kao krema (cream PUVA), kupka (bath PUVA) ili tableta (systemic PUVA). Stvrdnuta područja kože obično postaju puno mekša.
Uzroci i faktori rizika
Uzroci
Zašto imunološki sustav ne radi ispravno je nepoznato. Medicinski stručnjaci pretpostavljaju da nekoliko čimbenika igra ulogu.
Mogući okidači za autoimunu bolest su:
- Genetska predispozicija
- Hormoni (žene obolijevaju češće od muškaraca)
- Okolinski čimbenici kao što su infekcije virusima i bakterijama (borrelia) ili pušenje
- Lijekovi kao što su bleomicin, pentazocin
- Kemikalije kao što su organska otapala, benzin, formaldehid
Čimbenici rizika
Pregledi i dijagnoza
Prvo što se ističe su promjene na koži, često povezane s Raynaudovim sindromom kod sistemske sklerodermije. Prvi kontakt kod sumnje na sklerodermiju je internist ili dermatolog. On ili ona će se prvo raspitati o simptomima, nakon čega slijedi temeljit fizički pregled.
Pregled kože
Liječnik traži tipične promjene na koži koje ukazuju na sklerodermiju. Ovisno o tome gdje se pojavljuju, on ili ona mogu dodatno suziti dijagnozu. Raynaudov sindrom, na primjer, ne javlja se kod cirkumskritične sklerodermije. Dakle, ako je prisutan, više ukazuje na sistemsku sklerodermiju.
Ispitivanje malih žila nabora nokta
Krvni test
Ako se sumnja na sistemsku sklerozu, liječnik pregledava krv. Gotovo kod svih oboljelih od sklerodermije u krvi se nalaze određena protutijela, tzv. antinuklearna protutijela (ANA). Test krvi također daje prve pokazatelje jesu li organi zahvaćeni.
Rendgen
Kompjuterska tomografija (CT)
Ako liječnik posumnja da su zahvaćeni unutarnji organi kao što su pluća, bubrezi ili srce, naručuje kompjutoriziranu tomografiju.
Snimanje magnetske rezonancije (MRI)
Neke se promjene mogu bolje otkriti magnetskom rezonancijom (MRI). Na primjer, ako liječnik otkrije "en coup de sabre", on koristi MRI glave kako bi ispitao je li i mozak zahvaćen sklerodermijom.
Daljnji pregledi
Prevencija
Budući da nije poznat točan okidač sklerodermije, ne postoje konkretne mjere za sprječavanje bolesti. Kod prvih znakova koji upućuju na sklerodermiju, tim je važnije obratiti se liječniku u ranoj fazi. Na taj način se može povoljno utjecati na tijek autoimune bolesti.
